原发性胆汁性肝硬化的诊治分析

郭璇

1 资料和方法

1.1 一般资料 我院2002年3月—2009年3月原发胆汁性肝硬化患者47例，其中男14例，女33例，年龄30～74岁，平均 (51.4±14.7)，病程14d～9.5年，平均 (31±5.8)个月。以上患者诊断均参照2000年美国肝学会原发性胆汁性肝硬化指导建议:(1)碱性磷酸酶 (ALT)等反应胆汁淤积的生化指标升高;(2)B超和 (或)胆管造影检查示胆管正常。(3)血清 AMA(抗线粒体抗体)和 (或)AMA－M2亚型(M2亚型抗线粒体抗体)阳性;(4)如果血清AMA/AMAA2阴性，行肝穿刺病理检查，病理学符合原发性胆汁性肝硬化的改变。

1.2 临床表现 本组47例患者中，临床表现呈多样化，且多合并几种症状出现。其中表现为黄疸30例，占63.8%;乏力23例占48.9%;皮肤出现瘙痒21例，占44.6%;食欲不振14例，占29.8%;腹胀11例，占23.4%;另外有的患者还出现下肢水肿，关节酸疼，牙龈出血，发热，尿少等症状。在本组病例中，脾肿大19例，占40.0%;B超发现肝硬化15例，占31.9%;肝肿大9例，占19.1%;腹水7例，占14.9%;B超发现门脉高压3例，占6.3%。

1.3 实验室检测 碱性磷酸酶 (ALT)为 (375.4±214.3)U/L，39例升高，占82.9%;Y－谷氨酰转移酶为 (348.7±247.8)U/L，38例升高，占80.9%，丙氨酸转移酶 (ALT)为 (106.1±60.7)U/L，26例升高，占55.3%;天冬氨酸转移酶 (AST) (122.3±75.6)U/L，40例升高，占85.1%;总胆红素为 (153.4±108.7)U/L，30例升高，以直接胆红素升高为主，占63.8%;血沉为 (52.3±29.2)mm/h，16例升高，占34.0%。

1.4 免疫学指标检测 在免疫球蛋白中以IqM升高为主，14例患者IqM升高;35例患者AMA，和AMA－M2阳性。20例抗核抗体阳性，9例抗磷脂抗体阳性，5例可溶性核蛋白抗体阳性。

1.5 肝穿刺病理学检查 17例患者行肝穿刺病理检查15例符合原发性胆汁性肝硬化病理特点，2例为找到明显原发性胆汁性肝硬化的证据。在15例中，肝细胞肿胀，纤维组织增生，小胆管炎及上皮变性，肉芽肿形成，会管区炎细胞浸润，毛细胆管於胆。其中1期，也就是胆管炎期9例;2期，细小胆管增生期，4例;3期，瘢痕期2例。

2 治疗和转归

本组所有患者应用熊去氧胆酸治疗，同时给予肝保护药如甘草，多烯磷脂酰胆碱等药物，同时针对患者的并发症给予治疗。治疗6个月后，患者的病情有不同程度的好转，对于晚期肝硬化患者肝功能改变不太明显，患者的临床症状以及生活质量均得到改善。在本组病例中随访时间为6～60个月，平均24个月，其中2例死于上消化道出血，2例死于肝衰竭，除4例失访外，其余39例均存活。

3 讨论

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性炎症性肝病，病变累及肝内胆管，病因不明，可能与免疫反应有关，原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性。在本组病例中，男女比例为0.42:1，与其他文献报道相似［1］。由于原发性胆汁性肝硬化起病隐匿，在早期患者通常无典型的临床表现，有时是在体检是发现肝功能异常就诊的。由于乏力，食欲不振等症状表现不典型，常被检查者和患者自己忽视，因此而延误了诊治时间。所以在临床诊治中，要重视这些非典型的症状，及时早期诊断，早期治疗。在本组病例中，多数患者血清碱性磷酸酶 (ALT)和Y－谷氨酰转移酶升高，天冬氨酸转移酶较丙氨酸转移酶升高明显;血清胆红素升高以直接胆红素升高为主，也就是以阻塞性黄疸为特征。抗线粒体抗体是本病特征性实验室检测指标，其早于临床表现出现，检测的阳性率很高，在本组病例中，74.4%(35/47)患者表现AMA检测阳性。肝穿刺病理检查时诊断本病的可靠证据之一。但是并不是每位患者愿意做此项检查的，所以要多结合实验室检测结果，有助于本病的诊断。对于本病的治疗，多采用熊去氧胆酸治疗，但是治疗结果多不理想。肝移植虽然是惟一有效方法，但是术后复发以及排斥反应的问题有待解决。目前来说，对原发性胆汁性肝硬化的治疗以综合治疗为主。

1 高荣凯.原发性胆汁性肝硬化临床分析［J］.中国实用医药，2009，4(1):116－118.