侧脑室副神经节瘤一例并文献复习

王艳东 谢 坚 马国佛 王江飞*

(1.北京市怀柔区第一医院神经外科，北京 101400;2.首都医科大学附属北京天坛医院神经外科，北京 100050)

副神经节瘤是发生在副神经节的一种具有神经内分泌功能的少见肿瘤，分布与副神经节分布相当［1］。文献报道［2］中枢神经系统副神经节瘤多起源于颈静脉孔、颈动脉体、迷走神经。颅内原发性副神经节瘤罕见，通常由鼓室球瘤蔓延至颅内，仅见于鞍区、桥小脑脚、松果体区等部位。现报告1例位于侧脑室三角区的副神经节瘤，并结合文献复习讨论其临床表现、影像学及病理改变，以帮助临床医生提高对该病的认识。

1 临床资料

患者女性，49岁，既往无高血压病史，因发作性头痛伴呕吐3个月入首都医科大学附属北京天坛医院，查体无阳性体征。MR提示右侧脑室三角区占位，脑膜瘤可能性大。入院后全麻下经右颞枕开颅，将肿瘤全部切除，术中见病灶呈灰白色、质韧、有包膜、血供丰富，切除肿瘤体积3 cm×3 cm×3 cm，开放脑室，术后患者恢复良好。病理诊断结果为副神经节瘤。免疫组化结果:MMF(+++)、ECFR(+ ～ ++)、MGMT(++)、Ki-67(阳性细胞约3%)。

2 讨论

2.1 肿瘤分类和命名

副神经节瘤在命名上较为复杂，目前常根据肿瘤所在部位命名，然后再根据肿瘤是否有功能活性将之进一步区分为功能性肿瘤(化学感受器瘤)和非功能性肿瘤［3］。根据肿瘤分泌儿茶酚胺的种类又可将副神经节瘤分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经节瘤2大类。副交感神经副神经节瘤比较罕见，而且患者多无临床表现，大约只有1%的患者有临床症状［4］。交感神经副神经节瘤分为肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺外交感神经副神经节瘤。

肾上腺髓质嗜铬细胞瘤是一种特殊的副神经节瘤。肾上腺髓质来自神经嵴，受交感神经胆碱能节前纤维直接支配，相当于一个交感神经节。其中的嗜铬细胞分泌和贮存2种儿茶酚胺:肾上腺素和去甲肾上腺素。

2.2 副神经节瘤发生部位及临床表现

副交感神经副神经节瘤罕见，发病率约为(0.2～1.0)/10万［5］，其中颈动脉体副神经节瘤和颈静脉鼓室副神经节瘤比较常见，因大多数副交感神经副神经节瘤产生儿茶酚胺太少，临床大多数患者无症状，只表现为局部占位所引起的症状和体征。颈动脉体副神经节瘤位于颈动脉分叉处，患者临床表现多为颈部胸锁乳突肌前缘缓慢生长的无痛性肿块;颈静脉副神经节瘤位于颅底颈静脉孔，表现为颈孔综合征，Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹;鼓室副神经节瘤发源于中耳散在副神经节，可引起听力障碍，包括耳鸣、耳波动、传导性听力丧失。有文献［6］报道肿瘤发生于颞顶枕叶，但极为罕见，而发生在侧脑室三角区的副神经节瘤未见文献报道。

2.3 副神经节瘤生物学特性

副交感神经副神经节瘤为富含血管性肿瘤，世界卫生组织(World Health Organization，WHO)分级为Ⅰ级良性肿瘤，一般生长缓慢，据报道［7］副神经节瘤平均生长率为1.0 mm/年，肿瘤体积的平均倍增时间为4.2年，副神经节瘤可单发，亦可多发，约有10% ～15%的副神经节瘤患者有家族史，而家族性副神经节瘤约40%为多发性肿瘤，可有转移。

2.4 副神经节瘤影像学表现

原发于侧脑室三角区副神经节瘤CT影像有一定特殊性，肿瘤多分布在中轴线附近，呈圆形、类圆形、边缘清楚，伴发囊性变时病灶中央可见低密度区。副神经节瘤具有极丰富的血管结构，因此，MRI的流空效应可清楚显示肿瘤实质内的碎屑状低信号流空血管(代表高速血流)和斑点状高信号(慢速血流)形成的所谓椒盐征［8-10］。在T1W1像呈等信号或偏高信号，T2W1像呈偏高或高信号，在瘤体边缘可见低信号环行包膜，增强瘤体可见中等到明显强化，中央囊变不强化，但直径小于20 mm的副神经节瘤，则缺乏上述特征性表现［10-11］。增强扫描有一定程度的强化，瘤体内的流空信号更清晰。

本例MR表现肿瘤位于侧脑室三角区，呈T1、T2混杂信号，类圆形、边缘锐利、内有囊变，可见血管流空影，瘤体强化明显，囊变未强化，与颈静脉球瘤MR表现相似(图1)。但因来自侧脑呈三角区病变最多见为脑膜瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤及囊虫，未见有副神经节瘤的报道。因病例极为特殊，故术前影像学诊断与最终病理诊断不符。

图1 患者术前MRIFig.1 Preoperative MRI of the patient

2.5 鉴别诊断

1)脑膜瘤:侧脑室三角区脑膜瘤起源于侧脑室脉络丛组织，生长缓慢，肿瘤体积多较大，患者临床表现为颅内压增高、发作性头疼等症状，MRTI像为等或低信号，T2像多为等或高信号、边缘清楚、圆形或类圆形、增强后呈均匀明显强化。

2)室管膜瘤:侧脑室额角及体部多见，生长缓慢，随体位改变导致患者发作性头疼伴呕吐，CT表现为部均匀等或略高密度，脑室扩大变形，瘤内可见高密度钙化及低密度囊变，增强呈不均匀强化，但仅依靠患者临床表现及影像学诊断鉴别难度很大，通过病理学检查才能明确诊断。

3)转移癌:转移癌呈片状、巢状或可出现透明细胞，有明显间质反应及小血管生成。

2.6 病理诊断及免疫组织化学

副神经节瘤典型病理诊断及免疫组织化学改变为瘤细胞大小一致，呈上皮样，细胞质丰富透亮，核分裂像少见，纤维间质内厚壁血管丰富，而瘤细胞巢内的血管为薄壁血窦结构，详见图2(HE染色)。组织学亚型分为经典型、腺泡样型、血管瘤样型及嗜铬细胞瘤样型。免疫组织化学检查:神经特异性烯醇化酶(NSE)是副神经节主细胞最敏感的标记，Cg-A次之，2者联合应用的诊断敏感性可达100%，Syn表达诊断敏感性亦较强，且不受肿瘤分化的限制，支持细胞可靠标记为S-100蛋白，本例组织学检测Syn、Cg-A均阳性，提示副神经节瘤主细胞存在，EMA(-)、Vimentin(-)，则可与上皮源性肿瘤相鉴别。

图2 患者术后病理Fig.2 Postoperative pathology of the patient(100×)

2.7 副神经节瘤治疗方法

手术全部切除是最有效的治疗方法，依据肿瘤涉及部位选择手术入路。本例肿瘤位于侧脑室三角区，经枕叶皮质造瘘行肿瘤全切，术后患者恢复良好。介入栓塞法适用于年老体弱不能耐受手术者，可通过栓塞肿瘤血管，延缓肿瘤生长;亦可作为术前栓塞辅助治疗，减少肿瘤术中出血，降低手术风险［12］。术后肿瘤残留或复发无法手术可考虑放射治疗，放射治疗可控制肿瘤生长，延缓病情发展，远期疗效待观察。化学治疗效果不确切。

副神经节瘤全切后复发率低，预后较好。本例患者术后3个月随访，KPS评分100。未见任何肿瘤生长迹象。

2.8 预后

副神经节瘤全切除后复发率低。Koos W T等［13］报道6例颈静脉球瘤患者，肿瘤全部切除术23年，仅1例复发。由于副神经节瘤生长缓慢，即使大部分切除缓解症状后结合r刀或放射治疗，预后也较好。

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