王爱兰
(山东省青州市荣军医院,山东青州 262500)
格林-巴利综合征的临床分析及研究156例
王爱兰
(山东省青州市荣军医院,山东青州 262500)
目的:对格林-巴利综合征患者进行临床分析研究,为临床诊断、治疗提供必要的依据。方法:对本院收治的156例格林-巴利综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并进行前瞻性研究。结果:156例患者经治疗后痊愈59例,显效55例,好转40例,死亡2例,死亡率为1.28%。结论:格林-巴利综合征患者采用免疫球蛋白注射(IVIG)和血浆置换疗法(PE)以及皮质类固醇冲击治疗(H),均为临床治疗有效的方法。
格林-巴利综合征;呼吸衰竭;分析及研究
格林-巴利综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,膈神经、肋间神经受累时,常会引起不同程度的呼吸肌麻痹,严重者出现呼吸衰竭而危及生命,在临床是常见的也是多发的周围神经疾病,为神经系统自身免疫性疾病[1],以男性青壮年为多见,病情发展急进性恶化,导致呼吸肌麻痹,治疗呼吸衰竭成为重症患者抢救的关键。现对2006年6月~2009年5月在本院住院治疗的156例格林-巴利综合征合患者进行临床分析,探讨有效的治疗方法,报道如下:
2006年6月~2009年5月在本院住院治疗的格林-巴利综合征患者156例,其中,男98例,女58例,发病年龄31~84岁,平均54.8岁;48例病前有明确感染史,其中29例为呼吸道感染,13例为胃肠道感染,4例为呼吸道及胃肠道合并感染,1例为口腔感染,1例为水痘病毒感染;合并呼吸衰竭18例,以肌无力为首发表现29例,以双小腿和腰背部疼痛、肢体麻木为首发症状12例;自主神经功能障碍11例,表现为四肢对称性迟缓性瘫痪6例,患者中呈不对称瘫痪1例,合并延髓麻痹6例,双侧周围性面瘫2例。156例患者均符合格林-巴利综合征的诊断标准[1],所有患者均需要辅助呼吸,经治疗有2例患者死于呼吸肌麻痹,其余预后均较好。
156 例格林-巴利综合征患者治疗方法具体包括免疫球蛋白注射治疗 38例, 剂量为 0.4 g/(kg·d),1个疗程为 5 d;血浆置换疗法治疗20例,每周进行2~3次,置换3~5次为1个疗程;糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗98例,患者应用甲强龙冲击治疗500~1 000 mg/d静滴,连用5 d,改用激素口服,给予丙种球蛋白静滴0.4 g/(kg·d),连用5 d。所有患者治疗后观察2周。
痊愈:四肢肌力恢复正常,呼吸肌麻痹消失;显效:四肢肌力恢复Ⅰ级以上,呼吸肌麻痹逐渐好转至消失;好转:四肢肌力恢复较慢或不进展恶化,呼吸肌麻痹症状略有改善,无加重倾向。
156 例患者经治疗后痊愈59例,显效55例,好转40例,死亡2例,死亡率为1.28%,总有效率为73.07%。血浆换疗法20例,仅给予支持治疗,死亡2例,均死于呼吸衰竭。具体见表1。
表1 临床治疗方法及治疗结果(n)
格林-巴利综合征是一种周围神经组织病变,以急慢性运动周围神经轴索损害为主。Lawn ND等[2]认为病情进展迅速、延髓麻痹、双侧面神经瘫痪、自主神经功能紊乱这4个指标为高度危险因素,延髓麻痹是GBS的独立危险因素[3]。格林-巴利综合征又称急性多发性神经根炎,病因尚未完全清楚,1986年Feasby等对急性运动轴索型神经病(AMAN)首先报道并命名,据研究其比GBS-急性感染性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)患者病情更严重,且预后不良。AMAN患者的电生理改变显示有不同程度的运动轴索损害,其早期改变仅局限于Ranvier结区或运动末梢的轴索,此期安全度过则预后较好;否则预后较差并可出现肌肉萎缩。据Guillermo P等[4]研究,AMAN患者病情进展快,神经功能缺损评分显示更严重,病程中多需呼吸机辅助呼吸,患者预后差。Ho TW等[5]报道AMAN患者与AIDP患者两者的预后无明显差异,也有研究表明AMAN患者的恢复呈现出双相性,有的比较快,有的则比较慢。
治疗方案的选择:格林-巴利综合征是一组神经系统自身免疫性疾病,一般可考虑注射免疫球蛋白和血浆替换疗法[6-7],也可配合中医治疗。血浆置换疗法(PE)和免疫球蛋白注射(IVIG)是格林-巴利综合征的主要治疗方法,绝大多数学者不主张使用皮质类固醇激素治疗。血浆置换治疗方法可以把循环血液中的部分抗体清除,减轻了对神经组织的破坏程度,促使神经功能较快恢复,血浆置换对治疗方法在缩短病程、减少上机时间方面优于IVIG治疗。
尽早明确呼吸衰竭并早期给予机械通气:GBS可以导致呼吸肌麻痹,主要是致病抗体攻击或阻断了相应的神经髓鞘、轴突、乙酰胆碱受体等神经结构,从而产生神经功能紊乱,帮助患者度过危险期对合并呼吸衰竭的GBS患者来说是治疗的关键,笔者对出现呼吸肌麻痹的患者采取及时给予气管插管辅助机械通气的治疗措施,治疗48 h后自主呼吸仍不能恢复,不能维持正常通气时改用气管切开,在治疗的过程中,病情得到控制,自身呼吸肌疲劳逐渐恢复,自主呼吸也随之恢复并逐渐增强,成为病情好转的标志,此时如仍用控制通气就会发生人机对抗现象,因此要及时更换通气方式,确保患者顺利度过呼吸衰竭阶段,使神经功能达到明显改善。
格林-巴利综合征是一组神经系统自身免疫性疾病,目前还没有特效的疗法,在临床要注重患者的具体病情,因人施教、因病施治,可以得到满意的治疗效果。
[1]蔺春玲.合并呼吸衰竭的格林-巴利综合征7例临床分析[J].南通大学学报:医学版,2007,27(4):322-323.
[2] Lawn ND,Fletcher DD,Henderson RD,et al.Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barre Symdrom[J].Arch Neurol,2001,58(6):893-898.
[3]Cheng BC,Chang WN,Chang CS,et al.Predictive factors and long-term outcome of respiratory failure after Guillain-Barre syndrome[J].Am J Med Sci,2004,327(6):336-340.
[4] Guillermo P,TripoliJ,Galicchio S,etal.Epidemiological,clinical,and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barre syndrome:a reappraisal[J].Ann Neurol,1999,46:701-707.
[5]Ho TW,Li CY,Cornblath DR,et al.Two patterns of recovery in the Guillain-Barre syndrome[J].Neurology,1997,63(48):695-700.
[6]宋志秀,翟锴华,吉四辈.血浆置换治疗16例格林-巴利综合征的临床观察[J].中国医药导报,2008,5(21):35.
[7]王德清,连立飞,金幸辉.早期应用丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征疗效观察[J].中国医药导报,2007,4(14):60-61.
Green-Barry syndrome of clinical research and analysis of 156 patients
WANG Ailan
(Qingzhou Remembrance Hospital of Shandong Province,Qingzhou 262500,China)
Objective:Guillain-Barre syndrome clinical analysis for clinical diagnosis and treatment provide the necessary basis.Methods:In our hospital Guillain-Barre syndrome clinical data of 156 patients were analyzed retrospectively,and prospective studies.Results:156 patients recovered after treatment of 59 cases,55 cases markedly improved and 40 cases,2 deaths,mortality was 1.28%.Conclusion:Guillain-Barre syndrome are treate with injections of immunoglobulin(IVIG)and plasma exchange therapy(PE)and steroid pulse therapy(H),are effective methods of clinical treatment.
Guillain-Barre syndrome;Respiratory failure;Analysis and research
R745
A
1674-4721(2010)10(a)-015-02
2010-06-29)