鼻及鼻窦骨纤维异常增殖症六例

明 澄

（云南省第三人民医院 耳鼻咽喉科，650011）

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia,FD） 亦称骨纤维结构不良，系正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替，呈发育紊乱、异常增生为特征的一种疾患，可单一或多个骨骼同时发病。颅面骨是其好发部位。2003年5月～2009年3月我科收治6例鼻、鼻窦骨纤维异常增殖症患者，就临床表现及治疗分析报告如下。

资料与方法 1.临床资料：本组6例患者，男4例，女2例，年龄8～46岁，平均26岁，病史2～4年；其中5例均有颜面部外伤史，1例为鼻阻塞、头痛，行鼻部CT检查后发现。病变范围：3例为上颌窦前壁及颧骨畸形突起肿块；3例为额、筛窦病变，前额部及眼球突起，眼位改变。如图1、图2所示。

图1 右额窦病变，压迫眼球

图2 左筛窦和左眶内侧壁病变

2.临床症状：5例曾有鼻部外伤史；初期局部无症状，随后病变部位有酸痛或间歇性疼痛，患处骨有隆起或肿块，伴有鼻阻、头痛、眼球突起，病变发展到一定阶段，头颅五官外形改变；1例外形无改变。

3.实验室资料：所有病例均行头颅和鼻部CT检查，显示病变范围。检查血常规、肝肾功、血钾、磷、钙、碱性磷酸酶均在正常范围。

4.病理资料：所有病例标本均表现为纤维组织、骨性组织和新生骨小梁构成。

5.治疗方法：所有患者均全麻插管，3例在鼻内镜下行鼻部肿快切除术，3例鼻内镜下联合鼻侧切口切除肿快。

结 果 6例患者均随访6月～4年，4例头颅五官外形恢复满意，临床症状消失；2例在3月内又局部复发，为8岁和16岁患者，再次手术后症状缓解。

讨 论 1.骨纤维异常增殖症的临床特点：骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia,FD） 是一种原因不明，缓慢进展的局限性良性骨纤维组织疾病，临床上并非罕见，但发生于鼻、鼻窦部的较少。临床上可表现为单骨或多骨病损，以畸形、疼痛和病理性骨折为特点。多数患者早期症状不明显，全身骨骼均可发病，但颅面骨多发，如颜面不对称、上颚突起等[1]。本病发展缓慢，有青春期后停止发展的倾向。

2.骨纤维异常增殖症的影像学检查：CT对骨纤维异常增殖症的诊断有很大价值，尤其是在发生于颅面部的情况，对其具体的形态、结构、密度、范围以及其内的囊变、钙化可做全面的显示。CT表现为多骨受累的弥漫性骨髓腔闭塞膨大，与正常骨质区移行，无明确边界，呈均匀或不均匀毛玻璃样改变。特点一般分为：①硬化型，表现为局限或广泛性硬化，如图2；②囊性，表现为圆形椭圆形单房或多房性骨质破坏，其周围有硬化边缘伴骨膨胀；③混合型，具有以上2型之表现。如图1。

3.诊断与鉴别诊断：根据临床表现、体征、影像学检查可做出明确诊断。CT或X线显示，患处骨质呈局限或较广泛的囊性膨大变形，膨大处呈均匀、致密如毛玻璃样的阴影。

4.骨纤维异常增殖症的临床治疗方法：手术是目前治疗骨纤维异常增殖症的主要手段。手术方法应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手术方式主要为刮除病变骨和植骨。鼻、鼻窦骨纤维异常增殖症可在鼻内镜下手术切除病变组织，因病变组织界限不清，创面渗血较多，在儿童手术时尤应注意；术中影响鼻窦开口引流的病变组织要去除。根据病变范围，可在术中联合鼻外径路切除病变，手术切除预后良好。

本病常于青春期后趋于稳定，所以对于儿童患者，手术尽可能推迟到青春期后进行；而在成人期，绝大多数手术可获成功。鼻部症状和面部畸形不明显者可暂不处理，但应密切随访观察；若出现功能障碍或明显面部畸形应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊；故术中对邻近颅底及颅内的重要神经、血管部位病灶，不要过分切除。保守的部分切除易于复发。对于复发病例，可重复手术[2]。本病不适用于放疗，放疗可引起恶变[3]。核素99TC-MDP中二磷酸盐对金属离子，特别是对二价金属离子的鳌合力强，可以降低若干基质金属蛋白酶的活性，抑制胶原酶对软骨组织的分解和破坏作用，抑制破骨细胞，增强成骨细胞的活性，改变局部骨代谢；新一代的帕米磷酸钠（pamidronate）已经作为治疗的一部分[3]，在缓解疼痛、缩小病损区域方面均有良好效果。

［1］Macdonald-Jankowski DS.Fibro-osseous Lesions of the face and jaws[J].Clin Radiol,2004,59(1):11-25.

［2］梁晓杰，叶星，纪维纲.上颌骨骨纤维异常增埴症的外科治疗[J].中国耳鼻咽喉头颈外科杂志,2005,12(10):659-660.

［3］潘肃,高中礼.骨纤维结构不良的研究进展[J].国外医学骨科学分册,2004,25(3):161-163.