甘肃省张掖市人民医院 1.影像中心;2.泌尿外科 (甘肃 张掖 734000)
郑生喜1 黄宝生1 屠 松2 魏 铭1 贾 勇1
患者女,50岁。上腹胀痛不适1月,B超提示腹腔占位。CT检查:左肾与腰大肌间见1软组织密度块影(图1a),CT值32-40HU,内见多个斑点状及分支状钙化,块影边缘光整、境界清晰,大小约73mm×90mm×130mm,左肾受压变形、外移。增强扫描块影不均匀性显著强化(图1B),CT值54-115HU,肿块周边见多支粗大的供养血管,平衡期肿块持续强化。同水平腹主动脉及左肾动脉周围见多个肿大淋巴结并明显强化。CT诊断:腹膜后恶性肿瘤性病变。病理诊断:(腹膜后)Castleman病(图2);送检4枚淋巴结,其中1枚与主灶性质相同,另3枚为瘤样纤维组织增生。
Castleman病是一种非干酪性淋巴结增殖性病变,又称巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等[1]。病因不明,由Castleman于1956年首先报道。病变部
图1-3 CT矢状位重建示左肾与腰大肌间软组织密度肿块影,内见钙化,边缘光整清晰,左肾受压外移(图1);增强显示肿块不均匀明显强化(图2);病理(HE,×100)显示肿物内弥漫排列的淋巴细胞及浆细胞,散见巨大的淋巴滤泡生发中心,周围淋巴细胞呈葱皮样改变,中心见玻璃样变的小血管及空泡状的细胞增生,间质纤维组织增生,小血管有区见间质纤维组织玻璃样变性(图3)
位以纵隔多见(60%-70%),其次为颈部(10%-14%)、腹部(5%-10%)、腋部(2%-4%)[2]。根据病灶类型分为局灶型和多中心型,病理上分为透明血管型和浆细胞型,临床90%病例为透明血管型且常以单发性多见,少数病灶周围可伴有子灶[3]。透明血管型多表现为局灶型,浆细胞型多为多中心型[5]。本例属透明血管型局灶型。Castleman病CT平扫多表现为均匀或不均匀肿块,钙化少见,肿块内斑点状及分支状钙化被认为是局灶型的特征性表现。动态增强扫描多表现为动脉期显著强化,门脉期和平衡期持续强化,这与透明血管型Castleman病有较多的供养血管,病灶血管增生伴毛细血管异常增生和扩张有关[4]。肿块内的钙化系病灶内增生的小血管主干及其分支退变、玻璃样变和钙化所致。局灶型病变多数累及单个淋巴结,部分病例可累及1组淋巴结。本例发生在腹膜后,肿块巨大,内有斑点状及分支状钙化,肿块周边富含供养血管,是Castleman 病的少见特征性表现,而不均匀性显著强化及多发子灶,在本病也较少见。本病须与腹膜后其它淋巴源性病变、神经源性肿瘤及畸胎瘤等鉴别。
1.薛贞龙,李 澄,汤晓明,等.腹膜后巨大淋巴结增生1例[J].罕少疾病杂志,2007,14(4): 51-52.
2.刘萍萍,孙国平,彭万仁. 透明血管型(多中心型)淋巴结增生症伴骨质破坏一例报道[J]. 罕少疾病杂志, 2009.6(6):34-36.
3.刘宇.腹部巨大淋巴结增生症1例[J].医学影像学杂志.2010,20(2):229.
4.周良平,张蓓,王佩华,等.腹、盆部巨大淋巴结增生的影像学表现[J].中华放射学杂志.2006,40(5):522-526.
5.潘纪戍,张国桢,蔡祖龙,主编.胸部CT鉴别诊断学(第二版)[M].上海:科学技术文献出版社.2008.369.