老年 Pusher综合征 1例报告及文献综述

郭珍妮 吴 江 杜 利 杨 乐 辛在娥 杨 弋 (吉林大学第一医院神经内科,吉林 长春 130021)

日本有数据表明,在脑卒中患者中Pusher综合征的发生率为 25%〔1〕。早期发现、早期康复治疗可极大缩短 Pusher综合征患者的病程。关于 Pusher综合征发病的相关因素,近年来引起了临床医生的关注。本文报道 1例确诊为“Pusher综合征”的病例,并将与Pusher综合征发病相关的因素及可能的病变部位做一综述。

1 病例报告

男患,73岁,因左侧肢体活动不灵伴饮水呛咳 12 d入院。病程中伴有头晕、恶心,无意识障碍及尿便失禁。既往:高血压病史 6年,糖尿病史 2年。查体:血压 175/95 mmHg,神志清楚,查体合作,言语稍笨,无眼震,左侧瞳孔稍小,直径 2.0 mm,对光反射存在,左侧眼裂稍小,左侧额部少汗,左侧软腭低垂,伸舌居中,咽反射存在。左侧肢体肌力 4级,右侧肢体肌力 5级,四肢肌张力正常,腱反射存在。右侧肢体痛觉减退,左侧深感觉障碍,左侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,左侧 Babinski阳性,无项强、kernig征阴性。头部 MRI示:左侧延髓梗死,右侧基底节区、丘脑梗死。临床诊断为“脑梗死”,给予抗血小板聚集、改善循环,清除自由基及对症支持治疗。患者于入院 10 d可自行坐起,坐起时上身向左侧倾倒,入院 20 d时可在看护下行走,但行走时左腿用力明显,重心偏向左侧,上身向左倾斜,康复科诊断为“Pusher综合征”,给予重心转移训练(早期训练其重心转向非瘫痪侧,后期再将其重心移向瘫痪侧)。

2 与Pusher综合征相关的几个因素

2.1 Pusher综合征与主观位置垂直的关系 主观位置垂直(SPV)是受试者本人整体对位置垂直状态的认定,决定其对体位的校正〔2〕。目前对 Pusher综合征与 SPV的关系,国内外学者的意见基本一致。Pusher综合征的患者主观已经不能正确辨别自己是否处于垂直体位。当其身体向瘫痪侧偏斜约 20°时,自觉处于垂直体位,而当其真正处于垂直位时,患者有一种强烈的要向健侧倾倒的错觉〔3〕。研究表明,倾斜的程度与体位有关,卧位时最小,坐位其次,站立位时最明显〔4〕。

2.2 Pusher综合征与主观视觉垂直的关系 主观视觉垂直(SVV)是受试者本人就视觉所见对位置垂直状态的认定〔2〕。Pusher综合征与SVV的关系,目前国内外学者尚未达成一致意见。Saj通过对比试验得出结论:在右侧大脑半球损伤的患者中,伴Pusher综合征的患者 SVV呈顺时针偏斜(以顺时针为+,平均 +4.8°),且坐位比卧位偏斜严重;不伴 Pusher综合征者的患者 SVV逆时针偏斜,其中伴空间忽略者平均 -6.6°±4.0°,不伴空间忽略者平均 -1.80°±1.3°;两者 SVV偏斜差异有统计学意义〔5〕。而在此之前,Karnath对 5名右脑损伤伴Pusher综合征患者的研究显示了与之相反的观点,这些患者SVV逆时针偏斜(平均 -0.4°)〔3〕。随后 Johannasen的试验给出了新的观点,他以 15名 Pusher综合征患者和 10名正常患者为研究对象,结果显示:Pusher综合征组向脑损伤对侧偏斜(平均 -3.2°±4.8°,伴空间忽略者平均 -2.6°±5.4°,不伴空间忽略者平均 -4.9°±2.6°),健康对照组逆时针偏斜(平均-1.2°±0.8°),这两组 SVV偏斜无统计学差异〔6〕。目前,更多研究者倾向于 Pusher综合征的发生与SVV的偏斜无明显相关性〔2〕,SVV在 Pusher综合征的发病中并不是必需因素〔6〕。

2.3 Pusher综合征与空间忽略的关系 Pusher综合征患者可伴随空间忽略,Honoréa关于空间忽略者在水平面的偏斜实验显示,在右侧大脑损伤的患者,伴Pusher综合征的空间忽略患者身体向左偏斜,而典型的不伴Pusher综合征的空间忽略患者向右偏斜,两者的表现相反,健康对照组无偏斜。但因患者临床表现的多样性,此结果也不确切〔7〕。Davies认为左侧大脑损伤引起的 Pusher综合征与空间忽略没有联系。Karnath认为Pusher综合征的患者如果病变在右侧丘脑常伴有视觉忽略,在左侧常伴失语〔8〕。随后的研究显示,尽管在右侧大脑损伤的患者中,空间忽略与Pusher综合征的发生有很高的相关性,但并没有证据证明空间忽略可引起 Pusher综合征,在大约 20%的右侧大脑损伤的 Pusher综合征患者不会出现空间忽略〔5〕。

2.4 Pusher综合征相关病变部位的研究

2.4.1 视觉-前庭系统损伤与 Pusher综合征 人体对方向的感知被认为与视觉-前庭系统有关。但是许多学者发现Pusher综合征患者在姿势明显倾斜的同时,视觉-前庭系统基本保持完整,患者视觉的方位知觉并无损害〔6〕。Johannsen认为前庭系统皮质与神经末梢的损害不会引起Pusher综合征〔6〕。Karnath也认为 Pusher综合征患者的视觉、前庭传入系统未受损〔3〕。随后的学者将周围和中枢性前庭功能紊乱患者与正常患者为研究对象,给予前庭刺激和视觉刺激,结果显示:前庭神经炎和前庭神经切除术后的患者与正常受试者相比,SPV均无明显变化。只是调节的敏感性有所降低〔3,6〕。在对急性和慢性前庭功能缺失的患者进行的实验表明,患者的 SVV向患侧倾斜,而SPV是正常的。这些结果表明人体中存在一个从视觉的方位知觉中分离出来的感受重力的方向并控制身体垂直姿势的系统。Mittelstaedt通过研究正常组、前庭功能紊乱组和瘫痪组的主观水平姿势(SHP)也显示,除感受视觉、方向和头的空间位置的视觉-前庭系统之外,在人体对自身方向感知的组成中的确存在着感受身体重力的体系,Kaptein等的实验进一步证明了此结论〔9〕。并把这一特殊的感觉系统称为次级重力感觉系统〔3〕,认为此系统与 Pusher综合征有关。

2.4.2 后部丘脑损伤与Pusher综合征 关于次级重力系统的组成及其与脑部结构的关系,虽然目前还没有确切的定论,但很多学者认为:人体中存在此系统,并认为其与后部丘脑有密切关系。Karnath对 46名皮质或(和)皮质下损伤的患者进行了研究,显示 Pusher综合征的患者左或(和)右侧丘脑腹后外侧区域有明显的损伤。丘脑腹后部出血可导致 Pusher综合征(此处正处于前庭信号从脑干向前庭皮层传导的通路上),而腹前部丘脑梗死的患者没有出现 Pusher综合征〔10〕,随后他用 3年时间追踪研究了 40名丘脑损伤的患者,其中 28%出现了Pusher综合征,此试验得出了与前相同的结论〔10〕。Ticini等人对 19名首次发生丘脑或非丘脑损伤的患者进行了FLAIR、DWI和 PWI检查,显示:有丘脑损伤的 Pusher综合征患者除原有的丘脑区域的损伤外,没有发现其他的脑部损伤,其结论也支持上述观点〔11〕。Karnath的研究表明,丘脑腹后外侧区的丘脑腹后核和外侧核(可能包括其在皮质的投射区)极有可能在次级重力系统的组成中起基础性作用〔10〕。

2.4.3 皮质损伤与 Pusher综合征 Johannsen研究发现丘脑后侧区域损伤并不是导致Pusher综合征的惟一因素,非丘脑损伤导致的 Pusher综合征病例也可以见到。并且在对皮质和皮质下损伤的 Pusher综合征患者进行的研究中发现了多数患者的损伤区域位于岛叶皮质和中央后回的部分区域。这些区域在大脑左半球与语言中枢邻近,在右侧与导致空间忽略的区域邻近。由于丘脑后部与岛叶皮质、中央后回有密切的解剖学联系,这些区域的损伤可导致丘脑皮质束和(或)司躯体垂直姿势的皮质丘脑束损伤,从而导致 Pusher综合征的发生〔12〕。此研究也解释了右侧大脑损伤的 Pusher综合征患者往往伴空间忽略,左侧损伤常伴失语的原因。

Ticini等人的影像学研究显示,有的Pusher综合征的患者丘脑既没有结构的损伤,也没有血流灌注不足,但是这些患者在结构未受损的额下回、颞中回、顶下小叶、额下回和顶叶的白质区出现小范围的异常血流灌注。应用 MRIcron软件和 Jülich细胞建构概率分布图分析白质纤维束表明,Pusher综合征的患者,病变部位多在岛叶、额叶、额下回、中央前后回、部分皮质脊髓束。Ticini认为,尽管影像学检查有自身的局限性,但是可以说明,后部丘脑是人体完成感受重力和控制身体垂直功能重要部分,但是Pusher综合征并不都由丘脑损伤引起,在丘脑既没有结构损伤也没有血流灌注异常的患者,也可以出现Pusher综合征,这些丘脑以外的损伤区域目前认为在岛叶、颞上回、中央后回和顶下小叶,他们也参与身体垂直的控制〔11〕。Pusher综合征的发生与视觉-前庭功能无明显关系,但有可能与视觉-前庭系统对应的脑皮质损伤有关。以猴子为研究对象的实验显示,皮层对前庭信息的处理区域为顶内沟、中央沟、Sylvian后沟和岛叶后部,在人类,这些区域被认为分布在岛叶后部、顶下小叶、颞上回〔13〕,与Ticini所述可能参与控制身体垂直的皮层区域基本吻合〔11〕。所以,只有后部丘脑和参与身体垂直的皮质区域结构和功能都保持完整,才能正确感知重力并是身体保持垂直姿势〔11〕。

2.5 其他少见类型的 Pusher综合征 目前报道的 Pusher综合征多为左右方向倾斜,近日,Cardoen报道了两例向后倾斜的Pusher综合征,患者身体向后倾斜并抵制任何向前推或拉的力量,其发生可能与半侧空间忽略有关〔14〕。另外,非卒中的患者发生 Pusher综合征的个案也有报道,其病因未明〔15〕。

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14 Cardoen S,Santens P.Posterior pusher syndrome:A report of two cases〔J〕.Clin Neurol Neurosurg,2010;112:347-9.

15 Santos-Pontelli TE,Pontes-Neto OM,Colafêmina JF,et al.Contraversive pushing in non-stroke patients〔J〕.J Neurol,2004;251:1324-8.