20例低颅压性综合征分析

徐蓉贞 卢建新 顾正天

江苏高淳县人民医院神经内科 高淳 211300

低颅压性综合征（intracranial hypotension syndrome，I HS）是指由于各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力＜6 mmH2O以体位性头痛为特征的临床综合征。因此病临床极易误诊，现将我院2006—2011年收治的20例总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组20例，男8例，女12例；年龄22～61岁，其中22～30岁2例，30～40岁4例，40～50岁9例，50～60岁4例，60岁以上1例。继发于脑卒中3例，上呼吸道感染3例，过度疲劳6例，精神紧张、失眠5例，腰麻后1例，脑外伤1例，中枢神经系统感染1例，其中有2例在半年内确诊为低颅压性头痛再发，有类似发作史5例。

1.2 临床症状 急性发病10例，亚急性起病6例，慢性起病4例。其中18例病人存在典型的体位性头痛，多为直立后头痛剧烈，平卧后可减轻，其中伴有恶心、呕吐12例，全身乏力6例，伴头晕5例，抑郁症3例，伴眩晕2例，步态不稳2例，耳鸣听力下降1例，偏瘫1例。头痛部位：双颞部8例，额部及顶部5例，枕部4例，全头痛2例，颈部1例。疼痛性质多为缓慢加重的轻中度钝痛，存在头胀感或有鸡啄样痛，炸裂性头痛。

1.3 神经系统阳性体征 颈部轻度抵抗8例，强抵抗2例，无抵抗10例，双侧肢体腱反射亢进2例，眼震2例，双侧巴宾斯基征阳性3例，腰背部疼痛及酸胀1例。

1.4 实验室检查

1.4.1 腰椎穿刺：全部病例均于侧卧位行腰池穿刺，压力为0 cm H2O 4例；0～2 cm H2O 2例；2～4 cm H2O 6例；4～6 cm H2O 6例（其中有2例在半年内确诊为低颅压性头痛再发）。脑脊液 RBC（40～315）×106／L例；WBC（0～8）×106个／L 15例，（9～20）×106／L 5例；蛋白正常14例，蛋白量少不能查4例，轻度升高2例。

1.4.2 脑电图检查：8例，其中正常6例，轻度异常1例，表现为广泛弥漫性脑波偏慢1例。

1.4.3 头颅CT检查：20例，其中正常15例，腔隙性脑梗死2例，脑软化灶2例，顶叶硬膜下小血肿1例，脑室缩小1例。

1.4.4 头颅 MRI检查：10例，增强 MRI 3例。其中正常4例，颅内多发性脑梗死2例，脑软化灶2例，顶叶硬膜下小血肿1例，弥漫性脑膜增厚1例。

1.5 治疗及转归 全部病例经确诊后均采取平卧休息，饮水，每日至少2000 mL，大量静脉补液1 000～2 000 mL，连用8～15 d，其中12例颅内压低于4 cmH2O给予0.9%氯化钠注射液10～20 mL鞘内注射，使终压上升至6 cm H2O，并给予尼莫地平等血管扩张剂以促进脑脊液分泌。其中5例头痛程度较严重着加用激素治疗，地塞米松5～10 mg qd。其中12例7～15 d头痛缓解，症状好转出院；余8例同时治疗并发症，症状逐渐缓解。

2 讨论

低颅压综合征包括原发性和继发性。本组继发性低颅压综合征患者共6例，分别继发于脑卒中（3例）、脑外伤（1例）、中枢神经系统感染（1例）及腰麻后（1例）。引起低颅压的原因目前尚未完全明确，一般认为主要包括一下几点：（1）脑脊液量减少，主要为机体失水或恶病质等起机制为：脑实质水分的丧失、脑体积缩小；脑脊液生成减小；血液浓缩、血液渗透压增加而对脑脊液的吸收增加等。（2）脑脊液丢失：脑脊液漏出、颅脑外伤和（或）手术、感染或感染变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎、中毒（如苯巴比妥等药物）。（3）脑血管床的体积减少：主要由二氧化碳分压下降所致。本组明确病因的病例皆为上述原因所致病。

IHS多起病急骤（本组为10例，占50.0%），其临床表现一般认为由低颅压引起，但Peeraully T等报导了脑脊液开放压正常范围，但表现为典型的低颅压症状的患者，推测脑脊液容量的减少，即使脑脊液压力正常亦可引起典型的临床症状。常见突出表现为体位性头痛（本组为18例，占90.0%）。有人报道罕见的表现为摇头时头痛（即震动性头痛），而非体位性头痛的病例［1］，但因十分罕见，本组病例未见此表现的患者。另外，常见的症状为恶心、呕吐（本组为12例，占60.0%），老年患者多伴有眩晕（本组为1例，占5%），其他有耳鸣（本组为1例，占5.0%），抑郁症（本组为3例，占15.0%），步态不稳（本组为2例，占10.0%），耳鸣听力下降（本组为1例，占5.0%），偏瘫（本组为1例，占5.0%），均基本与文献报导相符［2］。另外，国外学者Schievink等［3］研究表明，低颅压患者颅内动脉瘤发生概率显著高于对照组，但本组患者未发现存在动脉瘤。原发性低颅压患者发生结缔组织病的概率升高明显［4］，本组患者仅1例（占5%）经外院确诊为SLE，余患者未接受该项检查。同时合并支配眼外肌的神经麻痹［5］，本组患者中未见。

对于本病的诊断，目前主要为腰穿测脑脊液压力位诊断标准，3例侧卧位脑脊液压力低于0.59 k Pa（60 mmH2O）。另外，头颅CT：可显示脑室脑池变小脑沟变窄。头颅MRI：显示广泛性弥漫性脑膜增厚；增强显影可显著提高阳性率［6］。

本病的治疗主要包括大量补液、鞘内注射等，对于头痛性状严重的患者可考虑激素治疗。本组患者使用上述治疗后症状均明显缓解。Hasiloglu等报道了2例低颅压综合征患者予以硬膜外血补片（epidural blood patch，EBP）成功治愈。Cho等［7］进一步研究认为在影像学方法透视引导下EBP更为有效。另外，也有微创修补术成功的报导［8］但均为小样本的研究，缺乏多中心、大样本的研究支持，尚未推广应用。

总之，要明确并治疗该种疾病，首先要提高对本病的认识，认真询问病史，遇有头痛者均应详细询问与体位的关系，不能仅凭其他的伴随症状进行诊断。仔细体检，抓住体位性头痛这一特征，及时行影像学、腰穿脑脊液压力检查，同时需排除继发性低颅压，注意监测有无结缔组织病、动脉瘤、眼外肌麻痹等临床少见症状，了解脑脊液常规及生化的相应改变和影像特点，避免或减少误诊。

［1］Seok HY，Eun MY，Choi JY，et al.Atypical spontaneous intra cranial［J］.hypotension with a head－shaking headache.Hea dache，2010 50（7）：1211－121.

［2］安德仲 .神经系统疾病鉴别诊断学［M］.北京：人民卫生出版社，2001：62.

［3］Schievink WI，Maya MM.Frequency of intracranial aneur ys ms in patients with spontaneous intracranial hypotension［J］.J Neur osur g，2011，115（1）：113－115.

［4］Liu FC，Fuh JL，Wang YF，et al.Connective tissue disorders in patients with spontaneous intracranial hypotension［J］.Cephalalgia，2011，31（6）：691－695.

［5］Russo A，Tessitore A，Cirillo M，et al.A transient third cranial nerve palsy as presenting sign of spontaneous intracranial hypotension［J］.J Headache Pain，2011，12（4）：493－496.

［6］Algin O，Taskapilioglu O，Zan E，et al.Detection of CSF leaks with magnetic resonance imaging in intracranial hypotension syndrome［J］.J Neuroradiol，2011，17 38（3）：175－177.

［7］Cho KI，Moon HS，Jeon HJ，et al.Spontaneous intracranial hypotension：efficacy of radiologic targeting vs blind blood patch［J］.Neurology，2011，76（13）：1 139－1 144.

［8］Far hat HI，Hood B.Vanni S，et al.Minimally invasive repair of spontaneous intracranial hypotension［J］.J Neurosurg，2011，114（2）：505－509.