川崎病35例临床分析

黄建勇

(公安县人民医院儿科,湖北公安434300)

川崎病是一种病因未明,好发于婴幼儿期的急性全身性血管炎性疾病。近年来有逐年增高的趋势,随着对本病更多的认识和了解,临床诊治水平也不断提高。现将我科于2001年5月至2010年5月间收治的35例患儿的临床资料分析报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组共35例,其中男25例,女10例。1岁以内5例,1～4岁24例,＞4岁6例,4岁以下病例占全部病例的82.86%。

1.2 临床表现

35例均有持续性高热 (100%),热程6.5～10d;25例单侧淋巴结肿大≥1.5cm(71.43%);30例出现形态多样皮疹 (85.71%),但无疱疹,无结痂;双眼球结膜充血33例 (94.29%);手足硬性水肿24例 (68.57%);肛周发红、脱皮30例 (85.71%);指 (趾)端膜状脱皮34例 (97.14%)。

1.3 辅助检查

血常规分析:Hb＜90g/L 8例,90～120g/L 14例,＞120g/L 13例;白细胞总数 (4.0～10.0)×109/L 4例,(10.0～30.0)×109/L 29例, ＞30.0×109/L 2例;ESR＜40mm/h 5例,40～100mm/h 27例,＞100mm/h 3例;C反应蛋白增高35例;肝功能:ALT、AST增高2例;全胸片提示:支气管炎6例,支气管肺炎2例;超声心动图提示:冠状动脉扩张12例,冠状动脉内径小于4mm。

1.4 诊断标准

典型川崎病符合以下第①项及第②～⑥项中4项以上者;①发热5d以上;②双侧眼结膜充血,无渗出;③口腔粘膜充血,口唇皲裂,杨梅舌改变;④急性期手足硬肿,亚急性期甲周脱皮;⑤皮疹;⑥颈淋巴结肿大。不典型川崎病诊断标准:发热超过5d,具备第②至⑥项中2、3项[1]。

1.5 治疗与转归

全部病例一经确诊,首选肠溶性阿斯匹林片50～80mg/(kg·d),分三次口服;热退后48～72h改为小剂量3～5mg/(kg·d)至临床症状消失,血小板计数正常后停药。其中5例有冠状动脉轻度异常者,阿斯匹林服用适当延长;同时予丙种球蛋白2.0g/kg,1次静滴,静滴时间10～12h,大部分病例均于用药12～36h后退热,其中,48h后仍然发热2例,再给同等剂量丙种球蛋白后体温降至正常。辅助加用潘生丁3～5mg/(kg·d)口服,另外予以对症、支持治疗。全部患儿在治疗中未见明显不良反应。

2 讨 论

川崎病 (Kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征 (MCLS),是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病,本组病例1～4岁占82.86%,其病因及免疫发病机制仍不完全清楚。

本病的病理变化为急性全身性、自限性、小动脉及中等大小动脉的非特异性血管炎,病程早期为全身微血管炎,2周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和周围动脉炎,尤其是冠状动脉受损,致死的主要原因是心肌梗死和冠状动脉瘤破裂。所以,急性期治疗的目的就是控制全身性非特异性血管炎,防止冠状动脉瘤形成及血栓性栓塞。阿斯匹林为环氧酶抑制剂,对血小板环氧酶有抑制作用,可防止血小板聚集及血栓形成,早期应用对减轻急性期症状有一定的疗效,但未证实有防止冠状动脉病变的作用。人血丙种球蛋白能阻断异常的免疫反应,减少血管内皮细胞的炎症反应,可迅速改善急性期症状,降低冠状动脉病变的发生率。

在不用静脉注射免疫球蛋白治疗的情况下,15%～20%的患儿会出现冠状动脉瘤,早期静脉免疫球蛋白的使用可使冠状动脉病变的发生率低于4%[1]。目前,国外已推荐起病10d内丙种球蛋白 (2.0g/kg)联合阿斯匹林为治疗川崎病的标准疗法[2]。本组患儿均静脉注射丙种球蛋白2.0g/kg,时机为发病后4～7d,且随访冠状动脉病变程度及预后均较好。其中有2例静脉注射丙种球蛋白48h后仍然发热,体温38℃左右,考虑为对丙种球蛋白不敏感,均重复使用丙种球蛋白 (2.0g/kg)治疗一次后体温降至正常。

本组35例患儿发现有早期诊断价值的特征有发热、皮疹、眼球结膜充血、口腔粘膜改变、颈部淋巴结肿大、手足硬性水肿。另外,诊断标准以外的肛周发红伴脱皮,本组资料占85.71%,也可做为早期诊断参考。而指 (趾)端脱皮则发生在发病1周以后,虽然对典型川崎病的诊断有重要价值,但对于早期诊断的帮助不大。

综合所述,凡5岁以下儿童,发热超过5d,口唇充血皲裂,口腔粘膜明显充血,眼球结膜充血,应高度怀疑川崎病,应进一步检查,如C反应蛋白显著增高,血沉增快,伴有和/或不伴有冠状动脉改变,在排除其他发热性疾病后就应予阿斯匹林口服及大剂量丙种球蛋白治疗。本组患儿经早期诊断,积极治疗,无1例死亡或发生冠状动脉瘤,取得了较满意的效果。

[1]胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学 [M].7版.北京:人民卫生出版社,2002:698-705.

[2]Dajaui A S,Taubert K A,Gerber M A,et al.Diaguosis and therapy of Kawasaki disease in child ren[J].Circulation,1993,87:1776-1780.