淋巴管瘤的磁共振成像诊断

马立恒张朝晖陈应明孟悛非肖 萍

淋巴管瘤是淋巴系统变异引起的脉管源性良性肿瘤,可发生于任何年龄且发病部位广泛,临床及影像学表现多样[1],文献多为个案报道。本文通过分析44例淋巴管瘤的MRI资料及病变组织的病理学表现,旨在提高对不同病理学类型淋巴管瘤MRI表现的认识。

方 法

1.临床资料

搜集2003年1月～2007年11月中山大学附属第一医院经手术病理证实的淋巴管瘤44例,年龄1月～71岁,中位年龄4岁。其中男性29例,年龄5月～71岁,中位年龄4岁;女性15例,年龄 1个月～40岁,中位年龄10岁。

2.MRI检查

所用设备为Siemens Magneton Vision 1.5T或Magnetom Trio 3T全身磁共振成像仪。分别对各病变部位行MR矢、冠、轴三平面扫描。扫描序列包括SE T1WI、快速SE(TSE)T2WI及脂肪抑制T2WI。扫描参数如下:T1WI序列TR为400.0～719.0m s,TE为9.0～ 9.5m s,翻转角为 129°～ 150°,NEX(NA)为 1次;T2WI序列 TR为4060～4700ms,TE为88～119ms翻转角为80°～ 150°,NEX(NA)为1次。上述序列FOV 为220mm×185mm～300mm×257mm,扫描层厚及层间距为3.0/0.3、5.0/0.5(mm/mm)。其中30例于MRI平扫后行常规增强扫描,对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),0.1m l/kg体重,肘静脉注射,注射速率1m l/s,注射量为0.1m l/kg,注射完毕后用10m l生理盐水以相同速率冲洗。

3.图像分析

由两名有5年以上MRI诊断经验的医生对图像进行分析,有分歧时,共同协商阅片后达成一致。所有MR图像分析指标包括:病变的部位、形态、边界,信号特征,有无钙化,有无液-液平面,内部分房、分隔厚薄情况,有无包绕血管,增强扫描病变强化特点等。其中,分房＞3个者为分房多,分隔厚度＞2mm或者有乳头状突起者为分隔厚。当病变内围绕正常血管生长而血管壁完整、形态未见明显改变时为“血管包绕征”。

4.病理学分型

本组资料淋巴管瘤组织学类型包括囊状淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及血管淋巴管瘤(图1)。组织学上,囊状淋巴管瘤大体表现为柔软、分叶状囊性肿块,内含血清、血浆水样或淋巴液,可见不同程度扩张的淋巴管,分隔纤细。镜下:囊壁内衬扁平或立方内皮细胞,腔内或邻近间质内可见集合淋巴细胞。分隔和囊壁偶含平滑肌束和数量不等的胶原结缔组织。海绵状淋巴管瘤表现为:瘤组织由扩张的淋巴管组成,管腔大小不等,衬扁平内皮,间质结缔组织增生,淋巴细胞聚集,并可形成淋巴滤泡。血管淋巴管瘤表现为瘤组织由大小不等扩张的淋巴管和血管相互交织而成,部分扩张的管腔内见均质粉染的淋巴液,部分扩张的管腔内见红细胞,个别腔内见混合血栓形成。

图1 淋巴管瘤病理类型(HE染色,放大倍数×40)。囊状淋巴管瘤(A)表现为淋巴管高度扩张成囊状,壁薄,各处不均;海绵状淋巴管瘤(B)表现为淋巴管扩张,腔内为淋巴液,间质纤维增生,淋巴细胞聚集。血管淋巴管瘤(C)表现为扩张的大小不等的淋巴管和血管相互交织。

5.统计学分析

针对不同病理类型淋巴管瘤在各部位的发生率是否相同进行假设检验(Fisher精确概率法)。统计软件SPSS13.0。

结 果

1.病理学诊断结果

病理诊断为囊状淋巴管瘤31例,海绵状淋巴管瘤7例,血管淋巴管瘤6例。各病理分型在全身各部位的发生情况见表1。

2.MRI诊断结果

MR诊断为囊状淋巴管瘤22例,血管淋巴管瘤3例,脉管瘤9例(其中8例病理诊断为囊状淋巴管瘤,1例病理诊断为海绵状淋巴管瘤),血管瘤7例(其中病理诊断为海绵状淋巴管瘤2例,血管淋巴管瘤1例,囊状淋巴管瘤4例),侵蚀性纤维瘤1例(病理诊断为囊状淋巴管瘤),纤维血管瘤1例 (病理诊断为血管淋巴管瘤),囊肿1例(病理诊断为囊状淋巴管瘤)。以病理诊断结果为标准,MRI诊断淋巴管瘤的阳性率为56.8%(25/44);诊断囊状淋巴管瘤的准确率为54.8%(17/31),误诊率为16.1%(5/31);诊断血管淋巴管瘤的准确率为50%(3/6),误诊率为50%(3/6);对海绵状血管瘤,MRI诊断无一准确,其中,4例诊断为囊状淋巴管瘤,1例诊断为脉管瘤,1例诊断为血管瘤。

3.MRI表现

淋巴管瘤多表现为病变形态不规则,边界不清,可见血管包绕征。与邻近肌肉组织相比,T1WI上可表现为等高信号,T2WI上表现为更高信号,个别病灶内可见钙化。囊状淋巴管瘤病变内可见液-液平面,分房大,分隔细、薄,增强扫描呈轻度或无强化。海绵状淋巴管瘤都表现为分房多,大小不一,分隔厚或有乳头状突起,增强扫描,分隔及乳头明显强化。血管淋巴管瘤的MRI表现似介乎两者之间,为大小不一的多房改变及厚薄不一的分隔,内亦未见液-液平面。各型淋巴管瘤MRI征象分析见表 2及图2～4。

表1 各病理学分型在各部位的发生情况及中位年龄

表2 淋巴管瘤各病理学类型的MRI征象分析

图2 右肘部囊状淋巴管瘤。矢状位T1WI(A)显示病变为类椭圆形,与邻近肌肉组织相比,呈稍高信号,内见稍低信号分隔;T2WI压脂(A)显示病变呈高信号,边界清楚,内见数条纤细的稍低信号分隔;轴位T2WI(C)显示病变内可见液-液平面;T1WI增强扫描(D)显示囊壁及分隔轻度强化。

4.统计学结果

针对不同病理类型淋巴管瘤在各部位的发生率是否相同进行假设检验(Fisher精确概率法)显示:不同病理类型淋巴管瘤发生部位的差异无显著性 (P=0.262＞0.05)。

讨 论

1.淋巴管瘤的发生、组织学分型及临床表现

淋巴管瘤为罕见、良性病变,由Redenbacher首先描述,源于淋巴系统的发生异常[2]。由于淋巴管先天发育异常,原始淋巴囊未能向中央静脉引流,正常淋巴结构异常错构分支或未能与正常引流通道建立联系而形成隔离的淋巴管和淋巴囊。病变由内衬内皮细胞的囊状结构及不同厚度的结缔组织基质组成。基质内含有淋巴样组织、圆形细胞和平滑肌细胞。淋巴管瘤可局部浸润或沿组织间隙蔓延发展。组织学分三型,单纯淋巴管瘤(毛细管型)、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤,偶可见弥漫性生长的淋巴管瘤,称为弥漫性淋巴管瘤。当淋巴管瘤内既有紫红色的静脉又有含清亮液体的淋巴管时,病理学上称之为血管淋巴管瘤[3]。

临床上,软组织淋巴管瘤属于相对罕见的肿瘤,可累及几乎任何器官系统。约90%淋巴管瘤在2岁前确诊,占儿童良性肿瘤的6%,多见于头颈部、腋窝及纵隔。而本组资料显示,不同病理类型淋巴管瘤在各部位的发生率差别无显著性,笔者认为,可能与样本量小有关。软组织淋巴管瘤通常表现为柔软、波动性、渐进性增大的肿块,当合并出血或感染时,病变可迅速增大[4]。患者可表现为病变部位畸形、器官肿大、胸部紧缩感和气急。此外,可有胸腔积液、弥漫性肺改变、腹水和肋骨病理性骨折。本组资料各病理类型中都未见有胸腔积液、弥漫性肺改变、腹水和肋骨病理性骨折的并发改变。

本组资料显示,各型淋巴管瘤中,以囊状淋巴管瘤多见。海绵状淋巴管瘤与血管淋巴管瘤的发生率大致相同(分别为7/44,6/44)。全身各部位中,颌面部为淋巴管瘤的好发部位,亦以囊状淋巴管瘤多见(13/20),海绵状淋巴管瘤与血管淋巴管瘤发生率无明显差别(分别为4/20,3/20)。血管淋巴管瘤仅见于颌面部和下肢,而在下肢的发生率较颌面部高,且在下肢的各病理类型中,血管淋巴管瘤较海绵状及囊状淋巴管瘤多见。胸腹部则均为囊状淋巴管瘤。

2.淋巴管瘤的影像学表现及鉴别诊断

在各影像学检查手段中,CT检查可显示淋巴管瘤的囊性特征,部分含乳靡液的淋巴管瘤CT值可表现为负值而较具特征性[5]。因为淋巴管瘤内的多普勒低血流效应,超声检查能帮助鉴别淋巴管瘤与血管瘤[6]。MRI因其优越的软组织分辨率,可以显示淋巴管瘤内的多种成分和周围软组织受累范围。

本组资料中,44例均行MRI矢冠轴三平面结合扫描,仅7例发生于实质器官,分别位于涎腺及腮腺,其余病变均位于组织间隙内。病变形态多为不规则状(38/44),境界不清,部分见血管包绕征(17/44),显示其沿组织间隙及血管神经束蔓延的特性[4]。较大者可产生占位效应[7],本组1例发生于盆腔者使邻近肠管呈明显推移改变。与邻近肌肉组织相比,24个病变在T1WI上可见等或高信号区(24/44),而在T2WI上可表现为更高信号(图2),较具特征。结合组织学所见,笔者认为,可能由于其内淋巴液的脂肪或蛋白质成分较高或合并出血所致;另外,MRI上8例囊状淋巴管瘤显示液-液平面征。查阅文献,液-液平面为病变内出血、邻近静脉结构的动脉瘤样扩张所致[8]。钙化不常见,各病理类型中,仅2例发生于腮腺的海绵状淋巴管瘤内见数个散在小钙化灶,但因病例较少,其钙化与病理类型是否有一定的联系尚需进一步证实。对照病理学分型及组织学所见,笔者认为,在各病理类型中,MRI表现较为突出的差异是病变内的液-液平面、分房、分隔及其强化特征。囊状淋巴管瘤病变内可出现液-液平面,分房大,分隔细、薄,增强扫描呈轻度(15/23)或无强化(8/23)。海绵状淋巴管瘤表现为分房多,大小不一,分隔厚,或可见多发散在小分房及乳头状突起,增强扫描,分隔及乳头明显强化(5/6),病变内未见液液平面。血管淋巴管瘤的MRI表现似介乎两者之间,为大小不一的多房改变及厚薄不一的分隔,内亦未见液-液平面,增强扫描强化较显著,有时难与海绵状淋巴管瘤鉴别。

淋巴管瘤的鉴别诊断包括血管瘤、静脉畸形及发生于各部位的其他囊性病变。MRI上,虽可见血管包绕征,但淋巴管瘤缺乏供血血管,增强扫描强化程度较血管瘤或静脉畸形轻。另外,笔者认为,因为淋巴管瘤具有分隔的特征,可与其他囊性病变鉴别。本组资料中仅一例发生于颌下者被误诊为囊肿,回顾其原因,可能是该病变呈类圆形,边缘光滑,内信号均匀,未见分隔。

3.淋巴管瘤的MR成像意义及临床预后

因为淋巴管瘤可沿组织间隙蔓延生长,术前精确定位、明确病变范围对于确定治疗方案非常重要。MRI可矢冠轴三平面结合扫描,加之软组织分辨率高,是淋巴管瘤的最佳检查方法,利于显示病变范围及周围结构受累情况,尤其为全身淋巴管瘤病的首选检查方法[5]。而单纯淋巴管瘤因主要发生于身体表浅部位,影像学检查意义不大。

临床上,6%淋巴管瘤可自行退化。淋巴管瘤的治疗取决于病变范围,手术切除为最常见的疗法。因为其具有缓慢、浸润和渐进发展的特点,因此,手术切除仅适于局限性病变。完全切除者仅占18%～50%,术后复发率低,在不完全切除的儿童患者中,1/3可复发。对于病变广泛或弥漫性淋巴管瘤病,外科手术仅适于活检或姑息治疗,如心包引流或复发性胸腔积液的胸膜固定术。病变内注射硬化剂或18～20Gy分次放疗也较为有效和安全。

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