胰腺实性假乳头状瘤的国内文献荟萃分析

尹勇 李兆丽 王勍 王荣朝 李忠 卢麒丞 许军 鲁常青 陈同钰

·论著·

胰腺实性假乳头状瘤的国内文献荟萃分析

尹勇 李兆丽 王勍 王荣朝 李忠 卢麒丞 许军 鲁常青 陈同钰

目的总结分析国内胰腺实性假乳头状瘤(SPT)的临床诊治现状及其预后。方法检索1992年1月至2009年4月中国期刊全文数据库文献，获得临床资料完备的42篇文献共439例SPT，对其临床资料进行分析总结。结果439例SPT中男性38例(8.7%)，女性401例(91.3%)，男∶女=1∶10.6，平均年龄28岁(8～76岁)。377例有临床表现描述，主要为腹痛(35.3%)、腹部包块(31.3%)、腹胀不适(7.7%)，101例(26.8%)无任何症状，为体检时偶然发现。术前诊断有记载者246例，误诊161例，误诊率65.4%。439例SPT均行手术治疗，手术根治性切除率高达97.3%(427/439)。平均肿瘤直径7.8 cm(1.5～25.0 cm)。394例对肿瘤侵犯转移有记载，80例(20.3%)有恶性表现。418例(95.2%)获得术后随访，平均随访时间34个月(1月～25年)。随访期间403例(96.4%)无瘤存活，4例局部复发，6例发生肝转移，4例因本病病死。结论SPT是一种少见的潜在低度恶性肿瘤，好发于年轻女性，确诊依赖于病理组织学检查。手术是SPT唯一有效的治疗手段，预后良好。

胰腺肿瘤； 实性假乳头状瘤； 诊断； 治疗； 预后

胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumors of the pancreas, SPT)是近年来临床外科较为关注的一种少见的胰腺肿瘤，但有关肿瘤的病因、组织起源和生物学行为至今仍不甚清楚，对该疾病的诊治及预后尚缺乏较为全面和系统的了解。本文对国内期刊发表的相关文献进行分析总结，旨在进一步提高对该病的认识和诊治水平。

资料与方法

一、资料来源

在中国知网中国期刊全文数据库中，分别以“胰腺实性假乳头状瘤”及以往的名称如“胰腺囊实性肿瘤”、“胰腺囊实性假乳头状肿瘤”、“胰腺乳头状囊实性肿瘤”、“胰腺实性-囊性乳头状上皮性肿瘤”、“胰腺实性乳头状上皮肿瘤”、“胰腺实体囊性乳头状瘤”、“胰腺假乳头状实体上皮瘤”、“胰腺实性乳头状上皮性肿瘤”等为检索词，对1992年1月至2009年4月间公开发表的相关文献进行检索，并对它们中文参考文献再次扩大检索，以免漏检。

二、文献入选标准

(1)组织病理学证实为SPT；(2)各项临床相关资料较为完整；(3)必须具备术后随访资料。

三、数据的提取

对入选的文献仔细阅读全文后，提取患者的一般资料、临床表现、影像学检查结果、手术方式、肿瘤的病理学资料及术后随访结果等数据，建立资料数据库，并逐一进行分析。

四、统计学分析

计量资料以均数表示，计数资料以百分率表示。组间率的比较采用Fisher精确概率检验，P<0.05为差异有统计学意义。

结 果

一、一般资料

共检索到288篇文献，剔除同一机构重复报道的文献和综述，最终入选42篇439例SPT的临床资料。其中男38例(8.7%)，女401例(91.3%)，男∶女=1∶10.6，发病年龄8～76岁，平均28岁，其中30岁以下者占70%。病程3 d至10年不等，有临床表现描述的共377例，其中腹痛133例次(35.3%)，腹部包块118例次(31.3%)，腹部不适29例次(7.7%)，恶心呕吐19例次(5.0%)，体重下降12例次(3.2%)，黄疸8例次(2.1%)，外伤后起病6例次(1.6%)，食欲减退5例次(1.3%)，发热3例次(0.8%)，腰背痛3例次(0.8%)，腹泻2例次(0.5%)，急性胰腺炎2例次(0.5%)，十二指肠或高位小肠梗阻2例次(0.5%)，肿瘤破裂出血1例次(0.3%)，101例(26.8%)为体检时偶然发现。

二、影像学检查

B超检查257例，表现为低回声实性或囊实混合性占位。CT或MRI检查312例，显示囊实性成分混杂的胰腺肿块或腹腔、后腹膜肿块，增强后实性成分不均匀强化，部分肿块内有出血坏死表现，少数肿块内部和边缘可见钙化灶。动脉造影检查7例，表现为胰腺少血供占位性病变，周围血管受压移位。内镜超声检查6例，显示胰腺或小网膜囊区低回声或偏高回声占位。上消化道钡餐检查7例，显示胃、十二指肠或横结肠受压推移。ERCP检查1例，显示主胰管受压移位，远端胰管扩张。另外，4例胰头肿物压迫引起胆胰管扩张(2.6%)。

三、术前诊断

439例中术前诊断有记载者246例(56.0%)，CT或MRI确诊77例(31.3%)，B超引导下细针穿刺活检确诊3例(1.2%)，疑诊5例；误诊161例(65.5%)，误诊为胰腺良性肿瘤、胰腺囊腺瘤、无功能胰岛细胞瘤、胰母细胞瘤、胰腺癌、胰腺假性囊肿、胰腺神经内分泌肿瘤、高位小肠梗阻、外伤性血管瘤、慢性胃炎、糖尿病伴慢性肠炎、脾脏良性肿瘤等。

四、治疗方法及结果

439例患者均行手术治疗，427例(97.3%)行根治切除术；8例(1.9%)肿瘤无法切除，其中5例术后行γ-刀放疗和(或)肝动脉插管化疗；4例姑息切除。术中行冷冻切片61例(13.9%)，35例(57.4%)获得明确诊断。对肿瘤部位有记录者398例，其中胰头部153例(38.4%)，胰体尾部93例(23.4%)，胰尾部73例(18.3%)，胰体部46例(11.6%)，胰颈或胰颈-体交界部21例(5.3%)，胰腺外12例(3.0%)。平均瘤径7.8 cm(1.5～25.0 cm)。对肿瘤包膜有记载者299例(68.1%)，其中包膜完整247例(82.6%)，包膜不完整49例(16.4%)，无包膜3例(1.0%)。对肿瘤恶性行为有记载394例，80例(20.3%)呈现恶性，其中浸润胰腺实质42例次，门静脉、肠系膜上静脉或神经侵犯26例次，肝转移5例次，脾脏侵犯5例次，胰周淋巴结转移4例次，十二指肠侵犯6例次，主胰管、左肾、胃壁和网膜侵犯者各1例次。肿瘤包膜完整者仅9例(4.7%)呈现恶性，术后无一例出现复发转移；包膜不完整或无包膜者28例(82.4%)呈现恶性，术后肝转移和局部复发各1例(P<0.01)。肿瘤组织免疫组化结果见表1。

表1 胰腺实性假乳头状瘤的免疫组化结果

五、术后随访

本组患者住院期间无病死。术后418例(95.2%)获得随访，随访时间1月～25年，平均随访34个月。403例(96.4%)未发现肿瘤复发转移，平均无瘤存活34.8个月，4例术后(1.0%)局部复发，其中2例再次手术切除后分别随访21个月和9年未见复发和转移。6例术后(1.44%)发生肝转移，中位肝转移时间54个月，其中4例采用介入治疗后均带瘤生存，1例行右半肝切除后无瘤存活6个月。随访中6例病死，其中4例死于本病，2例分别死于消化道出血和急性心功能衰竭。

讨 论

SPT于1959年由Frantz首次报道，1996年世界卫生组织(WHO)将其规范命名为SPT。截止2003年底全球英文文献报道例数达700余例[1]。我国自上世纪90年代初开始报道，目前达500余例。

SPT发病率较低，仅占胰腺囊性肿瘤的9%，占胰腺外分泌肿瘤的1%～2.25%[2-3]。SPT好发于年轻女性，而男性患者的发病年龄较晚，肿瘤生长更具侵袭性，门静脉浸润和远处转移的发生率更高，因此应重视[4]。

本病缺乏特异性临床表现，多以腹痛或无痛性腹块为首发症状，少数病例表现为瘤体破裂出血、急性胰腺炎等。本组无症状者占26.8%。SPT瘤体通常较大，但近年报道的肿瘤较早年明显趋于缩小，这可能与影像学早期诊断准确率的提高有关[4]。SPT多位于胰腺边缘，呈膨胀性生长，很少浸润压迫胆管，本组黄疸发生率仅2.12%。

影像学检查示SPT呈囊实性，瘤体较大，形态规则，境界清楚，很少出现胆胰管扩张，肿瘤边缘可见钙化灶，内部密度不均，CT增强后实性部分和囊壁明显强化。MRI示肿块内部信号不均匀，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。但仍有相当一部分病例术前难以定性诊断，误诊率高达46%[5]，本组为65.4%。术前经皮细针穿刺细胞学检查和术中快速冷冻病理检查对SPT的诊断有一定帮助。本组3例经穿刺活检确诊，35例经术中冷冻检查确诊。

SPT组织学上以不同的比例实性、假乳头、出血性假囊性结构混合存在。假乳头结构是SPT的组织学特征性改变。另外还有间质黏液变性、出血、坏死、钙化、泡沫细胞聚集、胆固醇裂隙等形态改变。

SPT是潜在低度恶性肿瘤，本组20.3%的SPT有恶性行为，与国外报道[1]一致。肿瘤包膜是否完整与肿瘤恶性行为及术后复发转移关系密切[3]。

手术是目前SPT唯一有效的治疗手段。本组根治性切除率高达97.3%，术后96.4%的患者无瘤存活。外科医师应根据肿瘤的部位、大小、包膜完整性及周围脏器受累状况选择合理术式。包膜完整者可行局部肿瘤切除术，而包膜不完整、侵犯邻近组织脏器者应采取肿瘤扩大根除术，但不必实施大范围的淋巴结清扫，因本病淋巴结转移少见。即使门静脉或肠系膜上静脉侵犯、远处脏器转移或术后局部复发、肝转移者，只要能完整切除肿瘤及受侵犯组织和远处转移灶，仍有可能获得长期存活[3,6]。

[1] Papavramidis T, Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature.J Am Coll Surg,2005,200:965-972.

[2] Salvia R,Festa L,Butturini G,et al.Pancreatic cystic tumors.Minerva Chir,2004,59:185-207.

[3] 彭承宏,程东峰,周光文,等.胰腺实性假乳头肿瘤的外科治疗(附21例报告).中华外科杂志,2005,43:145-148.

[4] Machado MC,Machado MA,Bacchella T,et al.Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas:distinct patterns of onset,diagnosis,and prognosis for male versus female patients.Surgery,2008,143:29-34.

[5] 程东峰，彭承宏，周光文，等.胰腺实性假乳头肿瘤的临床误诊与误治.中华普通外科杂志,2005,20:350-352.

[6] Sperti C,Berselli M,Pasquali C,et al.Aggressive behaviour of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas in adults:a case report and review of the literature.World J Gastroenterol,2008,14:960-965.

2009-09-28)

(本文编辑：吕芳萍)

Metaanalysisofsolidpseudopapillarytumorsofthepancreas

YINYong,LIZhao-li,WANGQin,WANGRong-chao,LIZhong,LUQi-cheng,XUJun,LUChang-qing,CHENTong-yu.

DepartmentofGeneralSurgery,ThirdAffiliatedHospital,SuzhouUniversity,Changzhou213003,China

YINYong,Email:yinyong1973@163.com

ObjectiveTo summarize the experience of diagnosis, treatment and prognosis of solid pseudopapillary tumors of the pancreas (SPT) in China.MethodsThe Chinese literature from January 1992 to April 2009 in Chinese Journal Full-text Database was systematically searched and a total of 439 cases of SPT from 42 reports were found. Clinical data of these cases were retrospectively analyzed.ResultsAmong 439 patients, 38(8.7%) were men and 401 (91.3%) were women (male: female ration = 1∶10.6). Mean age was 28 years old (range 8～76 yrs). The clinical symptoms were recorded in 377 cases, including abdominal pain (35.3%), mass (31.3%), discomfort (7.7%). 101 patients (26.8%) were completely asymptomatic, and the lesions were detected during routine check-up. All of the patients underwent surgical resection. The preoperative misdiagnosis rate was 65.4% (161/246). The rate of curative resection was 97.3%(427/439). Mean diameter of the tumor was 7.8 cm (range 1.5～25.0 cm). Among 394 patients with information on metastases or invasions, 80 patients(20.3%) were positive. In all patients, 418(95.2%) were followed up and the mean follow-up period was 34 months (range 1 month to 25 years). During the follow-up period, 403 (96.4%) patients were alive with no evidence of recurrence or metastases, local recurrence developed in 4 patients, the liver metastases developed in 6 patients, 4 patients died from the disease.ConclusionsSPT is a rare and potentially low-grade malignant tumor, and predominantly affect young women. The correct diagnosis depends on the histopathological examination. Radical surgical resection is the only effective treatment for SPT, which usually has an excellent prognosis.

Pancreatic neoplasms; Solid pseudopapillary tumors; Diagnosis; Treatment; Prognosis

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.05.012

213003 常州, 苏州大学附属第三医院普通外科(尹勇、王勍、王荣朝、李忠、卢麒丞、许军);病理科(李兆丽、鲁常青、陈同钰)

尹勇,Email: yinyong1973@163.com