肺硬化性血管瘤3例影像报道及文献复习

1、 广州市番禺区中医院CT室（广东 广州 511400）

2、广州医学院第一附属医院放射科（广东 广州 510120）

3、 广州市红十字会医院放射科（广东 广州 510220）

林 新1 黎洁儿2 周 洁3

肺硬化性血管瘤3例影像报道及文献复习

1、 广州市番禺区中医院CT室（广东 广州 511400）

2、广州医学院第一附属医院放射科（广东 广州 510120）

3、 广州市红十字会医院放射科（广东 广州 510220）

林 新1黎洁儿2周 洁3

目的 总结肺硬化性血管瘤的影像征象，提高对该病影像征象的认识，减少误诊。方法报道3例经手术后病理确诊为肺硬化性血管瘤的临床及影像图像，并复习相关文献。结果3例病例均为女性，年龄30-49岁，中位年龄41岁，胸片病变呈良性结节表现，边界清楚，密度均匀，无分叶及毛刺征象，未见钙化或空洞影。CT可见特征性表现，3个结节肺窗上瘤肺界面清晰，未见分叶及毛刺，平扫时3个结节均呈等密度，无液化坏死区，增强后可见明显强化结节及部分明显强化，部分不强化结节。结论肺硬化性血管瘤虽然罕见，但在CT上有比较特征表现，抓住其CT特征征象，可避免误诊。

硬化性血管瘤；体层摄影术；X线计算机

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH）是一种罕见的肺部肿瘤，其组织学及生物学行为仍未完全确定[1、2]。PSH由于罕见，国内外对其报道不多，基层医院对该病的认识更是有限，误诊明显，所以对该病的报道很少，现就本院自2008年3月至2011年6月经手术后病理确诊为PSH的3例病例进行报道，并结合文献，分析其临床及影像学特征，现报道分析如下。

资料与方法

病例1：患者女性，38岁。因车祸后左侧胫骨中下1/3段粉碎性骨折，外科术前常规胸片检查，胸片发现左下肺后基地段可见一圆形结节影，直接约2cm。边界清楚(图1、2)，CT可见结节瘤肺界面清楚，平扫密度均匀，增强后可见明显强化，初步诊断为肺部结节，性质待定。病人于骨折愈合后手术切除，术后病理经会诊后确诊为肺硬化性血管瘤。

病例2：患者女性，45岁，因受凉后咳嗽，咳痰，治疗欠佳入院，血常规检查未见异常，肿瘤4项未见增高指标，血气分析，肝肾功能指标均在正常范围。行胸部X线检查左下肺结节影，边界清楚，密度均匀，考虑良性结节，错构瘤可能性大；患者随后做CT平扫及增强检查，CT可见结节直接约1.5cm，平扫密度均匀，边界清楚，增强后可见结节明显强化（图3、4）术前考虑肺癌可能性大。手术后病理确诊为肺硬化性血管瘤。

病例3：患者女性，48岁，因车祸后左股骨下段骨折，外科术前常规胸片检查，胸片发现右下肺后基地段可见一圆形结节影，直接约1cm，胸片诊断为肺部结节，考虑错构瘤，未除外转移瘤。CT肺窗可见右下肺结节瘤肺界面清楚（图5），平扫密度均匀，增强后可见明明显强化，初步诊断为肺部结节，考虑新生物。病人于骨折愈合后手术切除，术后病理确诊为肺硬化性血管瘤。

结 果

文献复习[3-6]：

国内外15篇文献及本组病例共96例病例中，男11例，女85例，男女比例约1:8，临床上无特征表现，其中17例为咳嗽、咳痰发现，60例为体检发现，19例因其他病入院检查发现，年龄自21岁至75岁，平均年龄43岁；所有病例均行胸片检查，89例为单发病灶，7例为多发病灶，胸片发现肺部结节，大部分病例表现为直径约1.5-2cm圆形结节影，未见分叶及毛刺，文献报道所有病例术前均诊断为肺部结节，报道为良性结节54例，恶性结节42例，良性结节多数报道为肺错构瘤，部分报道为腺瘤。恶性结节均考虑肺癌。无一病例报道为肺硬化性血管瘤。肺部CT96例报道病例中:肺部结节多数位于肺野外带靠胸膜下方，瘤肺界面非常清晰，部分结节可见小分叶征，平扫时CT值约45HU，其中18例病例中可见结节状钙化影，增强后大部分结节呈明显强化影，CT值约110HU，部分报道结节呈不均匀强化，其内可见未强化区。其中21例病例报道结节周围可见新月形空气透亮带。所有病例均未报道肺门及纵隔淋巴结增大。术前诊断为肺硬化性血管瘤者为22例，其他病例均误诊为其他病变，其中误诊为肺癌38例，误诊为错构瘤21例。报道中所有病例均经术后病理确诊。

讨 论

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma PSH)由Liebow and Hubbell于1956年对其进行首次描述[1]，以往命名较混乱，曾将其归为肺部炎性假瘤，肺乳头状瘤或硬化性神经内分泌瘤等，WHO于1999年将其正式命名为PSH，认为是一种肺部良性肿瘤，肺部良性肿瘤中排第二位，仅次于错构瘤[2]。

图1、2 为病例1，女性，38岁，胸片正侧位可见左下肺一圆形结节状影（黑色空心箭头所示），结节密度均匀，边界清楚。图3、4 为病例2，女性45岁，图3为CT平扫，图4为CT增强。平扫时可见结节为等密度，边界清楚（白色箭头所示）；增强后可见结节明显强化（白色箭头所示）。图5 为 病例3，女性，48岁，CT肺窗可见右下肺一圆形结节影，边界光滑，瘤肺界面非常清楚（白色空心箭头所示）

该病的组织来源存在争议,最早认为起源于血管内皮细胞,后来有人提出源于间皮、肺泡上皮、神经内分泌细胞的观点。随着免疫组化的发展,近年来多认为该病起源于肺泡上皮增生、特别是II型肺泡细胞[7]。病理上分为4个区,即乳头区、实变区、血管瘤样区和硬化区,往往按不同比例混合存在。王妍等通过对PSH的免疫组化研究认为,PSH的形成是血管瘤样区→乳头区→实变区→硬化区的演变过程[8]。

本病临床上有比较明显的特点为：女性发病率明显高于男性，据我们复习的文献显示女：男约为8：1，年龄分布范围较广泛，但以中年女性为多，平均年龄为43岁，本组病例中所有的病人亦均为女性，年龄也都为中年女性，与文献报道资料大致相同。

胸片对于PSH的诊断缺乏特征性表现，肺硬化性血管瘤大多数具有一般良性肿瘤的特征,边缘光整,分叶不明显,类圆形或圆形软组织密度影,胸片上很少可以看到内部的钙化密度比较均匀，周围肺组织清晰，未见胸膜牵拉征，在诊断上,不易与错构瘤或腺瘤等相鉴别,需借助CT增强扫描做出鉴别诊断。

CT表现：病灶主要位于肺野周围靠胸膜处，文献报道直径约1.5-4cm，本组病例3例均位于肺野周围，直径约1-2cm，与文献报道一致。胸部CT平扫具有肺部一般良性病变的特点, 表现为边界清楚,光滑锐利,密度均匀,内部可见散在钙化点；动态增强 CT扫描对肺硬化性血管瘤的诊断及鉴别诊断有很高的价值。增强后结节呈现明显强化，有明显强化区及低密度无强化区，在部分层面上强化可能是均匀的，但从整体结节来看强化为不均匀强化[6]，PSH明显强化的主要病理基础为瘤体内小血管明显增生、管壁透明样变或硬化是其强化的主要病理基础。拒国内外文献报道[9]，部分PSH病灶内会出现空气新月征，而且把这一征象作为该病的特征性表现[12]，目前对其解释主要有两种：一、PSH病灶周围出血后吸收所致。二、PSH对周围支气管压迫后形成的阻塞性改变。我们认为第二种解释更符合病理情况，在有肺气肿带的病灶周围，病理上均可见周围有支气管解剖结果。但此征象在曲霉菌病中出现率更多，更具有特征性，而在PSH中出现率极低，不应做为该病的特征表现。

鉴别诊断

PSH需与错构瘤、周围型小肺癌、结核瘤、肺炎性假瘤等鉴别。

4.1 错构瘤在肺的良性肿瘤中占第一位，多见于男性，病灶多发,平片及CT上如果显示肿块内爆米花样钙化和脂肪密度是错构瘤的特征表现，CT增强后病灶无明显强化。

4.2 肺癌常有呼吸道症状, 发展快, 肿瘤倍增时间短, 出现深分叶征、毛刺、血管切迹征和胸膜凹陷征等影像表现，特别是增强后强化程度低于PSH。

4.3 肺炎性假瘤多有肺部感染病史，胸痛,病灶较大，呈尖桃征，病灶密度不均匀，CT密度较低，边缘不光滑, 邻近胸膜肥厚粘连。

4.4 结核瘤多有结核病史，病灶主要位于尖后段，密度较高，病灶内多可见钙化影，周围有卫星灶，CT增强后强化不明显。

结 论

总之，PSH虽然是一种罕见疾病，临床症状不典型，胸片主要为良性结节特征，诊断方面无特征性表现，胸部CT扫描是非常必要的检查，此结论与其他研究者意见相同[11]如果肺部小结节影，位于肺部周围，呈良性结节表现，增强后明显强化及不均匀强化，需高度怀疑肺硬化性血管瘤，如果对该病的CT表现有一定认识，术前做出准确诊断，病人可免于手术。

1.Liebow AA,Hubbell DS. Sclerosing hemangioma (histiocytoma，xanthoma)of the lung[J]. Cancer,1956,(9):53-75.

2.Sugio K，Yokoyama H，Kanako S，et al.Sclerosing hemangioma of lung:radiographic and pathological study[J].Ann Thorac Sury,1992,53:295-300.

3.Tomoyuki H,Yoshida J,Nishimura M,et al. Multiple Sclerosing Hemangiomas with a 10-year History[J]. Jpn J Clin Oncol,2005,35(1):37-39

4.Takatani H，Ashizawa K，Kawai K，et al. Pulmonary Sclerosing Hemangioma Manifesting as a Nodule with Irregular Air Clefts on High-Resolution CT[J]. American Journal of Roentgenology，2007，189: 26-28.

5.陈淮，曾庆思，周洁，等. 肺硬化性血管瘤的影像征象与病理分析[J]．中国医学影像学志,2011,9:712-7l6．

6.王建卫，林冬梅，石木兰，等. 肺硬化性血管瘤的影像学与病理学对照研究.中华放射学杂志，2004，38:962 -966.

7.谈万联,张元庆,胡慧娣. 肺硬化性血管瘤的组织学及免疫组织化学观察[J].中华病理学杂志, 2002, 31(1):60．

8.王妍,王恩华,吴广平,等. 肺硬化性血管瘤免疫标记及超微结构—提示其细胞的不同来源[J].中国肺癌杂志,2003, 6(1):92

9.Hiroshi Takatani，Kazuto Ashizawa，Kiyoko Kawai，et al. Pulmonary Sclerosing Hemangioma Manifesting as a Nodule with Irregular Air Clefts on High-Resolution CT[J]. American Journal of Roentgenology，2007，189:26-28.

10.Mori K, Niki N, Kondo T, et al.Development of a novel computeraided diagnosis system for automatic discrimination of malignant from benign solitary pulmonary nodules on thin-section dynamic computed tomography[J]. J Comput Assist Tomogr 2005,29:215-222.

11.侯伟伟，雷亚丽，王云华. 肺硬化性血管瘤影像学表现与病理对照分析[J].实用放射学杂志，2008,（7）：900-90.

12.陈英,陈韵彬,钟婧,等. 肺硬化性血管瘤影像特征与手术病理对照分析[J].中国CT和MRI杂志,2009,6（5）:33-35.

The Imagines of Pulmonary Sclerosing Hemangioma:Three Cases Report and Literature Review

LIN Xin1, LI Jie-Er2, ZHOU Jie3. 1.Department of CT Room, the Hospital of Traditional Chinese Medicine of Panyu, Guangzhou Guangdong 511400, China; 2.Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Guangzhou Medical College, Guangzhou Guangdong 510120, China; 3.Department of Radiology, Guangzhou Red Cross Hospital,Guangzhou Guangdong 510220, China

ObjectiveTo summary the image signs of Pulmonary sclerosing hemangioma,and to raise awareness of the image signs of the disease to reduce misdiagnosis.MethodsReported the clinical characteristic and radiology imaging of 3 cases which were diagnosed as Pulmonary sclerosing hemangioma,and reviewed the relative literatures.Results3 cases were female£¬age from 30 to 41. In chest X-ray, Lesions were benign nodules with clear boundary, uniform density,without lobulation , spiculation sign, Calcification or vacuole sign.In chest CT imaging, There were characteristic features, the lung tumor interface is clear in lung window of the 3 lesions, without lobulation or spiculation sign.The 3 lesions were Isodense,while in enhanced scan,part of the lesionsSignificantly enhanced and partly enhanced,part of it did not enhanced.ConclusionAlthough Pulmonary sclerosing hemangioma is rare, There were characteristic features in the performance of CT imaging to avoid misdiagnosis.

pulmonary sclerosing hemangioma; lung;Tomography; X-ray Computed

R734.2；R814.42；

R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.012

林 新，男，学士，主治医师，研究方向为CT诊断。

周 洁

2011-009-05