ChiariⅠ型畸形及伴随病变的MRI分析

南京大学医学院附属鼓楼医院放射科（江苏 南京 210008）

朱 斌 范海建

ChiariⅠ型畸形及伴随病变的MRI分析

南京大学医学院附属鼓楼医院放射科（江苏 南京 210008）

朱 斌 范海建

目的 探讨Chiari Ⅰ畸形及其合并症的MRI表现。方法收集2009-01-01至2011-03-01鼓楼医院268例ChiariⅠ畸形患者作为A组；随即选取鼓楼医院无颅颈交界畸形的患者37例作为B组，全部行MRI检查，对各项数据进行统计学分析。结果Chiari Ⅰ畸形患者后颅窝体积及颅底角大小明显小于对照组；单纯Chiari Ⅰ畸形患者与合并脊柱侧弯的Chiari Ⅰ畸形患者脊髓空洞的检出率无显著差异，但明显高于无Chiari Ⅰ畸形脊柱侧弯患者；单纯Chiari Ⅰ畸形患者与合并脊柱侧弯的Chiari Ⅰ畸形患者小脑扁桃体下疝程度的差异无统计学意义。结论通过比较chiari Ⅰ畸形与对照组之间MRI图像的差异，对其诊断和并发症的发现有重要的作用，有利于全面评估、指导临床治疗方案的选择。

脊柱侧弯；chiari Ⅰ畸形；颅底角；MRI；脊髓空洞

ChiariⅠ畸形是临床上少见的一种先天性畸形，在临床上容易漏诊。本研究收集我2009年-2011年的病例共268例，旨在探讨其MRI表现和合并症，提高对本病的认识。

资料与方法

1.1 一般资料收集2009-01-01至2011-03-01在南京大学医学院附属鼓楼医院治疗的268例chiariⅠ畸形患者（A组）男128例，女140例，年龄4-76岁。随机选取鼓楼医院无颅颈交界畸形的患者37例（B组）。全部患者均经MRI检查。A、B两组对象间年龄及男女比例不存在显著差异。

1.2 MRI扫描方法主要设备为荷兰PHILIPS INTERAL 1.5T 超导型磁共振仪，使用Synbody线圈，采用TSE序列和Moving track技术分头颈胸三段分别做T2WI和T1WI矢状位和T2WI横断位扫描。具体参数：T2WI ；TR 3500ms，TE 120ms，THK 3.0mm，TSE factor 17，Slice 11，Fov 275，NSA 4。T1WI TR 450ms，TE 14ms，THK 3.0mm，TSE factor 3，Slice 11，Fov 275，NSA 3。

1.3 数据测量a、小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下方的距离，方法：于MRI颅颈部正中矢状位图像中，在枕骨大孔前后缘作一直线，然后测量小脑扁桃体下缘与该连线的垂直距离（如图1）；b、颅底角，方法：测量斜坡与颈椎体背侧所形成的角度（见图2）；c、观察各患者是否形成脊髓空洞（见图3、4）；d、后颅窝发育不良，方法：测量枕骨大孔正中矢状位距离，并作一连线，再于小脑最后缘（即离枕骨大孔前后径的任一确定垂直线最远的一点）作一直线，平行于枕骨大孔连线，该直线前端止于后颅窝前缘（见图5），计算两者比值。

1.4 统计方法统计学分析采用SPSS 10.0软件，统计结果取双尾，采用独立及配对比较t检验，分类资料采用χ2检验。以P<0.05为差异有显著性，以P<0.01为差异有极显著性。

图1 小脑扁桃体下疝；图2 颅底角；图3 正常组，无脊髓空洞；图4 脊髓空洞患者；图5 后颅窝体积测量；图6 正常组，无chiariⅠ畸形及脊柱侧弯畸形；图7 chiariⅠ畸形患者，无脊髓空洞及脊柱侧弯畸形；图8 chiariⅠ畸形患者合并脊髓空洞，无脊柱侧弯畸形；图9 chiariⅠ畸形患者合并脊柱侧弯畸形，无脊髓空洞；图10 chiariⅠ畸形患者合并脊柱侧弯畸形及脊髓空洞。

结 果

结果如图6-10所示

2.1 后颅窝体积分析A组：Chiari Ⅰ畸形患者后颅窝所测两直线比值平均值1.714±0.2732；B组：普通人群后颅窝所测两直线比值平均值2.193±0.3144。经统计学分析，A组与B组存在显著差异(t=1.3094，P=0.1952)。

2.2 MRI颅底角角度大小分析A组：Chiari Ⅰ畸形患者颅底角平均值131.4°±11.52°；B组：普通人群颅底角角度144.0°±11.86°。 经统计学分析，A组与B组存在显著差异(t=-0.8856，P=0.3792)。

2.3 小脑扁桃体下疝程度分析A组：Chiari Ⅰ畸形合并脊柱侧弯患者小脑扁桃体下疝9.878mm±4.735mm；B组：Chiari Ⅰ畸形不合并脊柱侧弯患者小脑扁桃体下疝11.40mm±6.292mm。经统计学分析，两组之间不存在显著差异（t=-1.3968，P=0.1685）。

2.4 Chiari畸形与合并脊柱侧弯和脊髓空洞的分析Chiari Ⅰ畸形合并继发脊髓空洞的184例，检出率为68.66%（184/268）。其中Chiari Ⅰ畸形合并脊柱侧弯患者171例，其中继发脊髓空洞的120例（A1组）；Chiari Ⅰ畸形不合并脊柱侧弯患者一共97例，其中继发脊髓空洞的64例（A2组）。ChiariⅠ畸形同时合并脊髓空洞和脊柱侧弯患者120例，脊柱侧弯的发生率为65.22%。经统计学差方分析，A1、A2组间脊髓空洞检出率无显著差异（χ2=0.506，P=0.477）。收集我院MRI检查发现无Chairi畸形的脊柱侧弯畸形患者共1733例，其中继发脊髓空洞的患者为120例，脊髓空洞的检出率为 6.92%（120/1733）。

讨 论

虽然ChiariⅠ畸形在临床上相对比较少见，但是常常合并脊柱畸形、脊髓空洞等[1]，对于此类畸形,临床极易漏诊，而此类畸形对临床治疗方案的选择非常重要，尤其是脊柱侧弯的外科矫正本身已属神经高危手术，使得对于合并chiariⅠ畸形和/或脊髓空洞的脊柱侧弯外科矫正更为困难和危险，因而临床上正确地评估对指导临床治疗具有重要意义[2]。

3.1 Chiari畸形的发病机制Chiari畸形发病学说很多，但均不能满意地解释一些问题。现较流行学说为CM胚胎中胚层枕骨部体节发育不良，导致枕骨发育滞后，而小脑脑干发育正常出现后颅窝过度拥挤现象，从而疝出到椎管内[3]。研究表明病人后颅窝容积明显小于正常人是该病特征性表现[4]。

3.2 颅底角与脊髓空洞形成的联系我们在临床上通过MR测量斜坡与颈椎体背侧所形成的角度，即颅底角[5]。颅底角小于130°即为颅底成角畸形[6]。此时MR显示脑干与颈脊髓腹侧受压而弯曲成角,同时患者临床表现出运动功能受损的症状和体征,如手部肌肉萎缩、肢体运动障碍、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性[7]。

从脊髓空洞形成的学说可以看出，脊髓空洞的形成与枕大孔区狭窄性病变有非常显著的联系，而由于颈椎增生所导致的颅底角的变小（即寰椎后缘向椎管内增生），使得第四脑室脑脊液循环通路的梗阻更趋明显，从而导致脊髓空洞的形成[8]。而本文已用统计学方法证实chiariⅠ畸形患者的颅底角与正常人群存在显著差异，chiariⅠ畸形患者的脊髓空洞的发病率与正常人亦存在显著差异，本研究以后要研究的方向就是统计颅底角的大小，观察其与脊髓空洞的发病率是否有显著联系。

3.3 后颅窝发育不良分析ChiariⅠ畸形是一种原发性中胚层发育障碍致枕骨发育不良[8]，枕骨各部分变小致后颅凹骨性狭小，正常发育的大脑及小脑组织与后颅凹狭小的矛盾,导致小脑扁桃体下疝，脑脊液循环障碍,形成脊髓空洞并带来一系列临床症状的先天性疾病[9]。枕骨发育不良是其始动原因[10]。在枕骨大孔前后径一样时，小脑最后缘（即离枕骨大孔前后径的任一确定垂直线最远的一点）作一直线，平行于枕骨大孔连线，该直线前段止于后颅窝前段，这条直线越长，后颅窝体积越大，即两直线比值越大，后颅窝体积越大。本研究证实了枕骨发育不良这一学说。chiariⅠ畸形患者该比值与正常组存在显著差异。

3.4 MRI对诊断脊柱侧弯合并Chiari畸形的重要性脊柱侧弯一般常规进行X线片检查, 但是X线片提供的信息量较少, 近年来随着MIR检查的广泛普及, 对脊髓异常的影像学诊断技术有了进一步的发展。对于脊柱侧弯并发Chiari畸形和脊髓空洞症, MRI可以明确[11-13]:(1)小脑扁桃体的位置。从斜坡后下缘骨皮质最低点与枕骨大孔后缘最低点作一连线, 测量小脑扁桃体下缘与此连线的最短距离。小脑扁桃体下缘高于此线视为正常, 低于此线诊断为小脑扁桃体脱垂。(2)脊髓异常。包括脊髓空洞及脊髓终端位置异常(脊髓栓系综合征)。众所周知, MRI检查对于患者无创伤、无辐射, 进行脊髓病变的检查有高度的灵敏性和特异性。MRI显示椎管内病变具有不可替代的优势, 对于以脊柱侧弯为首诊的患者, 存在感觉障碍及腹壁浅反射异常的情况,应该常规进行MRI检查, 有助于本病的明确诊断。脊髓异常通常位于枕颈交界、颈段、上胸段及腰段, 因此扫描范围应包括全脊髓, 以防止漏诊。

总之，我们认为Chiari Ⅰ畸形可合并多种并发症，MRI检查可以对其诊断和并发症的发现有重要的作用，有利于全面评估、指导临床治疗方案的选择。其中患者颅底角明显减小有一定特异性，诊断Chiari Ⅰ畸形的一项重要指标。

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MRI Study of Chiari Ⅰ Malformation and its Complication

ZHU Bin, FAN hai-jian. Department of Radiology, Drum Tower Hospital, Najing Jiangsu 210008, China

ObjectiveThis research was aimed to study MRI performances of the ChiariⅠmalformation and its complications.Methods268 patients from 01.01.2009 to 01.03.2011 that diagnosed with ChiariⅠ malformation in Nanjing drum tower hospital were selected and classified as group A; 37 cases without craniocervical junction deformity were classified as group B. Both groups were examined by MRI and data were analyzed.Resultsthe volumes of the posterior fossa (check 单复数形式) and the sizes of the posterior fossa horn in ChiariⅠ malformation patients are smaller than the control group. The detection rate of the secondary syringomyelia showed no significant between patients with chiariⅠmalformation only and chiariⅠ malformation patients that combined with scoliosis, but presented a higher tendency than non-ChiariⅠmalformation scoliosis patients. There is no statistic significant between Single(?) ChiariⅠmalformation patients and merger scoliosis patients with ChiariⅠmalformation cerebellar tonsillar next hernia degree. (wtf=what the fuck is this? Hahaha :D).ConclusionBy comparing differences of the MRI performances between chiariⅠ malformation and chiariⅠ malformation with scoliosis, it is not only important to the diagnosis of the chiariⅠ deformity and scoliosis, but also useful for its comprehensive assessment and assisting with the selection of relevant clinical treatments.

scoliosis; chiariⅠ malformation; cranial base angle; MRI; syringomyelia

R681.5；R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.015

朱 斌，主任医师。长期从事放射临床工作，主要研究方向为胸部和腹部CT和磁共振。

朱 斌

2011-10-31