浅谈MRI诊断在中枢神经系统血管炎患者中的应用

彭碧群

(邵阳市中心医院放射科 湖南邵阳 422000)

中枢神经系统血管炎(CNSV)是一种少见,但日常工作中经常能遇到可疑病例的疾病[1]。此病在20世纪50年代后期被首次描述,其发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外,多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成,在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞。对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害,以及血管壁损害后导致的脑组织梗死和出血。其诊断主要依靠组织活检和血管造影。本文就中枢神经系统血管炎的MRI诊断及鉴别诊断进行探讨。

图1

1 资料与方法

1.1 一般资料

2007年12月至2010年12月某医院收治的中枢神经系统血管炎患者,共选取10例,男6例,女4例,年龄为20～40岁,平均年龄为31.25岁。其中4例头痛,3例多灶性的神经功能缺陷,3例弥漫性的脑损害症状,起病至MRI检查间隔时间1～6个月。并发症:2例意识障碍,6例精神状态改变,1例智能障碍,1例痴呆。

1.2 方法

10例均行常规MRI平扫、增强及MRA检查。应用西门子0.35T磁共振扫描仪,头颅线圈。自旋回波序列,行头颅横轴位、矢状位和冠状位TW1、TR、TE,快速自旋回波序列,扫描层厚为5mm,层间距1.0mm。

2 结果

10例均有异常MRI表现。其中,6例为单侧病变(图1),4例为双侧病变(图2)。6例单侧病变中病灶主要位于额顶叶白质内,呈不规则片状,边界欠清晰。T1WI呈略低信号,较常见的梗死、肿瘤等低信号略高,病灶较小,如不仔细观察容易忽略;T2WI呈略高信号,呈淡薄一片,较常见的梗死、肿的高信号略低;FLAIR呈略高信号,信号均匀。病灶无明显占位效应。4例双侧病变,病灶欠对称分布于2侧幕上额、颞、顶叶,呈片状,涉及灰质、皮层下白质及深部白质。T1WI呈常见的低信号,T2WI、FLAIR均呈高信号。增强后4例双侧病变见斑点状或斑片状强化,1例单侧病变呈轻微斑片状强化,边缘模糊;3例病灶未见明显强化[2]。

3 讨论

(1)按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类:①感染性血管炎,包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎[3]。②原发性血管炎,只累及中枢神经系统,包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。③继发性血管炎,为系统性或全身疾病引起所引起,包括自身免疫病合并血管炎(系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征)以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。④不能分类的血管炎累及中枢神经系统,如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。

(2)鉴别诊断。10例中枢神经系统血管炎MRI表现了常见的2种类型,①双侧病灶,侵犯灰白质,但以白质为主,MRA无血管异常发现;②单侧病灶,主要位于额顶叶深部白质内,信号与梗死类似,但不完全相同,MRA可见相应供血血管狭窄或闭塞。

在高度怀疑中枢神经系统血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板减少性紫癜、结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿、变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),因其影响CNS的血管时,临床表现酷似于PACNS[4]。例如,本组4例双侧病变之一为35岁女性,诊断中曾怀疑是播散性脑脊髓炎和多发性硬化2种疾病,但缺乏前者的病史,后者的2次发作,最终排除诊断。单发病灶6例增强MRI检查仅1例有轻微强化,病灶无占位效应,MRA发现血管异常,肿瘤不予考虑。对于双侧多发病灶,最常见肿瘤有2种:转移瘤及淋巴瘤。转移瘤有原发灶,一般年龄偏高;淋巴瘤可以多发,但一般病灶数量不会很多,少见仅发生于白质,另外淋巴瘤强化非常明显,故肿瘤亦可以排除。总之,MRI诊断,对中枢神经系统血管炎的显示具备特征性,MRI能发映其各种病理学改变,清楚显示病变部位,范围及累及程度,为临床诊断和观察疗效提供可靠依据,对治疗和估计预后亦有重要价值,对临床疑有中枢神经系统血管炎的患者,MRI可成为常规及首选检查方法。

图2

(3)临床表现及诊断。①可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3～74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解[5]。②最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%,约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。③少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状,也无累及其他脏器的表现。④中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现,临床诊断比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时,应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。⑤脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值[6]。

[1]吕鹤,张巍,袁云.中枢神经系统血管炎的研究进展[J].中国脑血管病杂志,2005(3):147～149.

[2]李云霞,丁素菊.原发性中枢神经系统血管炎[J].临床神经病学杂志,2006(5):130～132.

[3]陈得昶,梁宗辉,朱珍.原发性中枢神经系统血管炎的影像学诊断[J].中国医学计算机成像杂志,2005(4):136～139.

[4]张明广,徐启武,车晓明,等.中枢神经系统原发性血管炎的诊断与治疗[J].中国神经精神疾病杂志,2001(1):174～176.

[5]尹俊华,宋水江.原发性中枢神经系统血管炎[J].国外医学·神经病学神经外科学分册,2005(2):123～125.

[6]涂建华,梁宗辉,朱珍.原发性中枢神经系统血管炎的影像诊断(附7例报告并文献复习)[J].中国医学影像技术,2004(9):104～107.