膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例

左后东 张小明

川北医学院附属医院放射科，四川 南充 637000

1 病例资料

患者，男，23岁，因“尿痛20+天，血尿10+天”入院。患者于20+天前无明显诱因出现排尿疼痛，排尿滴沥，伴下腹部隐痛不适，无肉眼血尿，无畏寒、发热，未行特殊处理。10+天前，患者出现肉眼血尿，为全程血尿，并伴有血凝块，曾于当地医院给予抗炎、输血对症治疗，效果不佳，为求进一步诊治，遂入我院治疗。

入院诊断：膀胱假肉瘤性肌肉性母细胞瘤。

CT检查：膀胱前壁占位，考虑肿瘤可能并侵及临近膀胱壁。

病理诊断：“膀胱”梭形细胞增生性病变，结合临床发生部位、组织形态学、免疫表型检测及荧光原位杂交(FISH)检测结果诊断为“ALK基因易位相关的肌纤维母细胞肿瘤”（文献上将其称为“器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞增生”或“炎性肌纤维母细胞肿瘤”）

免疫表型检测结果：肿瘤细胞呈desmin（灶性+）、MSA（部分+）、SMA（灶性+）、myogenin（-）、ALK-1（+）、S-100蛋白（-）、PCK（部分+）、CK7（部分+）、EMA（-）、Ki-67阳性率约为5-10%。

FISH检测结果：检出染色体2p23上的ALK基因易位。

2 讨 论

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是近年来被逐渐认识并被WHO正式命名的一种少见而独特的间叶性肿瘤[1,2]。过去因为没认识到该病的本质，故叫法不一，包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等。IMT在儿童和青年多见，成人也可发生，主要见于肺部，也见于肺外各处软组织、头颈、上呼吸道、内脏、泌尿生殖道、躯干及四肢等[3]。

影像学表现：IMT发生部位广泛，在不同部位的病变表现多样，缺乏特异性征象。在软组织的IMT多呈单发结节状，边界清楚，增强扫描不均匀中度至显著强化。CT平扫常呈等或稍低密度，部分病灶内可见低密度坏死区，增强扫描肿瘤实质呈较明显强化[4]（图1-6）。MRI表现：平扫肿块T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高或高信号，信号多不均匀。肿块内坏死、囊变区呈更长T1更长T2信号。增强扫描病灶呈不同程度强化[5]。

图1-6 CT平扫（图1、2）见膀胱前壁一软组织肿块影(箭)，大小约6cm×5cm，边缘欠规整，密度较均匀，前缘与膀胱前壁关系密切；增强扫描（图3、4）可见病灶明显不均匀强化(箭)；病理图像证实为梭形细胞肿瘤，主要由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和炎症细胞构成，细胞核圆形、椭圆形，胞质淡红色，呈来状排列，有异形性（图5,HE染色，200×）；免疫组化染色显示肿瘤细胞平滑肌肌动蛋白SMA呈阳性表达（图6，HE，200×）。

鉴别诊断：由于IMT临床及影象学缺乏特异性表现，确诊依赖病理学。IMT的诊断除根据前述组织学特点外，需与多种梭形细胞肿瘤鉴别，如：纤维瘤病，孤立性纤维性肿瘤，肌纤维母细胞肉瘤，炎性纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤等。因上述病变组织镜下与IMT极易混淆，常依赖于免疫表型和免疫组化。

1.Fetcher CD, Unnil KK, Mertens F. World health organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone[J]. Lyon：IARC Press.2002：47—107.

2.纪小龙,马亚敏.炎性假瘤的病理学进展[J].诊断病理学杂志, 2003,10(4)：239-241.

3.Venkataraman S，Semelka RC，Braga L，et a1.Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Hepatobiliary System：Report of MR Imaging Appearance in Four Patients[J].Radiology，2003，227 (3)：758—763.

4.蔡香然,刘斯润.炎性肌纤维母细胞瘤的影像学特征[J].中国医学影像技术,2010,26(6):1133-1136.

5.王娟，樊长妹，柯祺,等. 炎性肌纤维母细胞瘤的MSCT和MRI诊断[J]. 放射学实践,2009,24(11):1247-1250.