手术联合药物治疗视网膜色素变性450例疗效观察

董玉萍，杨春华，王磊峰，邓 旸，王建英

(武警北京总队第二医院，北京100037)

视网膜色素变性是一种遗传性致盲性眼病，以感光细胞变性、凋亡以及上皮功能缺失为特征，阻碍视网膜色素上皮细胞吞噬视细胞外节脱落的膜盘，视细胞最终变性死亡。目前其临床发病机制尚不明确，而且缺乏特异性的治疗手段。如何拓宽及改善其综合治疗方法，提高临床治疗效果，具有重要临床意义。2008年1月～2010年11月，我们对我院收治的视网膜色素变性患者450例(900眼)应用双眼自体血管取材侧支循环建立术联合西药治疗，取得了一定的治疗效果。现报告如下。

临床资料:450例患者中，男291例、女159例，年龄6～70岁、平均32.9岁，均为双眼。典型性353例(706眼);非典型性97例(194眼)，其中无色素性型24例、白点状型19例、Bietti’s结晶样型35例、中心型19例。合并血管狭窄194例，合并血管闭塞256例。所有患者采用双眼自体血管取材侧支循环建立术，同时联合给予抗菌素、曲克芦丁、三磷酸腺苷，口服卵磷脂络合碘片、乐丁、递法明等药物治疗。术前给予视力矫正、眼底检查和眼底彩色照相、视野和眼压检查、眼电生理检查、裂隙灯显微镜检查。入选者排除眼部感染严重及合并心肝肾严重疾病患者。

手术方法:采用双眼自体血管取材侧支循环建立术，患者两眼同时进行手术治疗。术前常规消毒、平卧，建立静脉通路后芬太尼、德普利麻等药物诱导麻醉，消毒后铺巾包头。缝线开睑，角膜上缘约5 mm制作长约2cm弧形球结膜瓣钝性分离，暴露上方血管束，分别制作预置线，血管束两侧分别制作深达海勒氏动脉环、涡静脉相邻隧道预置线，自隧道基底部穿出结扎固定，加固缝合隧道口血管束根部剪开游离。逐层缝合筋膜、球结膜。球旁注射庆大霉素1万U、地塞米松1mg、2%利多卡因0.5mg，结膜囊内涂红霉素眼膏，双眼加盖辅料。术后给予静脉抗菌素、曲克芦丁、三磷酸腺苷治疗，口服卵磷脂络合碘片、递法明、乐丁，以延缓疾病发展及提高视力。患者术后出院继续口服上述药物，术后定期随访。

疗效标准:①视力判断标准:对于视力＜0.1的患者，0.05≤视力＜0.1为2级，0.02≤视力＜0.05为3级，光感≤视力＜0.02为4级。术后患者视力提高2级或以上为改善，视力提高1级或无变化为稳定，视力下降1级及多级为下降。②视野判断标准:视野半径＜10°为盲级，其中5°＜视野半径≤10°为3级盲，视野半径≤5°为4级盲;视野半径＞10°时，每增加5°视作增加1个等级。患者术后较术前上升1个等级为视野扩大，较术前无变化为不变，较术前等级下降为下降。

结果:患者术后均进行视力及视野检查，其中视力改善569眼、占63.23%，视力稳定293眼、占32.56%，视力下降38眼、占4.23%。患者术后随访12个月，视野扩大503眼、占55.89%，视野不变377眼、占41.89%，视野下降20眼、占2.23%，无并发症出现。患者术前生活不能自理195例，术后随访12个月其中105例患者可以自己照顾生活，生活能力得到显著提高。随访中也发现所有患者病情均无进一步进展，远期效果较好。

讨论:视网膜色素变性临床又称为脉络膜动脉硬化，脉络膜主要为视网膜提供营养，实际上是分布非常广泛的睫状动脉。脉络膜上动脉一旦硬化，为视网膜提供营养的途径就断了，营养缺失会引起视功能的严重下降，进而萎缩和变性。萎缩变性由视网膜周边向中心逐渐扩散，视野进而逐渐缩小，趋向于管状，最终导致失明。睫状动脉硬化也会导致黄斑区功能消退，出现中心视力障碍，视神经血供也受到严重影响，患者的视力和视野逐步下降。通过双眼自体血管取材侧支循环建立术，可以解决脉络膜动脉硬化问题。通过建立睫状前动脉和赤道部后脉络膜血管的吻合，形成侧支循环，就可以调节患者眼部血流，有效改善脉络膜动脉血流量，减缓患者由于脉络膜动脉硬化造成的血液供应不足及营养缺失。

本研究中患者经过双眼自体血管取材侧支循环建立术并配合药物治疗，视力和视野均出现不同程度改善。不容忽视，也存在着一些患者术后无显著视力和视野改善，仍需进一步探讨视力视野不能改善的原因，通过手术进一步提高治疗效果。建立侧支循环对患者还是较为安全的，无一例出现术后并发症，如视网膜脱落、青光眼等。可见手术本身是相对安全的方法，而且术中两眼同时手术可以纠正复视。术后口服营养治疗药物，如维生素A和睫状神经营养因子等，可以调节保护视网膜神经，促进视紫红质合成，促进眼部神经系统的分化和发育。

总之，双眼自体血管取材侧支循环建立术联合西药治疗可以提高血循环功能，修复视细胞功能，达到提高患者视力、扩大视野的治疗效果，可有效提高患者生活质量。