超声诊断肥厚型心肌病

程阅

超声诊断肥厚型心肌病

程阅

肥厚型心肌病根据左室流出道有无阻塞分为梗阻性、非梗阻性和隐匿性心肌病。梗阻性肥厚型心肌病由于二尖瓣或腱索延长及虹吸作用向前移动，导致左室流出道狭窄或梗阻;隐匿性肥厚型心肌病一般情况下无左室流出道受阻，仅在药物或其他因素影响下才出现阻塞现象;非梗阻性肥厚型心肌病除室壁增厚外，无左室流出道梗死。

1 二维和M型超声心动图

①肥厚型心肌病按肥厚的部位可分为:a室间隔中上部肥厚型:此型最多见，为非对称性肥厚，表现为室间隔基部肥厚，突入左室流出道，致其狭窄、梗阻;b心尖肥厚型:表现为室间隔下1/3明显肥厚，多伴有心尖部左室后壁增厚，心尖部心腔狭小，呈铲形，严重者心尖部闭塞;c前侧壁肥厚型:室间隔增厚不明显，左室前部及外侧壁连接处增厚;d左室后壁肥厚型:左室后壁明显增厚，可同时有室间隔低位肥厚;e均匀肥厚型:室间隔及左室后壁均增厚;f右室流出道狭窄型:表现为室间隔前上部肥厚，肥厚的心肌突向右室流出道，导致其狭窄，左室无明显变形，此型少见。

后5型均无左室流出道梗阻。①正常情况下，室间隔厚度与左室后壁厚度之比约为0.95，肥厚型心肌病的室间隔呈瘤样或纺锤样增厚，一般在19 mm～30 mm，甚至更高，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3，一般在1.5以上，而继发性左室肥厚，其比值在0.98左右;②肥厚的心肌呈毛玻璃样或粗糙斑点状强回声，这可能与心肌内异常荧光物质沉积有关，失去正常纤细而平行排列的心肌纹理特征;③M型超声见二尖瓣收缩期前向运动，呈SAM征，表现为二尖瓣曲线CD段向室间隔呈弓背样隆起的驼峰样改变波形，与室间隔完全接触者为完全梗阻，未完全接触者为不全梗阻，此为梗阻性肥厚型心肌病特征性表现;④主动脉瓣收缩中期提前关闭现象:在有流出道梗阻的患者中，由于流出道压差的存在，血流在左室流出道受阻，收缩早期主动脉瓣开放正常，收缩中期提前关闭，收缩晚期再次开放，收缩末期再次关闭，使右冠瓣活动曲线呈“M”型，无冠瓣则呈“W”型;⑤左室流出道狭窄:正常左室流出道内径为26～40 mm，梗阻性肥厚型心肌病左室流出道内径多小于20 mm，非梗阻性肥厚型心肌病左室流出道内径多在20 mm～25 mm之间。

梗阻性肥厚型心肌病时，左室流出道可在C点测内径1，SAM最高点测内径2，左室流出道内径=(内径1十内径2)/2;⑥左房不同程度增大:由于心室硬度增加，左室顺应性减低，左房灌注阻力增强，导致左房内径增大。肥厚的心肌多向心室内突入，导致心室腔变小，形态异常，失代偿期左室则扩大;⑦由于心肌细胞排列紊乱，肥厚的心肌收缩运动减弱，M型超声显示肥厚的室壁运动搏幅减低，室壁增厚率减低，而正常心肌运动幅度正常或代偿性增强，致使总体收缩功能增强，射血分数、左室内径缩短分数增加。由于舒张功能减退，表现为左室舒张期顺应性下降，左室充盈受限，M型超声见二尖瓣曲线EF斜率减慢，E峰常与室间隔相撞。

2 频谱多普勒超声心动图

①左室流出道流速加快，左室流出道内可记录到收缩期负向的射流信号，梗阻性肥厚型心肌病为高速充填状射流频谱，左室流出道狭窄越重，流速越快，频谱形态呈逐渐上升型，收缩晚期血流速度达到最高，呈“匕首”样。根据简氏柏努利方程计算，若左室与流出道之间压差＞30 mm Hg时，提示有左室流出道梗阻;②二尖瓣舒张期血流A峰可大于E峰，E峰流速积分和充盈分数减低，左室顺应性减低;③主动脉血流呈双峰波形，主动脉血流速度正常或轻度升高;流速在收缩早期迅速上升后又迅速下降，至收缩中期再次缓慢上升，再缓慢下降，第二峰明显小于第一峰;④在左房内可探及二尖瓣返流的频谱，由于二尖瓣前叶前移及心肌肥厚引起乳头肌位置改变，导致二尖瓣返流。

3 彩色多普勒血流显像

正常左室流出道内血流为纯红色或纯蓝色血流束，左室流出道梗阻时，左室流出道血流流速加快，出现混叠，流出道血流呈五色花彩状。依肥厚的部位不同，彩色血流束的起源也不同，并沿左室流出道向主动脉瓣口及瓣上延伸，在升主动脉内射流信号明显减弱，狭窄越重，色彩混叠越严重，彩色血流最窄的部位即为梗阻部位。合并二尖瓣返流时，左房内出现以蓝色为主的多色镶嵌返流束，返流方向多指向左房后壁。

4 讨论

肥厚型心肌病的超声心动图的主要特点是室间隔、心尖部或左室游离壁呈非对称性肥厚，心肌肥厚段回声多而杂，有如凹凸不平的毛玻璃状，其间掺杂着大小不一、亮度不等的斑点状回声群，与组织学的心肌结构异常纤维化及心肌内异常荧光物质沉积有关。而非肥厚段回声反射纤细，无上述现象。

肥厚型心肌病的尸检心脏及心脏活检的病理有如下特点。大体所见:心脏重量明显增加，心尖圆钝，外形呈球形，室间隔、心尖部或左室游离壁明显增厚，IVS/LVPW＞1.3，一般在1.5以上，肥厚的心肌切面质地粗糙，灰白色条纹交织，乳头肌增粗，心内膜增厚。光镜下所见:心肌细胞异常肥大、核大浓染、形态怪异。左室各壁肌束走行紊乱，心肌纤维肥大粗细不等。心内膜增厚，纤维化。结缔组织增厚，冠状动脉分支管壁有的增厚。

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