负荷超声心动图检测隐性肺动脉高压一例

范志清，刘大一

1 病例简介

患者，男，41岁，渔船驾驶员。因“间断胸闷、气促3年，加重2周”收入院。患者3年前无诱因出现胸闷、气促，活动后加重，休息后可缓解。曾在当地医院诊断为冠心病，药物治疗后症状未见缓解。2周前患者上述症状加重，发作较前频繁，持续时间延长，于2009－06－29收入我科。病程中患者无晕厥发作，无咳嗽、咯血，无夜间阵发性呼吸困难，无声音嘶哑，饮食、睡眠可，二便正常。既往体健，无药物过敏史及特殊疾病家族史。查体:血压120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，一般状态较好，无贫血外观，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺未闻及干湿啰音，心率84次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢无水肿。心电图:窦性心动过缓、典型预激综合征B型，不正常心电图。超声心动图:左室射血分数 (LVEF)58%，左房内径35 mm，右室舒张末内径22 mm，左房室瓣、右房室瓣少量反流，左室假腱索，肺动脉内径正常。入院诊断:胸闷待查、冠心病?肺栓塞?预激综合征。入院后给予抗血小板、调脂、扩冠、对症治疗，完善相关检查。实验室检查结果:血常规、肾功能、血离子、血糖、血脂四项、凝血四项、肌钙蛋白、心肌酶、肝功能、尿常规、乙肝五项+丙肝、D－二聚体均正常。风湿三项正常，血清学结缔组织检查:抗核抗体 (－)，ENA七项系列(－)。人类免疫缺陷病毒 (－)、梅毒试验 (－)。血气分析:氧分压:73.6 mm Hg，略低，余项正常。双肺CT平扫未见异常。64排CT三合一结果:左前降支近段钙化斑形成，内膜增厚伴管腔狭窄约30%。左边缘支近段管壁点状钙化斑形成，肺动脉成像未见异常，主动脉内膜局限性略增厚。入院第5天主任医师查房意见:排除冠心病、肺栓塞诊断。建议患者行心肺功能测定。结果显示:心脏运动负荷试验 (－)，肺通气功能测定提示小气道轻度限制性功能障碍。给予口服阿斯美胶囊2粒，3次/d，以“胸闷待查”诊断出院。并继续服用阿斯美胶囊，2周后患者症状仍无缓解。为排除运动性哮喘，约来我院行支气管舒张试验:药物选用吸入性沙丁胺醇，一秒用力呼气容量 (FEV1)较用药前增加5%，其绝对值增加＜100 ml。判定结果为 (－)。静态呼吸功能测定:FEV1正常，FEV1/FVC%正常，最大呼气中期流速 (MMEF)及呼气峰值流速(PEF)轻度减低。再次复查超声心动图结果与半个月前的结果基本一致，肺动脉压正常，肺动脉内径不增宽。该患者诊断是什么?如何进一步检查?查阅相关资料后发现，少数原发性肺动脉高压患者静息状态下超声心动图检查肺动脉压正常，而运动后超声心动图可发现肺动脉压增高。建议做运动后超声心动图，以排除隐性肺动脉高压。1个月后再约患者来院，告知患者平日活动后出现胸闷、气促症状时以步行速度活动20 min，重复2次，然后立即行超声心动图测定肺动脉压力:分别为49 mm Hg和51 mm Hg。至此，患者诊断明确，为临床隐性原发性肺动脉高压症。给予万艾可药物治疗2个月后，随访患者症状有所缓解。

2 讨论

肺动脉高压 (pulmonary arterial hypertension，PAH)是一种综合征，源于通过肺动脉循环的血流受到限制，导致肺血管阻力增加，并最终引起右心衰竭。肺动脉高压定义为:在海平面下、静息时、右心导管检查，肺动脉收缩压＞30 mm Hg和 (或)肺动脉平均压＞25 mm Hg，或者运动时肺动脉收缩压＞35 mm Hg和(或)肺动脉平均压 ＞30 mm Hg［1］。在肺动脉高压的发展过程中，可能存在多种病理学途径，包括分子和基因水平的因素以及存在于平滑肌和内皮细胞和血管外膜的因素［2］。肺动脉高压常见症状为易疲劳、劳力性呼吸困难，胸闷不适，偶有晕厥。许多疾病和药物会引起肺动脉高压，原发性肺动脉高压 (PPH)是没有这些病因的肺动脉高压。目前我国尚无发病率的确切统计资料。疾病可呈家族性或散发，散发病例大约是家族性病例的10倍。有明显劳力性呼吸困难的患者，其他方面相对健康，没有已知可引起肺动脉高压的病史或体征，应疑诊PPH。PPH以可逆性血管收缩、平滑肌肥大、血管壁重塑为特征。血管收缩的部分原因是血栓素和内皮素－1(两者均为血管收缩剂)活性增强，前列环素和一氧化氮 (二者均为血管舒张剂)活性降低。血管阻塞使肺血管压力增加，进一步损伤内皮。损伤激活了内膜表面的凝血过程，又可能加重肺动脉高压。治疗使用钙拮抗剂、前列环素、一氧化氮、内皮素受体拮抗剂等血管舒张剂。口服钙通道阻滞剂可降低10%～15%患者的肺动脉压力或肺血管阻力，是首选的药物。在某些晚期病例，可进行肺移植，但排斥和感染使并发症发生率高，并因阻塞性细支气管炎使5年生存率仅60%。许多患者需用辅助药物治疗心力衰竭，包括利尿剂，并需用华法令预防血栓栓塞，一般预后不佳。

在临床实践中，超声心动图是最实用的一项无创性诊断手段，其估算肺动脉压的敏感度为90%，特异度为70%，对无症状的肺动脉高压患者应每年监测一次。负荷超声心动图，适用于静息时肺动脉压正常者。Collin等报道46例SSC患者静息时肺动脉正常，但59%的患者运动时肺动脉压＞35 mm Hg(早期肺动脉高压表现)［3］。

该病例对临床的启示是，对不明原因的运动后出现胸闷、气促症状的患者，一般肺功能检查和冠脉造影检查未见异常时，怀疑肺动脉高压特别是PPH者，在静息超声心动图肺动脉压正常情况下，应进一步行负荷超声心动图或右心导管检查，以便得到及早诊断及治疗。

1 孙英贤，胡大一，赵水平，等.肺动脉高压筛查诊断治疗的中国专家共识［M］ //心血管药物治疗与无创检查最新进展2007.沈阳:辽宁科学技术出版社，2007:349－360.

2 何建国，曾伟杰.ACCF/AHA2009肺高压专家共识解读［M］ //心脏病学实践2009.北京:人民卫生出版社，2009:463－471.

3 王卫平，译.默克诊疗手册［M］.北京:人民卫生出版社，2006:612－616.