系统性硬化症的消化道X线表现

韩宏生，李 卓，李建龙，蒋向农

(延安大学附属医院放射科，陕西延安 716000)

系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。病变累及皮肤、肌肉、关节及内脏，特别是肺、消化系统、心肌及肾等组织，病因不明［1-5］。本研究收集并分析我院2000年1月至2010年12月23例SSc的临床及消化道X线资料，旨在提高对SSc的消化道X线表现的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料 收集2000年1月至2010年12在本院确诊的23例SSc患者，女19例，男4 例，女∶男 =4.75∶1。年龄35～67岁，平均 46岁。23例 SSc患者均符合1980年美国风湿病学会制订的SSc的诊断标准［3］。临床主要表现为雷诺现象，皮肤肿胀、硬化、色素沉着，咳嗽，关节疼痛，吞咽困难，腹胀、腹痛、消化不良、便秘等。实验室检查:血细胞沉降率升高23例，C反应蛋白升高5例，IgG升高15例，IgM升高4例。

1.2 检查方法 采用GE TX-Ⅲ胃肠造影机及SIEMENS MD数字胃肠机。12例行食管气钡双重造影检查，11例行中上消化道气钡双重造影检查。

2 结果

23例SSc消化道气钡双重造影仅3例表现正常，20例表现异常，约占87%。食管异常者18例，X线表现食管轻度舒张，蠕动减弱，黏膜仍正常者6例，立位检查排空仍然正常，而卧位钡剂排空缓慢。食管扩张明显，蠕动微弱或完全消失，钡剂的下行依靠其重力下落，钡剂在贲门上方略停留，而卧位钡剂下行更不易，并长期不能排空者12例。胃食管反流者5例，合并有反流性食管炎，食管下段黏膜纹不规则。胃肠有异常改变者8例，2例表现为胃的蠕动减弱，排空延迟。6例表现为小肠张力降低，蠕动变弱或消失，钡剂通过时间延长，小肠全程呈不规则的充盈，分段扩张，正常黏膜消失或增粗呈弹簧状弛张，部分管腔狭窄。本组病例未收集到SSc的钡灌肠片，因此未作结肠的X线分析。

3 典型影像学资料

患者，女52岁，立位钡剂排空尚可(图1A)，该患者卧位钡剂排空缓慢，食管扩张(图1B)。患者，女49岁，食管舒张，蠕动消失，下端狭窄，7 h后复查，食管内仍有大量钡剂滞留(图2A、2B)。患者，女45岁，食管扩张，蠕动减弱，下段黏膜不规则(图3)。患者，女41岁，胃轻度扩张，蠕动减慢，1 h后复查，空肠上段舒张，黏膜弹簧状弛张，蠕动慢(图4 A、4B)。患者，女43岁，服钡剂后8 h胃内仍有大量钡剂滞留，小肠全程显影，分段扩张，部分肠管狭窄，黏膜不规则(图5)。

4 讨论

SSc是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的风湿性疾病。我国发病率仅次于类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮而居第3位。病变累及多个器官系统，发病年龄常见于30～50岁，女性多见。SSc的病因尚不清楚，一般认为与环境因素、遗传易感性有关。发病机制有多种学说，如血管异常学说、胶原代谢异常学说、自身免疫学说等［2］。

消化道受累是SSc的常见症状，被列为SSc的第三大主症。1903年Ehrman首先发现了SSc患者有胃肠道功能障碍的存在，随着该病研究的深入，发现该患者中40%～80%均伴有消化道功能障碍［6］。本组病理87%有消化道异常，可能与放射科收集的病例有关。内脏纤维化及硬化的发生是消化系统动力学变化的基础。食管是主要受累器官，约90%左右的SSc有食管病变的存在［7］，临床主要表现为食管蠕动减慢，吞咽困难，食物反流。气钡双重造影可见食管舒张，蠕动减慢或消失，立位由于重力关系钡剂排空可以表现正常，卧位钡剂可在食管内长时间停留，还可以出现胃食管反流现象，本组有1例钡剂在食管内停留达7 h以上，18例有不同程度的蠕动减慢，5例有胃食管反流，与文献报道类似。胃的受累明显低于食管，表现为胃张力减低及胃扩张，患者可有食欲下降、腹胀，严重者可表现为急性胃扩张。本组有2例胃蠕动减弱、排空延迟。约40%的SSc有肠道的受累［6］，空场多与十二指肠同时发病，近段肠管较远段肠管受累的多。患者可表现为腹痛、腹泻与便秘交替出现，久而久之，出现营养不良，小肠动力的降低及扩张，细菌孳生加重，可使消化不良及腹泻进一步加重。结肠受累时影响其动力，可有严重的便秘或大便嵌塞。X线检查可有十二指肠及小肠扩张，张力减低，蠕动减慢，小肠分段扩张，黏膜消失或增粗呈弹簧状弛张［8］。其病理基础为平滑肌被胶原所替代，黏膜下及浆膜下有胶原沉积，淋巴管闭塞，动脉供血减少，小肠环形及纵形平滑肌发生退行性变和纤维化。本组有6例小肠受累。

SSc可有全身各系统的不同程度受累，消化道也是主要受累系统，消化道气钡双重造影检查在判定SSc消化道损害的发生和严重程度上具有重要的指导作用。因此，在SSc的诊治过程中，应常规进行消化道气钡双重造影检查。正确认识SSc的消化道造影表现，对于及时了解SSc的消化道受累的发生、程度及其疗效评价、改善预后，具有重要的指导意义。

［1］ 李邦国，余洪，罗丽，等.系统性硬皮病的胸部X线表现［J］.广东医学，2009，30(12):1876-1877.

［2］ 吴建伟，黄成龙，华春珍，等.系统性硬化症731例分析［J］.浙江预防医学，2008，20(7):80-81.

［3］ 姚凤翔，麻世迹，陈井阳.现代风湿病学［M］.北京:人民军医出版社，1995:235-239.

［4］ 刘丹，张键.系统性硬化症患者皮损中Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ型胶原的表达及其作用探讨［J］.四川大学学报(医学版)，2008，39(5):748-752.

［5］ 黄少辉，郑玲，陈君敏.造血干细胞移植治疗系统性硬化病的进展［J］.医学综述，2009，15(22):3395-3397.

［6］ 王晓菲.硬皮病患者消化系统动力学的改变［J］.辽宁医学杂志，1998，12(1):12-13.

［7］ 池肇春.硬皮病的胃肠表现［J］.国外医学消化系疾病分册，2000，20(2):73-75.

［8］ 荣独山.X线诊断学(腹部)［M］.2版.上海:上海科学技术出版社，2002:123.