李开文 (长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院超声科,湖北 荆州434020)
患者,男,58岁,突发晕厥入院。患者于2个月前无明显诱因出现胸闷、气短,尤以活动后为重,伴心慌、乏力,休息后症状可缓解。查体:T 36.2℃,P 58次/min,R 19次/min,BP 150/80mmHg,双肺呼吸音粗糙,两肺无明显干湿性啰音,心界向左心扩大,律齐,心尖部可闻及2/6收缩期杂音,局限,不传导。心电图:窦性心动过缓,完全性左束支传导阻滞,左室肥大,心肌损害。临床诊断为冠心病、高血压心脏病。超声检查:升主动脉稍宽,肺动脉内径正常,左房增大,左室明显扩大,右房、右室无明显增大,房间隔及室间隔连续性好,各瓣膜形态结构正常,未见心包积液。左心功能减低。左室心尖部及左室侧壁、后壁中间段可见许多粗大的肌小梁及深陷其间的隐窝 (图1),局部室壁外层的致密心肌明显变薄,最薄处厚度约0.4cm,室壁活动幅度减低,以心尖部为甚。彩色多普勒显示深陷的隐窝内低速血流与心腔内血流相通 (图2),二尖瓣、三尖瓣微量反流。超声提示:左室心肌致密化不全。
图1 心肌致密化不全二维声像图
图2 心肌致密化不全彩色多普勒血流图
心肌致密化不全 (NVM)是以心室肌异常粗大,肌小梁和深隐窝交错为特征的一种遗传性心肌病,临床极少见。该病被认为是胚胎时期由于基因突变引起病变区心肌发育停滞所致,导致心肌致密化过程失败,肌小梁隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,心肌呈海绵状。多数患者早期无症状,以渐进性心功能不全、心律失常、体循环栓塞为临床表现。无论起始时有无症状,左室舒张和收缩功能均呈进行性恶化。由于肌小梁隐窝中血流缓慢,尤其是合并心律失常时易形成附壁血栓,若栓子脱落,可引起体循环栓塞。因临床症状与许多心脏疾病相似,临床容易误诊,成人多误诊为扩张型心肌病、缺血性心肌病,幼儿多误诊为心内膜弹力纤维增生症等。超声心动图能清楚显示本病的特征性改变,即心腔内许多粗大的肌小梁及深陷的隐窝,且非致密化心肌与致密化心肌厚度之比大于2,对临床诊断及鉴别诊断具有独特的价值,并能评价其血流动力学变化,为临床治疗提供可靠的依据。