腹膜后恶性蝾螈瘤CT表现（附1例分析）

长沙市中心医院放射科（湖南 长沙 410004）

瞿中威 陈 丹

恶性蝾螈瘤(malignanttritontumor,MTT)是指恶性周围性神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤是一种极少见肿瘤,常源于头、颈、躯干的周围神经。我们见腹膜后1例,报告如下,结合临床、病理分析其CT表现。

病例介绍

图1 平扫肿块边缘光滑，密度不均匀，与肌肉比较呈等低密度改变，右前方见囊变部分。图2 增强为轻-中度强化，实块内见多发囊变区，分布无规则，囊变之间为实块密度。图3 大体标本送检物呈多发、分叶状 ,包膜不完整,向周围组织浸润。切面灰白,质脆,鱼肉状。图4 肿瘤组织学形态多样，可见神经纤维瘤样区、恶性纤维组织细胞瘤样区及幼小细胞肉瘤区域.

患者，男,52岁,发现腹部包块1年，发现近来增大2个月，消瘦伴腹痛、腹胀入院。体检:生命体征正常,中下腹部膨 ,可扪及一15cm×10cm肿块,质中,可活动,有触痛,边界清。腹膜刺激征阳性。B超示：腹膜后多发鹅蛋状实性肿块回声，部分见坏死暗区，边缘光滑，可活动。CT示中下腹中线偏左侧示三个相邻软组织肿块，中间一个较大，截面约14cm×10cm，后缘少许钙化，平均CT值29HU，内侧一个呈囊实性改变，CT值2～37HU，增强示病灶不均匀强化，似有分隔改变，其间见较多血管，呈网状分布，位于内侧肿块囊性部分未见明显强化。左侧髂血管部分为肿块包绕，左侧输尿管推挤向内侧移位，其以上段稍扩张，左肾轻度积水。膀胱充盈可，壁光滑，内未见异常。肝内见多个小囊状无强化水样密度灶。胆囊及胆管系统未见异常。胰体后部一小结节状脂肪密度，直径约6mm，边缘清楚。脾脏大小、密度未见异常。考虑以下可能：①神经源性肿瘤（副神经节瘤？）②间叶组织来源肿瘤，建议临床进一步检查。左侧髂血管部分包埋、左侧输尿管受推挤，致其以上扩张、左肾轻度积水。肝多发小囊肿。术中见腹膜后多个卵圆形肿块,将空肠与降结肠向前推挤,与左侧输尿管粘连。病理检查:送检物呈多发、分叶状,包膜不完整,向周围组织浸润。切面灰白,质脆,鱼肉状，伴有囊性变及灶性凝固性坏死。肿瘤组织学形态多样，可见神经纤维瘤样区、恶性纤维组织细胞瘤样区及幼稚的小细胞肉瘤区域。病理结果：（腹膜后）分化差的恶性外周神经鞘膜瘤伴有横纹肌样分化，即恶性蝾螈瘤。结合临床，提示肿瘤与左输尿管关系密切。免疫组化：IHC:NSE+,S100+,DES+,ACT+,VIM-/+,KI-67(+,＞50%），CD68+/-,CR-,MC-,EMA-,CK-。左肾及输尿管未见确切肿瘤侵犯。其中肾脏组织呈现慢性间质性炎性改变伴水肿及透明变性。

讨 论

恶性蝾螈瘤(malignanttritontumor,MTT)属于特殊类型的周围神经肿瘤即恶性周围神经鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumor,MPNST)伴有横纹肌母细胞分化[1]由Masson1932年首次报道,其命名源于Locatelli的试验,他通过把坐骨神经的切端植入到蝾螈背部软组织内而诱导了含有肌肉和骨骼的肢体生长,并认为神经鞘瘤细胞在运动神经纤维的影响下可分化为肌肉组织,因此从广义而言任何肿瘤包含有横纹肌肉瘤成分的周围神经肿瘤称为恶性蝾螈瘤。而从严格意义上讲只有恶性周围神经鞘瘤(malignant peri pheral nerve sheath tumor,MPNST)伴横纹肌肉瘤才能称为恶性“蝾螈”瘤,可以发生在任何年龄,以成年人多见。文献报道[2-4]MTT好发于头颈、躯干部以及上肢,亦有发生于咽部及臀部等。肿瘤多与神经干有关。Woodruff等[5]提出诊断MTT应完全具备3条标准:肿瘤起源于周围神经或发生于Ⅰ型神经纤维瘤病;以恶性神经鞘膜瘤为主要成分;出现真正的肿瘤性横纹肌母细胞。Jone部[2]把MTT分为2型。Ⅰ型:伴有神经纤维瘤病,占70%,好发于年轻女性,以头颈部多见;Ⅱ型:不伴有神经纤维瘤病,占30%,好发于躯干部[2]。本例为腹膜后MTT均属于Jone分类中的Ⅱ型,并有3个特点:发病年龄偏大,病史较长,均在数月以上。肿块均较大。结合文献报道并回顾分析MTT的CT表现我们仍可以发现具有一些有价值的CT征象：①位于腹膜后肿块通常较大，大部分沿纵轴生长，有包膜，边缘光滑。②肿块平扫密度不均匀，多粘液变，分布无规则，囊变之间为实块密度，增强为轻-中度强化，具有延迟强化特点，部分可在肿块外周形成囊变区，类似神经鞘瘤。肿瘤很少钙化出血。③可侵犯邻近脏器，并有转移。鉴别包括：神经鞘瘤，神经鞘瘤容易囊变，外周及中心多，增强实性部分明显强化，囊变部分与实性部分对比明显。多形性横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤，肿块坏死多在病灶中心，呈车轮样，分布一般没有规律，本病缺乏特征性影像学表现最后诊断还要病理，但同时具有以上CT特点，我们除了考虑一些常见腹膜后肿瘤外，还应该高度怀疑本病可能。MTT为高度恶性肿瘤,预后不佳,易在短期内复发转移,术后 5 年生存率仅12%[6]，早期发现有助于早期手术治疗。

1.张仁元.世界卫生组织软组织肿瘤新的组织学分型介绍[J].中国癌症杂志,1993,3(3):89.

2.Dewit L,Albus-Lutter CE,de Jong AS,et al.Malignant schwannoma with a rhabdomyoblastic component,a socalled triton tumor.A clinicopathologic study[J].Cancer,1986,58(6):1350-1356.

3.Rose DS, Wilkins MJ, Birch R, et al.Malignant peripheral nerve sheath tumour with rhabdomyoblastic and glandular differentiation:immunohistochemical features[J].Histopathology, 1992, 21(3): 287-290.

4.沈坤练.CT诊断腹壁恶性神经鞘瘤1例.中国CT和MRI杂志,2008,6(5 :80.

5.Woodruff JM,Christensen WN.Glandular Peripheral Nerve Sheath Tumors[J].Cancer,1993,72(13):3618.

6.赖日权.软组织肿瘤病理学[M].北京:人民军医出版社,1998:173-174.