左室心肌致密化不全患儿1例护理

金慧颖

(复旦大学附属儿科医院,上海 201102)

心肌致密化不全(NVM)是心肌先天性发育不全所致心室肌结构异常,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是一种独特的心肌病,其诊断主要以典型的超声图像为依据。根据发生部位不同,分为左室型,右室型和双室型,以左室型最为多见。其病因不明,主要临床表现是慢性心力衰竭、心律失常及心内膜内血栓形成伴栓塞。目前尚无根治方法,预后不良,NVM人群中发病率约0.05%,儿童病例多为家族性[1],患者一级亲属中患病率可以高达11%～44%[2]。临床上主要给予对症治疗及预防并发症,改善预后。我院2011年1月收治1例心肌致密化不全患儿,现将护理体会报道如下。

1 临床资料

患儿男,3岁。2011年1月出现咳嗽、气喘,阵发性咳嗽,有痰鸣,无发热,在当地医院口服头孢克洛干混悬剂药物治疗及雾化吸入治疗1周,效果差,咳嗽、气喘渐加重,遂住院给予头孢曲松钠抗感染治疗,但咳嗽明显加重,伴全身发绀,尿少,乏力,精神、胃纳差,外院心脏彩超示:左室心肌致密化不全,左室下后壁中段以下心肌呈海绵样心肌改变;左室壁弥漫性搏动幅度降低。左房、左室扩大;左房室瓣轻度返流,轻度肺动脉高压;左室整体收缩功能明显减低。为进一步诊治于2011年1月17日来我院,以“肺炎,左室心肌致密化不全,心功能不全Ⅲ级”收住重症监护病房。入院后予完善相关检查,告病危,心电监护及吸氧,头孢曲松钠抗感染,地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪等强心利尿治疗,于1月18日转入心内科,继续给予抗感染、强心、利尿、扩血管治疗,并予以注射用磷酸肌酸钠保护心肌及阿司匹林抗凝治疗,经治疗后患儿生命体征平稳,无发热咳嗽,心功能恢复至Ⅱ级,于2011年2月17日出院。

2 护理

2.1 心功能不全的护理 心功能不全为心肌致密化不全最主要的症状之一,表现为进展性心功能障碍,程度与心肌病变范围有关,年龄越小症状越明显,易反复发生上呼吸道感染。患儿表现为精神疲倦,面色苍白,乏力,胃纳差,尿少,皮肤湿冷。

2.1.1 休息与活动 保持环境安静、空气流通。检查、治疗、护理操作尽量集中,动作要轻柔,避免不良刺激,以防止患儿情绪激动及哭闹,必要时可给予适量镇静剂,以减少体力消耗,减轻心脏负担。根据患儿心功能情况安排活动,心功能Ⅲ～Ⅳ级,应绝对卧床休息,取半卧位,以减少静脉血回流,减轻心脏负担。一般待患儿心功能恢复至Ⅱ级后,可在床边间断活动,以后根据病情可逐渐增加活动量。

2.1.2 氧气吸入的护理 注意观察患儿有无胸闷、气促等病情变化,遵医嘱持续或间断给予0.5～1 L/min鼻导管吸氧。吸氧可提高动脉血氧饱和度,有利于心肌对氧的利用。在吸氧过程中要密切观察疗效,胸闷、气促等有无改善,并对患儿进行血氧浓度及氧分压测定。

2.1.3 饮食治疗护理 宜给予低盐,高热量、高维生素、高蛋白、易消化的饮食,实行少食多餐的原则。由于心功能不全导致胃肠充血,使患儿食欲减退,加上忌盐,患儿常会表现为拒食或不配合饮食治疗,这时护理人员必须进行耐心说服,取得患儿和家属的配合。

2.1.4 保持大便通畅 慢性心功能不全患儿需长期卧床,常会发生便秘。当用力排便时,可使心功能不全进一步加重,甚至突然出现心跳停止。根据病情适当协助患儿进行床上活动;鼓励患儿吃些新鲜水果,青菜等含纤维较高的食物。排便时应密切观察,若排便困难要适当协助处理。

2.1.5 密切观察病情变化 由于心功能不全患儿病情变化快且反应差,因此,应加强巡视并细致观察呼吸及心率的变化。若发现心率异常,颜面眼睑或下肢水肿,或心音低钝,出现奔马律,肝脏进行性肿大达肋下3～6 cm,要考虑是否有心功能不全加重可能。由于夜间迷走神经兴奋性升高,易致冠状动脉收缩使心肌供血减少,因此需加强巡视,以及时发现病情变化。

2.1.6 应用洋地黄类制剂及利尿剂时的护理 洋地黄主要作用是加强心肌收缩力,减慢心率,使心脏搏出量增加,从而使动脉灌注量增加,减少静脉系统的瘀血情况,使心衰减轻。但治疗量和中毒量较接近,给药应精确。洋地黄治疗期间密切注意患儿有无出现药物中毒症状,如食欲不振、黄视、心率减慢、新出现的心律失常等,尤其是房室传导阻滞等。应耐心听取患儿的主诉,仔细听诊患儿的心率、心律,询问患儿看图画的颜色,了解有无黄视的倾向。利尿剂使用期间应准确记录用药时间及开始利尿时间,准确记录出入量并注意观察患儿有无血电解质紊乱的临床征象。

2.2 心律失常护理 有文献报道,心肌致密化不全的心肌血流灌注减少可导致心律失常,且多为致命性室性心动过速,可引起晕厥、猝死[3]。患儿入院时立即记录12导联心电图,持续心电监测、记录24 h动态心电图,患儿住院期间心电图示心律齐,但仍需密切观察各心电图波形的异常情况,及早发现室性心律失常、室颤的发生。若发现频发室性期前收缩,应床边放置除颤仪,以备急用。保持静脉通路的通畅,以便抢救用药。加强夜间巡视,以防心源性猝死。定期检查血电解质,及时了解血钾、钠和氯是否正常。

2.3 栓塞护理 血栓形成原因可能是房性心律失常或心脏收缩功能受损,心肌致密化不全的肌小梁隐窝易形成血栓,脱落后亦可导致体循环栓塞。据报道,大约20%的成年心室肌致密化不全发生体循环栓塞[4]。一些研究推荐,无论有无血栓,均应长期进行抗凝治疗。给予口服阿司匹林抗凝、抗血栓治疗。如患儿心超检查示有血栓形成,或血常规示血小板升高,血液处于高凝状态,患儿需绝对卧床休息,保持安静,密切观察患儿精神状态、肢体活动情况。抗凝治疗期间注意患儿有无牙龈出血,皮下瘀斑等出血倾向发生。服用抗凝药物后48 h复查凝血功能、心肌酶酶谱等指标。若患儿突然出现视物不清、主诉心前区疼痛、肢体活动障碍等症状时,应高度警惕栓塞发生的可能。此患儿未发生出血倾向。

2.4 心理护理 心肌致密化不全的预后不良,目前尚无特效治疗方法,需长期治疗、随访。由于患儿病情危重,家属易出现情绪紧张、烦躁不安,心理压力较大。护士态度要和蔼可亲,照顾细心周到,给患儿及其家庭营造温馨的治疗环境,消除患儿的陌生感。主动安慰,了解患儿及家属的感受及需求,给予情感支持。工作时应耐心细致,多做解释工作,以减轻患儿的恐惧心理,使其积极配合治疗。

2.5 出院指导 向家长说明心肌改密化不全的患儿慢性心功能不全、栓塞、心律失常的症状及可能发生的病情变化,教会家长监测基本的生命体征。告知患儿及其家长药物不良反应的表现,教会他们学会观察有无出血现象;告知患儿需预防上呼吸道感染并为其制定合理的运动计划;给患儿低盐、易消化、营养丰富饮食;告知患儿及其家属长期治疗的重要性,帮助建立长期随访计划并督促遵行。

3 小结

心肌致密化不全对心脏的危害主要为心功能不全、心律失常、心内膜血栓伴系统栓塞。因而,早期诊治对于控制病情发展有一定意义,在护理上要全面监测患儿的生命体征,改善其心功能,抗心律失常及预防栓塞的发生,做好患儿及家属的心理护理,提高患儿及其家庭的生存质量。

[1]席瑞霞,程训民,何国祥.心肌致密化不全-一种预后不良的先天型心肌病[J].心脏杂志,2004,16(3):282-283.

[2]李治安,何怡华.值得重视的心肌病—心肌致密化不全的临床及超声诊断[J].中国超声医学杂志,2004,20(1):76-79.

[3]张萍,高云华.心室肌致密化不全[J].心脏杂志,2004,16(6):578-579.

[4]朱琦,陈娇,杨太珠,等.超声心动图诊断小儿心肌致密化不全[J].中国医学影像技术,2005,21(6):881-882.

[5]仲兆金.β-内酰胺类/β-内酰胺类酶抑制剂合剂在儿科感染中的应用[J].首都医药,2004,11(2):39-42.