以呕血为首发症状的青年男性原发性胆汁性肝硬化一例

杨海登，叶丽萍，骆定海

以呕血为首发症状的青年男性原发性胆汁性肝硬化一例

杨海登，叶丽萍，骆定海

呕血;肝硬化，胆汁性;青年男性

E－mail:yelp@tzhospital.com

1 病例简介

患者，男，29岁，农民，因“呕血、黑便半天”于2011－03－20入院。既往体健，否认肝炎、饮酒史及家族遗传病史。患者于半天前无明显诱因下在家中突发呕血，鲜红色，共3次，未见鲜血块，呕血量共约200 ml，伴解黑色糊状便6次，量共约300 g，伴头晕乏力，无晕厥，无牙龈岀血及鼻出血，无四肢皮疹，无眼黄、尿黄，无腹痛、腹胀，无进食梗阻感。遂立即来我院就诊，血常规检查显示:血红蛋白92 g/L，诊断为“上消化道岀血:消化性溃疡?胃癌?”为进一步诊治收入院。

入院后查体:T 36.9℃，P 108次/min，R 19次/min，BP 119/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，左侧锁骨上淋巴结未及肿大，腹平坦，腹肌软，无压痛反跳痛，肝肋下未及，脾右肋下4 cm可及，质地中等，无触痛。无肝掌及蜘蛛痣，肠鸣音6次/min，双下肢无水肿。辅助检查:血生化检查:丙氨酸氨基转移酶24 U/L(参考值0～50 U/L)，天冬氨酸氨基转移酶24 U/L(参考值0～50 U/L)，碱性磷酸酶71 U/L(参考值40～135 U/L)，γ－谷氨酰转肽酶22 U/L(参考值7～50 U/L)，总胆红素 11.3 μmol/L(参考值 5.0～21.0 μmol/L)，直接胆红素 3.3 μmol/L(参考值 0～7.5 μmol/L)，间接胆红素8.0 μmol/L(参考值 2.0 ～ 16.5 μmol/L)，总蛋白 54.1 g/L(参考值 60.0～83.0 g/L)，清蛋白 36.9 g/L(参考值35.0～55.0 g/L)，清蛋白/球蛋白 2.1(参考值 1.3～2.3)，三酰甘油 1.42 mmol/L(参考值 0.22～1.80 mmol/L)，总胆固醇2.30 mmol/L(参考值2.90～6.00 mmol/L)，乳酸脱氢酶138 U/L(参考值114～240 U/L)，尿素12.7 mmol/L(参考值2.9～7.1 mmol/L)，葡萄糖8.0 mmol/L(参考值3.5～5.9 mmol/L);血常规:白细胞计数3.0×109/L，红细胞计数2.98×1012/L，血红蛋白69 g/L，血小板计数81×109/L，大便隐血试验:+++;凝血功能常规检查:凝血酶原时间15.7 s(参考值11.0～14.5 s)，部分凝血活酶时间43.4 s(参考值26.0～42.0 s)，纤维蛋白原1.7 g/L(参考值2.0～4.0 g/L)，国际标准化比值1.31(参考值0.80～1.20);幽门螺杆菌抗体测定:+;肝抗原谱+抗核抗体系列:抗线粒体M2抗体:+;腹部B超显示:肝硬化，脾大，胆囊壁增厚，门静脉扩张，脾静脉扩张;上腹部CT平扫+增强扫描显示:巨脾，胃周、脾门、后腹膜静脉曲张(见图1);胃镜显示:食管胃底静脉中重度曲张 (见图2);血肿瘤系列、尿常规、乙型病毒性肝炎 (乙肝)三系、乙肝DNA测定、丙型病毒性肝炎抗体均未见明显异常。故确诊为“原发性胆汁性肝硬化失代偿期，食管胃底静脉曲张破裂出血”。在泮托拉唑针抑酸、奥曲肽针降门脉压、血凝酶针止血、禁食、补液支持的基础上于2011－03－21行内镜下食管曲张静脉套扎术及胃底曲张静脉组织胶注射术，术中见距门齿20 cm开始至食管下端见4条蓝色静脉曲张，直径＞6 mm，红色征阳性，予七连环套扎器自下而上呈螺旋状套扎 (见图3);另见胃底静脉中重度曲张，红色征阳性，予以三明治法注射组织胶1.5 ml(见图4)。术后继续给予抑酸、降门脉压治疗，同时给予熊去氧胆酸胶囊 (优思弗)口服，并逐步开放饮食，2周后好转出院。

2 讨论

图1 上腹部CT检查显示:巨脾，胃周、脾门、后腹膜静脉曲张Figure 1 The abdominal CT examination showed:splenomegaly，perigastric varices，hiluslienis varices and retroperitoneum varices

图2 食管胃底静脉曲张 (中重度)Figure 2 Esophageal gastric varices(mederate to severe)

图3 内镜下食管静脉曲张套扎Figure 3 Banding of esophageal varices through the endoscope

图4 内镜下胃底静脉曲张组织胶注射Figure 4 Injection of tissue adhasive of gastric varices through the endoscope

原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis，PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为主要特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。多见于40～60岁女性，男女比例约为1∶9。PBC起病隐匿、缓慢，无症状的患者占首次诊断的20%～60%，临床上主要以乏力、纳差、皮肤瘙痒为首发症状，可伴有代谢性骨病，表现为骨质疏松，还可表现为脂黄瘤、脂溶性维生素吸收不良。其中脂黄瘤主要出现在眼周，也可出现于手掌、臀部、足跟。部分患者可出现间质性肺炎、乳糜泻、肾小管酸中毒等症状，同时也可合并一些自身免疫病，如干燥综合征、硬皮病、自身免疫性肝炎［1］。在国外，约半数患者确诊时可无明显症状，仅有乏力、瘙痒。中晚期主要表现为门脉高压症。实验室检查以高碱性磷酸酶、高γ－谷胺酰转肽酶、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体等为特征，高滴度抗线粒体抗体 (AMA)及其M2亚型是诊断PBC的主要血清学指标，尤其是M2亚型，其灵敏度高、特异性强［2］。诊断本病需结合临床表现和实验室检查、影像学检查，并排除其他原因引起的肝硬化;PBC缺乏特异性有效的治疗方法，不能根治，以对症和支持治疗为主，肝移植是PBC终末期惟一有效的治疗方法［3－4］，可提高终末期 PBC 患者的生存质量和存活率［5］。故早期诊断、早期治疗是防止PBC发展为终末期肝硬化的关键。

本例患者为29岁青年男性，既往体健，无黄疸，以呕血、黑便为首发症状，确诊时即已表现为巨脾、食管胃底静脉中重度曲张，病情进展迅速，较为罕见，很有临床警示价值。随着诊疗技术的进步和临床医生的重视，越来越多的PBC患者被确诊，然而PBC起病隐匿，早期多无明显临床症状，临床表现亦不典型，不易引起患者重视，导致不能及时就诊;且肝硬化病因多种多样，在我国乙肝引起的肝硬化非常常见，如合并携带乙肝病毒，容易误诊、漏诊，很难做到早期诊断和早期治疗，患者确诊时大多已处于肝硬化晚期，加之缺乏特异性有效的治疗方法，不能根治，严重危害人类健康，故健康宣教和早期筛查很重要。

临床上对有不明原因乏力、皮肤瘙痒等临床表现的患者及任何肝病患者，应提高警惕，考虑到 PBC可能，不论年龄、性别、乙肝三系是否阴性、肝功能是否异常，应常规进行AMA及其亚型检查，做到早期诊断、早期治疗，延缓病情的进展，防止终末期肝硬化的发生。

1 王黎明，赵薇.自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征1例 ［J］.疑难病杂志，2007，6(7):435.

2 姚展蔚，姚光弼.原发性胆汁性肝硬化抗线粒体抗体M2亚型检测方法和临床评估［J］.肝脏，2002，7(3):3.

3 顾而立，姚光弼.中国人原发性胆汁性肝硬化的临床特点:52年文献的系统分析［J］.中华肝脏病杂志，2009，17(11):6.

4 舒敏，车宇光.原发性胆汁性肝硬化诊治分析［J］.疑难病杂志，2007，6(2):105.

5 张福奎，张影，李雪，等.肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化的远期效果观察 ［J］.中华器官移植杂志，2009，30(2):3.

R 657.31

D

1007－9572(2011)12－4223－02

317000浙江省临海市，浙江省台州医院消化内科

叶丽萍，317000浙江省临海市，浙江省台州医院消化内科;

2011－06－12;

2011－11－10)

(本文编辑:刘莉)