以神经精神异常就诊的血栓性血小板减少性紫癜2例分析

杜香洲

以神经精神异常就诊的血栓性血小板减少性紫癜2例分析

杜香洲

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的微血管血栓-出血综合征。临床表现为微血管病性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经精神异常、发热和肾脏损害“五联症。”TTP多起病急骤，早期表现各异，易误诊漏诊。近年来我院收治以神经精神异常为首发症状的TTP患者2例，现分析如下。

1 临床资料

［病例1］患者，女性，53岁。因发热、颈项痛、四肢麻木、复视、烦燥不安2 d于2008年11月26日入我院神经内科住院。原有系统性红斑狼疮病史及扩张型心肌病史。查体:体温37.8℃，血压100/70 mm Hg。意识模糊，间歇烦燥。贫血貌，巩膜轻度黄染，皮肤未见出血点，全身浅表淋巴结无肿大。心、肺听诊无阳性体征。肝、脾肋下未触及。神经系统:意识模糊，反应迟钝，无明显智能障碍，双瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射存在，伸舌居中。颈稍抵抗，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍增高，四肢肌腱反射正常，病理反射未引出。血红细胞(RBC)3.2×1012/L;Hb92 g/L;血小板(PLT)56×109/L。第2天复查血红细胞(RBC)2.9×1012/L;Hb86 g/L;血小板(PLT)29×109/L。网织红细胞9.6%。血涂片可见幼红细胞，破碎红细胞占3%。骨髓细胞学检查:溶血性贫血骨髓象改变，巨核细胞数增多。尿隐血(+)，尿蛋白(±)。大便隐血(-)。总胆红素39.83 umol/L，间接胆红素26.68 umol/L。颅脑CT示未见明显异常。诊断为:①TTP;②系统性红斑狼疮;③扩张型心肌病。给予了输血浆，静丙，激素治疗。后给予了环磷酰胺冲击治疗。

［病例2］患者，男性，58岁。因发热，头痛，头昏，全身乏力10 d，加重伴呕吐2 d于2009年12月29日收入我院。入院查体:体温36.2℃，血压130/80 mm Hg。意识模糊，反应迟钝，皮肤、巩膜轻度黄染，可见散在出血点，全身浅表淋巴结无肿大。心、肺听诊无阳性体征。肝、脾肋下未触及。神经系统:意识模糊，反应迟钝，无明显智能障碍，双瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射存在，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏。颈稍抵抗，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍增高，四肢肌腱反射正常，病理反射未引出。血红细胞(RBC)1.7×1012/L;Hb59 g/L;血小板(PLT)46×109/L。第2天复查血红细胞(RBC)1.7×1012/L;Hb60 g/L;血小板(PLT)19×109/L。网织红细胞7.8%。血涂片可见幼红细胞，破碎红细胞占2.5%。骨髓细胞学检查:溶血性贫血骨髓象改变，巨核细胞数正常。尿隐血(±)，尿蛋白(+)。大便隐血(-)。总胆红素40.07 umol/L，间接胆红素31.55 umol/L。颅脑CT示左颞叶出血，血肿形成(量约14.0m l)。诊断为:①TTP，②左颞叶脑出血。因血浆量受限，合并脑水肿不宜搬运，未行血浆置换，给予血浆输注，甲强龙，降颅压等治疗。

2 结果

［病例1］患者经输新鲜冰冻血浆，静脉用丙种球蛋白，甲基强的松龙冲击治疗后临床各种症状好转出院。出院后用环磷酰胺冲击治疗一月次，连用6个月，随访至今未复发。［病例2］患者入院第3天死于脑出血。

3 讨论

TTP病因不明，可能与感染、妊娠、免疫风湿性疾病、器官移植、肿瘤、药物和遗传等有关。TTP发病与降解vWF特异性金属蛋白酶-ADAMTS13活性减低，不能降解超大vWF多聚体(ULVWF)致使血小板黏附聚集成栓有关［1］。［病例1］有系统性红斑狼疮(SLE)病史，本组2病例均有发热感染征象，SLE、感染等病理状态下释放的细胞炎性因子IL-6、IL-8、TNF可增加血管内皮细胞释放ULVWF量及抑制其降解酶ADAMTS-13的活性，使降解ULVWF降解不利而发生TTP。

文献资料显示74%～100%的TTP患者有微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经精神异常三联症，40% ～73%的TTP患者有发热、微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经精神异常、肾损害五联症。由于TTP的神经精神异常表现为广泛性、一过性、反复性、多样性、多变性，三联症或五联症往往不典型或相继性出现，临床对此病的认识和重视还不够，易误诊，贻误病情，造成严重后果。本组2例患者均符合《血液病诊断及疗效标准》［2］。2例患者均以神经精神异常为首发症状就诊、收住神经内科，这与神经精神异常症状是TTP的重要表现，甚至常常是患者就诊的首要因素有关。

TTP神经精神异常症状的基本病理生理改变是中枢神经系统内广泛性微小血管损伤即血管壁增厚及透明样血栓形成，导致脑组织不同程度缺血缺氧，尤其是颞、额、顶叶大脑皮层血流障碍。因此脑损害所产生的症状酷似脑炎或脑血管疾病。临床上发现以神经精神异常为首发症状就诊，伴有发热、微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、肾损害时要考虑到TTP可能，尽早按TTP治疗。

［1］姚尔固，林凤茹.血液科临床备忘录.人民军医出版社，2006:215-219.

［2］张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准.科学出版社，2007:176-181.

341000 江西省赣南医学院附属市立医院/赣州市立医院血液内科

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