罗广立 赵晓红
河南漯河市中心医院 1)血液科 2)儿科 漯河 462000
近年来白血病的发病率有增高趋势,急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童最常见的恶性肿瘤,是儿童急性白血病的主要类型,占80%~85%。急性淋巴细胞白血病常常发生中枢神经系统侵犯,常表现为颅压增高、脑脊液蛋白、白细胞增多等。但急性淋巴细胞白血病合并末梢神经损害较为少见,我们对近年来急性淋巴细胞白血病合并末梢神经损害45例进行总结分析,现分析如下。
1.1 诊断依据 符合合张之南主编《血液病诊断及疗效标准》[1]:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥30%才可确诊为ALL。
1.2 一般资料 本组病例来自2005-02~2011-02收治的急性淋巴细胞白血病合并末梢神经损害45例。男30例,女15例;年龄8~34岁,平均14.5岁。
1.3 临床表现及检查 本组病例发现末梢神经损害于化疗前19例,化疗1周内11例,化疗20d后15例。临床症状:四肢乏力;手指、脚趾麻木、蚁走感、发冷疼痛;腱反射消失,甚至体位性低血压。采用日本光电MHON:KONDEN型肌电图,测定前皮温达30℃,室温20℃以上,运动神经传导速度(MCV)采用针电极测定,感觉棹经传导速度(SCV)采用表面电极测定,分别测定腓神经、正中神经,取远端潜伏期、神经传导速度和神经电位的波幅检测,灵敏度为100μv/cm。肌电图提示外周运动神经损伤,感觉神经基本正常。
1.4 抗癌药毒副作用的分度标准(WHO)[2]周围神经毒性分度标准:0度,正常;I度,感觉异常和(或)腱反射减弱;Ⅱ度,严重感觉异常和(或)轻度无力;Ⅲ度,不能耐受的感觉异常和(或)显著运动障碍;Ⅳ度,瘫痪。本组I度18例,Ⅱ度17例,Ⅲ度10例。
对45例急性淋巴细胞白血病合并末梢神经损害进行临床资料分析及实验室检查,综合分析发生末梢神经损害原因。白血病浸润10例(22.22%),副肿瘤综合征11例(24.44%),化疗药物的不良反应20例(44.44%),神经系统微小白血病病灶4例(8.88%)。
急性淋巴细胞白血病常常发生中枢神经系统侵犯,常表现为颅压增高,脑脊液蛋白、白细胞增多等。但急性淋巴细胞白血病合并末梢神经损害较为少见。
白血病浸润神经系统最常见的是中枢神经系统白血病,部分患者可形成绿色瘤,也可累及周围神经,多表现为头痛、呕吐,截瘫、面神经受损等[3],也有四肢进行性无力的报道。
副肿瘤综合征[4]是指非肿瘤转移式直接浸润而引起的神经系统病变,病因不明,由于肿瘤抗原同神经系统细胞表达的抗原有相似性,故中枢神经系统之炎症反应可能是攻击肿瘤抗原的抗体与神经系统表达的抗原相互作用的结果。
化疗药物的不良反应:长春碱类是最常引起神经系统损害的药物,周围神经轴突变性和(或)脱髓鞘,常引起周围神经病变[5],一般以感觉异常为主,也可表现为感觉运动混合型,末梢神经损害可能是潜在的中枢神经系统微小白血病病灶的先兆[6]。在某些条件下,这些微小的白血病病灶所其引起的免疫反应对神经根的损害使患者较早出现神经系统症状,对于这种患者目前虽然不能获取中枢神经系统白血病的客观依据,仍可以尝试在强烈免疫治疗后,采取更积极的针对中枢神经系统白血病的治疗方法。
肌电图检查是及时诊断周围神经病变的敏感指标神经传导检查,作为神经功能的检查法广泛地在临床应用,不但能客观评价病变的性质,而且可正确判断病变的部位。
总之,急性淋巴细胞白血病合并末梢神经损害发生率较低,发生原因较为复杂,需要进行临床表现、实验室及影像学检查综合分析,进行排除式诊断,及时明确原因,正确对症治疗,改善患者生活质量。
[1]何绿苑,匡跃敏 .中枢神经系统白血病的预防和治疗探讨[J].实用医学杂志,2008,24(1):547.
[2]许崇安,李玉红,金波 .急性早幼粒细胞白血病并发中枢神经系统浸润临床分析[J].临床血液学杂志,2002,15(3):128.
[3]侯丽君,张有,张丽君,等 .急性早幼粒细胞白血病髓外浸润临床分析[J].中国实用内科杂志,2006,26(1):458.
[4]刘峥蝾.急性非淋巴细胞白血病合并中枢神经系统浸润2l例临床分析[J].中原医刊,2004,31(5):1-2.
[5]张洁,腺镕 .丙戊酸钠联合三氧化二砷对HL60细胞株的体外研究[J].南通大学学报(医学版),2008,28(1):20-22.
[6]张鹏,王树叶.急性非淋巴细胞白血病合并周围神经损伤诊治分析[J].中华血液学杂志,2000,21(2):67-68.