增生硬化型IgA肾病126例临床分析

王维维 浙江中医药大学 杭州 310053

程晓霞 浙江中医药大学附属广兴医院

增生硬化型IgA肾病126例临床分析

王维维 浙江中医药大学 杭州 310053

程晓霞 浙江中医药大学附属广兴医院

IgA肾病 增生硬化型 临床特点

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，约占原发性肾小球疾病的40% ～47%［1］，是导致终末期肾脏病的常见原因。该病起病可隐匿，其临床表现轻重不一，病理改变亦多样化。笔者通过对本院经肾活检确诊为IgA肾病(增生硬化型)的126例患者的临床表现、实验室结果进行整理、统计分析，探讨增生硬化型IgA肾病患者的临床表现特征，以期对该病的治疗及判断预后提供帮助。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集本院2002年1月～2008年12月间经肾活检确诊的增生硬化型IgA肾病患者126例，男60例，女66例，男女比例为10:11;年龄13～62岁，平均36.8±9.7岁;至肾穿时病程10天～20余年，平均39.2±52.3个月。均符合WHO(1982年及改良的1995年)肾小球疾病组织学分型修订方案，排除系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝相关性肾炎、干燥综合征等所致的继发性IgA肾病。

1.2 临床表现 126例中高血压69例(54.8%)，平均血压139.2±26.3/90.7±16.6mmHg，出现恶性高血压者5例(3.97%)。126例患者均有蛋白尿，24h尿蛋白定量0.16～11.2g，平均2.5±2.1g。其中轻度蛋白尿33例(26.2%)，24h尿蛋白定量平均0.6±0.2g;中度蛋白尿63例(50%)，24h尿蛋白定量平均2.0±0.8g;重度蛋白尿30例(23.8%)，24h尿蛋白定量平均5.5±1.8g;肾病综合征14例(11.1%);镜下血尿101例(80.2%);临床表现为轻度蛋白尿，尿蛋白定量小于1g/24h，伴或不伴血尿，GFR≥60ml/min，无高血压的患者5例(3.9%)，年龄28～38岁，平均33.0±3.9岁，病程1月～9年余，平均5.0±2.5年，血压110～120/70～80mmHg，平均血压118.2±4.0/72.8±4.4mmHg，24h尿蛋白定量0.3～0.97g，平均0.6±0.3g，SCr 56～99μmol/L，平均73.0±18.6umol/L;126例平均SCr 184.5±142.1mmol/L。

1.3 病理资料 全部患者均行超声引导下经皮肾穿刺活检术，肾活检取材肾小球数均在10个以上，标本均行光镜(HE、PAS、Masson、PASM)检查，观察肾小球、间质和肾小管病变的性质和程度;行免疫荧光观察肾组织中 IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、F 的沉积部位和强度;行电镜检查，观察肾小球系膜细胞、系膜基质的增生程度及电子致密物的沉积部位、程度和分布特点。肾穿刺病理均由肾病理科医生阅片并诊断。

1.4 临床分期 按目前国际通用的慢性肾脏病分期标准，CKD 1期:GFR≥90ml/min·1.73m2;CKD 2期:GFR 60～89ml/min·1.73m2;CKD 3期:GFR 30～59ml/min·1.73m2;CKD 4期:GFR 15～29ml/min·1.73m2;CKD 5期:GFR<15ml/min·1.73m2。126例各期临床指标见表1，经统计学分析，高血压发生率在各期间有统计学意义(P<0.05)。

2 讨论

大多数IgA肾病预后良好，但IgA肾病并不完全是良性的，其中约有30% ～40%的患者在确诊后5年～25年内可发展至终末期肾衰竭(ESRF)，新近观察ESRF约有26.7%的患者，其原发病系IgA肾病［2，3］。有研究表明，进展较快速的中青年 IgA肾病病理表现为增生硬化型的占17.7%［4］，该病理表现往往伴有较严重的间质纤维化和多灶性的小管萎缩，若不进行干预和治疗，将很快进入终末期肾衰。IgA肾病临床上从轻微蛋白尿伴或不伴血尿到大量蛋白尿、高血压、肾功能不全，其表现有很大的差异，如何通过临床表现评估疾病的轻重、判断疾病的预后、及时行肾活检是目前临床医师急需解决的问题。

本组显示，增生硬化型IgA肾病患者就诊年龄13～62岁，平均37岁，病程10天～20余年不等，平均39个月。年龄及病程并非判断肾功能及预测肾病理的指标;本组患者男女比例接近，为10∶11，与文献报道的IgA肾病多见于青壮年男性有别，可能原因考虑与患者对疾病的重视度及当地对肾脏疾病的监控有关;本组IgA肾病(增生硬化型)患者以CKD 3期居多，占47.6%，在临床表现上血白蛋白及血红蛋白与患者肾小球滤过率明显下降(P<0.05)。该类患者高血压发生率高，占54.8%，且高血压的发生率与肾功能恶化的程度成正相关(P<0.05)。积极有效地控制高血压，有助于延缓疾病进展。

表1 不同肾脏病分期各组临床特点(±s)例(%)

表1 不同肾脏病分期各组临床特点(±s)例(%)

与CKD 3期、CKD 2期、CKD 1期比较，*P<0.05

项 目慢性肾脏病分期CKD 5期 CKD 4期 CKD 3期 CKD 2期 CKD 1期n 8(6.3) 20(15.9) 60(47.6) 32(25.4) 6(4.8)年龄/岁 31.5±8.0 36.4±11.9 38.8±10.2 34.3±7.2 38.2±7.1病程/月 8.3±8.1 29.2±38.7 52.5±61.9 27.2±38.9 44.5±54.6男:女 4:4 12:8 30:30 12:20 2:4血尿 6(75) 17(85) 47(78.3) 25(78.1) 6(100)24h尿蛋白定量/g 3.3±1.6* 4.0±2.9* 2.4±1.9 1.7±1.4 1.1±0.6肾病综合征 1(12.5) 4(20) 8(13.3) 1(3.12) 0(0)高血压 6(75) 11(55) 39(65) 12(37.5) 1(16.7)收缩压 151.5±23.5 143.7±29.8 141.8±27.9 131.6±21.3 123.5±10.1舒张压 102.5±16.7 91.5±12.4 91.1±17.5 88.4±4.9 79.8±7.2恶性高血压 0(0) 0(0) 3(5.0) 2(6.3) 0(0)血白蛋白 29.7±3.9* 31.5±6.1* 34.9±5.6 36.5±4.9 37.6±5.7血红蛋白 89.9±16.5* 101.7±15.5*115.0±20.7 122.0±16.5 135.3±29.0

有研究表明［5，6］，IgA 肾病患者中约有80%伴有不同程度的蛋白尿，蛋白尿持续存在或蛋白尿程度不断加重是进行性肾损害的重要因素之一。本组IgA肾病患者临床表现均有蛋白尿，以中等量蛋白尿为多，且随着肾功能(肾小球滤过率)的降低，蛋白尿有增多趋势(P<0.05)，有30例患者出现大量蛋白尿，甚至有14例呈肾病综合征表现。因此，虽然IgA肾病(增生硬化型)患者病理上以慢性化指标为主，但仍应对不同程度的蛋白尿进行积极干预。

血尿在预测IgA肾病病情进展中的作用尚存在争议，本组患者约有80%伴有镜下血尿，无肉眼血尿病例，这一现象提示对于临床表现为非肾病综合征范围的中等或大量蛋白尿伴有血尿的患者，尤其是伴有高血压或肾功能已有下降者，更有进行肾脏穿刺的必要，以明确其病理改变的程度。

单纯血尿或伴有微量蛋白尿的患者通常认为预后良好、病理损伤轻微。本组126例中有5例患者临床表现为轻度蛋白尿，尿蛋白定量小于1g/24h，伴或不伴血尿，肾小球滤过率≥60ml/min，无高血压，提示虽然临床表现相对较轻，但肾病理严重，所以临床上须重视那些临床表现轻，肾功能尚代偿的患者肾病理表现，在有条件情况下应积极采取肾穿刺明确诊断。

［1］刘刚，马序竹，邹万忠，等.肾活检患者肾脏病构成十年对比分析［J］.临床内科杂志，2004，21(12):834-838.

［2］Strippoli GF，Manno C，Schema FP.An“evidence-based”survy of therapeutic options for IgA nephropathy:Assessment and criticism［J］.Am J Kidney Dis，2003，41(6):1129-1139.

［3］陈惠萍，曾彩虹，胡伟新，等.10594例肾活检病理资料分析［J］.肾脏病与透析肾移植杂志，2000，9(6):510.

［4］杨彦芳，陈文，邹万忠，等.进展较快速的中青年IgA肾病的临床与病理表现［C］.中华医学会肾脏病学分会年会论文集，2006.284-285.

［5］侯凡凡.伴有蛋白尿的IgA肾病的治疗［J］.肾脏病与透析肾移植杂志，2002，11(1):45.

［6］欧继红，万青松，谢红萍.不同程度蛋白尿的IgA肾病的临床与病理分析［J］.医学临床研究，2009，26(1):126-127.

2009-11-12