肝小静脉闭塞病的CT和低场MRI诊断价值（5例报告并文献复习）

湖北省应城市人民医院CT&MRI室（湖北 应城 432400）

胡智斌 张 鹏 姚海泉

肝小静脉闭塞病的CT和低场MRI诊断价值（5例报告并文献复习）

湖北省应城市人民医院CT&MRI室（湖北 应城 432400）

胡智斌 张 鹏 姚海泉

目的 研究肝小静脉闭塞病的CT和低场MRI表现。方法通过总结5例肝小静脉闭塞病的CT和低场MRI资料并结合文献分析其表现，5例均行CT三期增强，2例行低场MRI检查，2例经活检证实。结果5例CT平扫均表现为肝脏体积增大，肝实质密度均匀或不均匀减低，增强呈“地图状”强化，以门脉期为甚；低场MRI T2WI上呈多发云絮状稍高信号，门脉周边见高信号水肿带，以重T2WI为甚；所有病例肝静脉及下腔静脉肝段变细，肝静脉显示欠清。结论CT增强尤其是门脉期呈“地图状”强化是肝小静脉闭塞病的特征；低场MRI T2WI尤其是heavey T2WI上呈多发云絮状稍高信号，门脉周边见高信号水肿带亦是佐证；结合病史可高度提示诊断。

体层摄影术，X线；低场，磁共振成像；诊断；肝小静脉闭塞病

肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease, HVOD)是指由多种原因导致的肝小静脉非血栓栓塞性闭塞，出现黄疸、肝肿大、腹水等主要临床表现的疾病，最早由Willmot和Rbertson[1]在1920年报道，与饮用千里光茶有关。HVOD临床上较少见，其影像学表现[2、3]亦罕有报道。现回顾性分析本院近年确诊的5例病例并结合文献探讨其影像学诊断价值。

材料与方法

1.1 一般资料收集本院2006年至今的经临床或病理确诊HVOD的5例影像学资料；男4例，女1例；年龄40-60岁。3例发病前1个月因外伤服用过含“土三七”的中药；2例长期经常饮用含“土三七”的自制药酒，每日在8两左右。5例均既往体健，无放化疗史；因上腹饱胀不适、食欲不振、黄疸、腹水等症状就诊。

1.2 目前HVOD的诊断依据[4]（1）发病前有造血干细胞移植、化疗、肝区放疗史；有长期饮用或食用含吡咯烷碱（pyrrolizidine alkaloids,PA）的茶饮料、保健品、食物、草药史。（2）肝肿大、腹水、黄疸等临床表现。（3）肝穿刺活检组织学改变（肝窦淤血、汇管区纤维组织增生）是诊断的金标准。

1.3 检查方法CT扫描方法:采用GE prospeed 双排螺旋CT扫描仪，层厚7mm，螺距1.5。扫描前30分钟口服水500ml，平扫后分别于25-28s、55-60s、300s行常规动脉期、门脉期、延时期三期扫描，造影剂为300mg/ml碘海醇100ml，注射速度3ml/s。

MRI检查方法：采用HITACHI 0.3T 永磁MRI扫描仪，体部线圈，行轴位SE T1WI（TR 450ms TE 14ms） FSE T2WI（TR 4000ms TE 120ms），pre heavey FSE T2WI（TR 8000ms TE 200ms），层厚7mm，间距8mm。矩阵256*160。

图1～4为同一病例：平扫（图1）及动脉期（图2）肝实质密度较均匀减低，腹水；延时期（图3）肝实质呈地图状强化；重T2WI（图4）肝脏呈云絮状稍高信号。图5、6 为同一病例：动脉期（图5）肝脏见斑片状强化；门脉期（图6）典型呈地图状强化。

结 果

2.1 CT表现（1）平扫：肝脏肿大，肝实质密度减低（4例较均匀，1例不均匀），中度腹水（图1）。（2）动脉期：肝内斑片状强化1例（图5），4例平扫改变不大（图2）。（3）门脉期：5例均呈“地图状”不均匀强化，以肝右叶及左叶内侧段为甚，肝左叶外侧段及尾叶强化相对较均匀（图6）。3支肝静脉显示不清，门脉边缘模糊可见“双轨征”，下腔静脉肝段变细。（4）延时期：肝内仍见“地图状”不均匀强化，密度差异较门脉期缩小（图3）。

2.2 低场MRI表现5例T1WI上肝实质信号相对较均匀；T2WI上信号欠均匀，heavey T2WI上信号明显不均可见云絮状稍高信号，亦以肝右叶及左叶内侧段为甚，肝静脉显示细小，但较CT显示清晰；门脉周边见稍高信号水肿带（图4）。

2.3 病理表现2例经右肝组织活检，镜下检查：肝细胞广泛水肿变性、点状坏死及轻度碎屑状坏死，肝窦淤血，局部肝窦扩张，汇管区纤维组织增生、纤维化及纤维间隔形成，有小胆管增生及少量淋巴细胞浸润，局部纤维间隔内见扩张的小静脉。病理诊断：肝小静脉闭塞病。

2.4 临床结果实验室检查总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶、γ-GT、尿素氮、尿酸和肌酐均升高。5例患者经护肝、利尿及对症处理后均康复出院，肝功能亦恢复正常。

讨 论

1954年Bras和Jellife[5]最先采用VOD描述肝小静脉闭塞类疾病并沿用至今。VOD的病因目前主要有三大类：一是造血干细胞移植后化疗或肝肿瘤放疗；二是肝移植；三是食用含PA的野生植物或中草药（包括千里光、野百合碱、猪屎豆、土三七、天芥菜、西门肺草等）。前两类国外多见，国内主要是第三类，本组5例均有明确服用“土三七”病史，。“土三七”内含有吡咯双烷类生物碱，可引起肝小静脉内皮、肝窦及肝小叶第三带肝细胞的损伤，随后纤维蛋白相关体沉积于内皮下，这些集合物和细胞碎片逐渐阻塞肝小静脉，导致肝窦淤血引起肝内窦后性高压，最后纤维组织增生导致肝小静脉的狭窄、闭塞，门静脉高压以致腹水形成[6]。

3.1 HVOD的病理变化[7]本病的病理变化主要为肝小静脉的内膜炎及纤维化。按肝内病变的进展分为三期：急性期表现为肝小静脉（中央静脉及小叶下静脉）水肿性静脉内膜炎，管腔狭窄，小叶中央明显淤血，肝细胞坏死；亚急性期表现为肝小静脉纤维素性静脉内膜炎伴小叶中央纤维化；慢性期中央静脉周围纤维组织增生和假小叶形成。本组2例活检均为肝细胞变性坏死，肝窦淤血，汇管区纤维组织增生、纤维化及纤维隔形成，局部纤维隔内见扩张的小静脉。临床经过分为急性期、亚急性期及慢性期，急性期为起病急、腹胀、黄疸和腹水形成，亚急性期及慢性期起病较缓慢，本组5例临床及病理属于亚急性期。

3.2 CT表现有关HVOD的影像表现国内罕有报道，急性期和亚急性期影像表现大致相仿，结合文献和本组病例笔者认为HVOD有以下特征[2-3]:(1)平扫主要是肝脏肿大，肝实质密度均匀或不均匀性减低，中到大量腹水；（2）动脉期由于肝窦淤血、小静脉闭塞，肝动脉可有增粗扭曲，肝实质轻度斑片状强化；（3）门脉期为特征性的“地图状”强化，其实质为斑片状强化和肝细胞水肿肝窦淤血造成的低灌注区相间的“地图状”改变，肝静脉变细显示不清，下腔静脉肝段明显变细，门脉周边水肿可见“双轨征”或“晕环征”；（4）延时期肝实质密度仍不均匀呈“地图状”改变。

3.3 低场MRI表现平扫主要是肝脏肿大，肝实质T1WI上信号较均匀，以T2WI特别是重T2WI上信号不均呈斑片状或云絮状为特征，据报道高场MRI上T2WI云絮状表现就很典型，笔者认为与低场MRI场强较低分辨率稍差有关，故低场MRI应常规作重T2WI扫描；门脉周边因汇管区水肿呈稍长T2信号；肝静脉变细，但相对CT增强显示清晰，下腔静脉肝段变细但仍通畅。有作者报道增强亦呈典型“地图状”不均匀强化，本组2例未作增强。

3.4 鉴别诊断及预后主要与Budd-Chiari综合症鉴别，后者有肝静脉和/或下腔静脉阻塞及侧枝血管形成，增强CT、MRI、超声或造影均可显示，增强亦无“地图状”强化；临床上常有导致阻塞的基础疾病（如肿瘤、高凝状态等）。

综上所述，对临床上有明确的服用“土三七”史，CT增强门脉期呈特征性的“地图状”强化，重T2WI上信号不均呈云絮状改变，门脉周边见“双轨征”，腹腔中度以上积液时可以高度提示HVOD的诊断。

1.Willmot FC,Robertson GW.Senecio disease or cirrhosis of the river due to Senecio poisoning[J]. Lancet,1920,2:848.

2.张国华，孔阿照，方军伟,等. 肝小静脉闭塞病的CT表现（附14例分析）[J].中华放射学杂志,2006,40(3)：250-254.

3.裴怡刚，胡道予，沈亚琪,等. 多层螺旋CT和核磁共振成像对肝小静脉闭塞病的诊断价值[J].中华肝脏病杂志,2010,18（2）：150-152.

4.房龙，樊艳华，王晓娣,等. 土三七致肝小静脉闭塞病的临床分析及文献复习[J]. 中日友好医院学报, 2010，24（1）：3-7.

5.Bras G,Hill KR. Veno-occlusive disease of the liver,essential pathology[J]. Lancet,1956,28,271:161-163.

6.Jones RJ,Lee KS,Beschorner WE,et al.Veno-occlusive disease of the liver following bone marrow transplantation[J]. Transplantation,1987,44:778-783.

7.梁扩寰，主编. 肝脏病学[M]. 北京：人民卫生出版社，1995:727-729.

The Value of CT and Low Field MRI in the Diagnosis of Hepatic Veno-occlusive Disease(5 cases report and literature review)

HU Zhi-Bin, YAO Hai-Quan, ZHANG Peng. Department of CT&MRI, the People's Hospital of Yingcheng, Yingcheng Hubei 432400, China

ObjectiveTo study CT and low field MRI findings of the hepatic veno-occlusive disease (HVOD).MethodCT and low field MRI data of 5 cases were summarized and analyzed with literatures. 5 cases were performed with CT phase iii enhancement, and 2 cases were performed with low field MRI. 2 cases confirmed by biopsy.ResultsIn 5 cases,CT scanning showed liver volume increasing and liver parenchyma density decreasing homogeneously or inhomogeneously, and the enhancement scanning showed map-shaped enhancement, especially in portal phase. Low field MRI showed multiple and floccular slightly high intensity signal in T2WI. Edema belt with high signal intensity were showed in the peripheral portal vein, especially in heavy T2WI. Hepatic veins and the hepatic segment of inferior vena cava were showed thinner, and the hepatic vein could not be showed clearly.ConclusionThe characteristics of hepatic veno-occlusive disease are CT enhancement,especially map-shaped enhancement in portal phase. Low field MRI showed multiple and floccular slightly high intensity signal in T2WI, especially in heavy T2WI. Edema belt with high signal intensity were showed in the peripheral portal vein. These provinces could highly suggest the diagnosis combined with medical history.

tomography, x-rays; Low field, magnetic resonance imaging (MRI); Diagnosis;hepatic veno-occlusive disease

R575；R814.42；R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.004

胡智斌，男，主治医师，本科毕业，主要从事CT&MRI的诊断工作。

胡智斌

2011-04-19