狼疮性脑病伴不同类型的癫痫发作与其预后关系的探讨(附38例报告）

(长江大学临床医学院 荆州市第一人民医院神经内科，湖北 荆州434000）

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE）是常见的结缔组织疾病，亦为一种自身免疫性疾病，侵犯多系统多脏器，其中累积中枢神经系统是SLE病情危重的临床先兆。约有25%～60%SLE患者有中枢神经系统(CNS）受累[1]，可产生各种神经精神症状，称之为神经精神性红斑狼疮（neuropsychiatri SLE，NP-SLE，NPLE）或狼疮性脑病。其中痫性发作在NPLE中发病率较高，预后较差。许怀麟等[2]探讨了CNS-SLE发生的相关因素，结果发现血白细胞、尿红细胞，A／G倒置等实验室检查数据是SLE患者发生脑病及关系预后的最重要的临床相关因素，但针对患者临床表现与该病的诊治及判断预后的文献很少。本文对38例伴有癫痫为表现形式的NPLE进行分析，现总结报道如下。

1 临床资料

1．1 对象

1999年1月至2011年3月在我院就诊，符合1982年美国风湿学会修订的SLE诊断标准[3]，总病例数96例，其中有38例符合SLE诊断并出现不同程度的痫性发作者被纳入分析病例。38例中男12例，女26例；年龄13～39岁，平均24．7岁。

1．2 临床表现

基于本文主要探讨的是痫性发作与NPLE预后的关系，故此项中重点统计了不同类型的痫性发作的病例(表1）。其中单纯部分性发作12例(31．58%），复杂部分性发作10例(26．32%），全面性发作9例(23．68%），癫痫持续状态7例(18．42%）。

表1 痫性发作与NPLE预后的关系

2 讨 论

NPLE发病机制虽然尚不清楚，但目前认为主要与免疫损害有关。患者体内存在的自身免疫抗体即抗神经元抗体直接作用于神经节苷脂GM1受体或浆膜中的50KD抗原，使电冲动与神经递质改变，从而产生弥漫性脑部症状[4-5]；另外，脑内存在的免疫复合物导致血管炎症损伤及血管内白细胞血栓形成等，导致脑的局限性症状[6]。NPLE临床表现多种多样，可以表现为精神症状(痴呆和意识障碍、认知障碍、精神综合征等）、神经症状(癫痫、脑血管意外、头痛、颅神经病变、横断性脊髓炎和脑膜炎样等）[7]。而临床上主要表现为癫痫发作，精神障碍、昏迷、偏瘫等占多数[8]。而依据癫痫发作的不同类型亦可初步判断病人脑实质的受损状况。癫痫的持续发生是病情危重的临床征兆，据上述的数据亦可直观发现，癫痫发作的严重程度与预后呈正相关，狼疮性脑病出现癫痫的患者必须迅速诊断及正规治疗，其有效措施目前主要为以下两方面：①积极控制狼疮的发生与发展，经抽血化验明确是否为狼疮活动期，一旦明确则必须使用免疫抑制剂治疗，经验上建议使用冲击疗法。②使用抗癫痫药物控制癫痫症状。癫痫持续状态及全面性发作的病人，在其肝功能允许的情况下建议使用丙戊酸钠微量泵入，控制病情后立即口服并直到达到有效浓度；单纯部分性发作、复杂部分性发作建议临床诊断后即可口服药物控制，以避免脑细胞的严重损害。同时需重点提出的是在SLE的病人于治疗过程中突发的意识改变，尚需排除由于血糖及电解质紊乱而至的意识模糊状态，经及时结合癫痫的特殊临床表现和送检血生化，临床医务工作者可以较好的判断及把握病情。

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