眼眶Masson’瘤1例病理分析并文献复习

彭发全 黄传生

Masson’瘤又称血管内乳头状内皮细胞增生(intravascular papillary endothelial hyperplasia)，是1种良性瘤样病变，可见于任何部位的血管，但头颈部、手指和躯干的病变易于发现。我们报道1例Masson’瘤发生于眼眶，并结合文献复习。

1 病例报告

患者女性，6岁，因左眼眶包块伴肿痛不适1个月余入院。患者自诉1个月前与小朋友玩耍时木棍触伤左眼眶，局部皮肤可见淤青，稍有肿痛，当时行对症处理，近1个月患处渐隆起包块伴肿痛。今查体左上外眦皮下可触及2 cm×2 cm×1 cm大小肿块，质中，表面光滑，边界清晰，活动度可，与皮肤少许黏连。CT示左上外眦皮下软组织占位，考虑血管瘤可能。术中见肿块位于左上外眦皮下，质地中等，表面光滑，边界清楚，活动良好。

巨检:2 cm×2 cm×1 cm大小肿块1枚，无明显包膜，切面灰红、暗红色。镜检:低倍镜下见肿物为孤立单发结节，境界清楚，周围见纤维性假包膜，病变似乎位于1个大的厚壁血管腔内，内为含凝血块及机化血栓的囊状腔隙。高倍镜下见内皮细胞沿着血栓的轮廓生长，把血栓分隔成乳头，乳头轴心为纤维素，轴心胶原化，乳头被覆单层内皮细胞，细胞肿胀，肥胖，胞质丰富，界欠清，胞核长梭形，无明显异型性及核分裂相。病变局部融合形成相互吻合的血管网，穿插于结缔组织形成的疏松网眼之中。病理诊断:左眼眶Masson’瘤。

2 讨论

2.1 临床特点

本病多见于儿童，但成年及老年患者也不少见。年龄最小者8个月，最大者80岁。女性略多于男性，发生部位以头颈部和四肢的真皮及皮下组织多见。肿块一般较小，平均直径2 cm，紫红色，多囊性，囊内含凝血块。它有3种不同的表现:①原发型一般位于年轻人的手指或头颈部出现无症状的发红结节，病变较小，表面为孤立的、扩张的血管，见边界清楚的出血性病变，仔细检查可发现原先存在的扩张的血管间隙;②继发型发生于各种先前存在的血管病变中的局灶性改变，包括血管瘤、痔静脉和脉管曲张，可以存在于任何血管肿瘤和任何解剖部位，特别常见于深部的血管瘤，尤其是海绵状血管瘤，镜下改变取决于原发病变的性质;③血栓机化性常发生于血栓形成的正常血管中，大部分病变与机化血栓有关，罕见于血管外。

2.2 病理特征

病变早期在具有正常内皮细胞衬里的血管腔内，可见由血管壁长出的内皮细胞，沿着血栓的轮廓生长，并呈乳头状突入管腔。典型病变形成后，无数细小乳头突入腔隙，乳头基底宽窄不一，但均于血管壁紧密相连，也可见孤立而游离的乳头悬浮于血管腔中。有些乳头相互连接吻合形成不规则的网状结构。内皮细胞肿胀，肥胖，无明显异型性和核分裂相。乳头轴心为纤维素伴胶原化。病变晚期乳头聚集，融合形成相互吻合的血管网。内皮细胞增生活跃呈复层排列，细胞呈轻或中度异型性，偶见核分裂相，增生的内皮细胞几乎充满整个血管腔，使管腔闭塞。但仔细观察增生的内皮细胞局限于血管腔内，不向血管壁或血管外浸润［1］。

2.3 鉴别诊断

2.3.1 与高分化血管肉瘤的鉴别 Masson’瘤一般均位于血管腔内，不向血管壁或血管外浸润。虽有时病变血管破裂，但仍可找到管壁的结构，内皮细胞无显著异型性和核分裂相，也无坏死，管腔内常见到残留机化的血栓。高分化血管肉瘤的血管形状不规则，并破坏浸润周围组织，细胞显著异型性和核分裂相，有坏死。

2.3.2 与静脉内不典型血管增生的鉴别 两者究竟是否是同一种疾病文献中尚有分歧。Rosai等提出静脉内不典型血管增生具有以下特征:增生的内皮细胞呈中度异型性，并呈角化细胞样的形态;内皮细胞多呈实性增生而不形成乳头;增生的内皮细胞可扩展至血管壁内或血管外，病变与血栓无多大关系。

2.3.3 与恶性血管内乳头状血管内皮瘤的鉴别 恶性血管内乳头状血管内皮瘤是种低度恶性的局部浸润性肿瘤，表现为内皮细胞由血管壁向管腔内增生，呈“生芽状”或“丛状”，并形成乳头突入管腔。增生的内皮细胞大小不一，形态不规则，可见中等数量的核分裂相，另可见游离的内皮细胞团悬浮于管腔中，瘤组织中可见出血、坏死及胆固醇结晶［2］。

2.4 预后

本病属良性病变，预后佳，单纯手术切除即可治愈，如合并其它血管病变则按基础病变治疗。

［1］范钦和主编.软组织病理学〔M〕.江西:江西科学技术出版社，2003:1325.

［2］王 英，沈宾鸿.多发性恶性血管内乳头状血管内瘤1例〔J〕.诊断病理学杂志，2003，10(6):360.