郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR诊断

深圳市儿童医院放射科（广东 深圳 518026）

曹卫国 干芸根 赵彩蕾 林飞飞 叶文宏 曾洪武

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)，过去称组织细胞增生症X，是一组原因不明的疾病，分为嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma）、韩－薛－柯氏病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC）和勒－雪氏病（Letter-Siwe disease, LS）。郎格罕细胞组织细胞增生症是局部或全身的郎格罕细胞（LC）系统的异常组织细胞增生，好发于儿童，常侵犯骨骼，尤以颅骨为著。本文收集2008年1月-2010年3月在我院行CT和MR检查并经病理证实郎格罕细胞组织细胞增生症患者共13例，分析这些患者颅骨病变的CT和MR影像学表现。

材料和方法

1.1 研究对象本组13例经病理证实LCH患者，男9例，女4例，年龄11月-15岁，平均7.6岁，其中10岁以下9例，10-15岁4例。患者主要以头部软组织肿块、突眼、发热就诊。

1.2 影像学检查1例只行单纯CT平扫描；6例只行MR扫描，均行平扫及增强扫描；6例同时行CT和MR扫描，CT只行平扫，MR均行平扫及增强扫描。MRI检查使用GE 1.5T超导型磁共振仪，平扫FSE序列采用：横断位T1WI及T2WI，矢状位及冠状位T1WI。TIWI：TR/TE 300-500ms/15-30ms, T2WI：TR/TE 4000-6000ms/80-120ms,层厚4-6mm，间隔5mm，矩阵256×256。增强扫描采用Gd-DTPA,剂量是为0.1mmol/kg，采用横断面短时间反转恢复序列（short-time inversion recovery, STIR）,冠状面及矢状面FSE序列T1WI扫描。CT扫描采用GE双排CT机，层厚3-5mm，层间距4mm，并进行横断面、矢状面、冠状面三维重建。

1.3 免疫生化检查所有患者均Cdla(+)、S-100(+)；7例患者CD68(+)，其余6例CD68(-)；所有患者MyF(-)、HMB45(-)。

图1-6 同一LCH患儿，图1-4 CT图像显示左侧眶外壁溶骨性骨质缺损，边界清晰，周围无硬化边，伴有软组织肿块；图5-6 MR图像显示左侧眶外壁局限骨质破坏，伴软组织肿块，病变呈长T1长T2信号。图7-9 左侧蝶骨大翼及颞骨局限骨质破坏，伴软组织肿块，病变以长T1长T2信号为主，混杂短T1信号；增强后病灶部分区域明显强化，部分区域无明显强化。

结 果

2.1 LCH患者颅顶、颅底、眼眶及面颅骨均可受累，病变破坏颅顶部2例，占16.7%；颅底部5例，占41.7%；眼眶10例，占83.3%；面颅部5例，占41.7%。

2.2 CT表现 （1）骨质改变：13患者颅骨均有局限性或多发性溶骨性骨质缺损，颅骨内外板均累及，病变边界清晰，周围无硬化边见（图1-4）；（2）软组织肿块：13例患者11例病灶周围可见软组织肿块，且均与颅骨破坏灶分解不清见（图2-3）。

2.3 MR表现13例患者T1WI均较颅骨正常部位信号稍增高，其中7例在T1WI加权像见斑点状更高信号；13例患者T2WI均为稍高或(和)高信号，10例增强后病灶强化明显，3例轻度强化见（图5-9）。

讨 论

3.1 LCH是以单核吞噬细胞系统和网状细胞增生为共同特点的一组疾病[1]，包括嗜酸性细胞肉芽肿、韩-薛-柯氏病和勒-雪氏病，均含有郎格罕细胞，电镜下包浆内有特殊的杆状Birheck颗粒；显微镜下可见泡沫细胞、嗜酸性细胞、巨细胞及结缔组织形成的局部肉芽肿[2]；免疫生化检查均有CDla+。全身骨骼均可发病，造血功能旺盛的骨骼最容易受累[3]，尤以小儿富含红骨髓的颅骨最好发。本组研究中患者年龄均为儿童，证实LCH好发于儿童。临床发病男性多于女性，本组男女比例为9:4。临床表现多样，以软组织肿块，骨质缺损多见，可侵犯皮肤、肝脾、淋巴结等内脏器官，从而引起尿崩、突眼。本组患者绝大多数是因头部软组织包块、突眼前来就诊。

3.2 CT表现LCH的CT主要表现为局限性或多发性溶骨性骨质缺损，边界清晰，周围无硬化边，伴有软组织肿块。有文献认为骨质破坏以颅骨内板为主[2]，也有认为以外板为甚[4]，而本组患者中骨质破坏均源自板障，累及内外板，多是跨越颅缝生长的多骨性骨质破坏。文献报道增强后软组织肿块有强化。

3.3 MR表现郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）MR表现为局限颅骨板障破坏，累及颅骨内外板，伴软组织肿块，病变呈长T1、长T2信号，增强后强化明显。成人T1加权像上一般呈较低信号，这是因为板障脂肪组织被病灶所替代，从而降低T1加权像的信号。而正常儿童颅骨板障富含红骨髓，故儿童板障T1加权像上相对肌肉呈低信号，被累及的板障较正常板障信号增高，这也说明病变的T1驰豫时间较正常红骨髓的T1驰豫时间短。这也可以解释本研究中患儿病灶T1加权像呈现高信号。T2加权像上多呈高信号，可能与病灶内含有较多胆固醇、胆固醇酯和中性脂肪有关[5]。增强后病灶通常较明显强化，说明病灶血供丰富。有研究[6]采用动态MRI增强研究病灶的血供特点，发现病灶的信号强度在注入造影剂后1分钟内快速增加，之后2分钟内病灶信号强度缓慢增加。部分病灶有不强化区域，有报道经手术证实为胶样组织，显微镜下为朗格罕细胞增生聚集[6]。

3.4 MRI和CT的比较 CT显示骨质受侵犯范围、边界、软组织肿块密度有较大价值，CT检查能较MRI更清晰显示骨皮质受侵犯的程度和病灶内死骨；MRI则对病灶范围、病灶内脂肪成分、软组织肿块改变以及病灶与硬脑膜、眼球等邻近结构关系的显示优于CT检查，尤其是STIR序列在显示骨损害、明确骨髓受侵犯范围方面更有价值。MRI检查所显示的骨髓和软组织信号的改变可能与炎性反应、反应性水肿及自由水的增加有关[4]，虽然MRI平扫不能很好的区分瘤组织侵犯和反应性水肿，但是MRI增强扫描能较好地对它们进行鉴别，一般瘤组织强化明显，而反应性水肿则无强化。有研究[7]认为，病灶范围变化与病变所处的阶段有密切关系，一定时期内病变范围无明显变化可能说明病变处于肉芽肿期，病灶逐渐缩小说明病变处于消退期，因此MRI和CT能较准确反映病变所处的阶段，与病理学的分期一致。

3.5 鉴别诊断 儿童LCH主要与转移性神经母细胞瘤、绿色瘤、横纹肌肉瘤及骨髓炎鉴别。转移性神经母细胞瘤有原发灶，且原发灶多位于腹膜后，患儿一般情况较差，病灶骨质密度增高，边界模糊，多有放射状骨膜反应；绿色瘤一般发生在眼眶，瘤体肉眼观察为绿色，病灶一般为虫蚀样骨质破坏，边界不清，伴有较局限软组织肿块；横纹肌肉瘤头颈部好发于鼻窦[8]，临床进展迅速，病灶首先多为软组织肿块，骨质破坏较轻；骨髓炎多由鼻窦炎及外伤所致，早期骨质破坏边界不清，无软组织肿块，治疗后及晚期则骨质硬化。CT和MRI检查结合临床症状、病理学检查能较好地对它们进行区分。

1.Eeler RM, Angio GJ.Langerhans cell histiocytosis[J]. Pediatrics，1995,1-11.

2.王云钊，曹来宾网状内皮系统疾患[M].北京：北京医科大学，中国协和医科大学联合出版社，1994.310－317.

3.刘彤华.李维华骨和关节[M].第一版.北京：人民卫生出版社，1994.817－820

4.George JC,Buckwalter KA,Cohen MD，et al.Langerhans cell histiocytosis of bone MR imaging[J].Pediat Radio，1994,24:29-32.

5.冯仕庭，孟悛非，黄兆民，等.长骨嗜酸性肉芽肿的影像分析[J].放射学实践，2006，21(5)：514－516.

6.Okamoto K，Ito J,Furusama T,et al.Imaging of calvarial eosinophil granuloma[J].Neuroradiology,1999,41(5):723-728.

7.陈桦，张雪林，金科，等.脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI表现[J].临床放射学杂志，2005，24(10)：900－902.

8.黄方，吴春林. 鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的诊断和治疗[J].罕少疾病杂志，2003，10（6）：11-14.