孙承军
1.1 一般资料 本组12例患者均符合甲亢诊断标准[1],其中男8例,女4例,年龄26-55岁,平均32.5岁。9例以周期性麻痹为首发症状,2例先有甲亢后发生周期性麻痹,1例同时发生。
1.2 发病诱因 本组8例患者发病前有明确诱因:5例周期性麻痹发作前有饱餐史,2例有饮酒史,1例有受凉史,其余4例无明显诱因。
1.3 临床表现 周期性麻痹发作时表现:本组均表现为肢体对称性软瘫,双下肢瘫痪10例,四肢瘫痪2例。肌力为0~3级,腱反射消失,病理征 (-),均无脑神经麻痹体征。甲亢高代谢表现:心率>90次/min 6例,均有轻度心悸、多汗、消瘦、易激动、乏力等症状,甲状腺轻度肿大5例。
1.4 实验室检查 本组发作时均测血钾:12例患者血钾均低于正常,为1.7~3.3 mmol/L。心电图有低钾性改变3例。
1.5 诊断标准 (1)有典型周期性麻痹发作时的临床表现,表现为不同程度的双下肢或四肢软瘫,发作时伴血钾降低。(2)有甲亢的高代谢症候群,T3、T4高于正常。(3)补钾治疗迅速有效,甲亢控制后周期性麻痹多数不再复发。(4)需排除其他疾病如家族性低钾性周期性麻痹、低镁血症、原发性或继发性醛固酮增高症、类醛固酮增高症如Bartter或假Bartter综合征、Liddle综合征所致低血钾麻痹症。
本组患者均口服或静脉补钾。肢体瘫痪症状于补钾后6~24h缓解。甲亢确诊后给予抗甲状腺药物口服。甲亢并周期性麻痹发作与非甲亢周期性麻痹发作时临床表现相似,而二者的治疗及预后不同。TPP急性发作一经确诊,应立即给予口服氯化钾,有文献报道,钾替代疗法和大剂量胃肠外心得安的联合应用可以及时终止周期性麻痹的发作[2]。在补钾同时要注意控制甲亢。本组患者补钾与抗甲亢药物合用,疗效满意,大多数病人在半年内无甲亢并周期性麻痹复发。但考虑到甲亢复发率高,复发后可以再次发生周期性麻痹,因此可以首选复发率低的131碘治疗作为治疗手段。另外预防诱发因素如避免寒冷、饱餐、精神刺激、剧烈运动,感染等是防治复发的有效方法。
TPP多属于低钾周期性麻痹,多发生于亚洲国家,尤以中国和日本发病率较高[3],多见于青壮年男性。TPP的发病机制尚不清楚。Dixon AN等[4]认为,TPP患者发病与人类白细胞相容性抗原 (HLA)分型有一定关系。TPP患者中RW8抗原发生频率比未合并TPP患者高2.5倍,表明HLA亚型与周期性麻痹的易患性有关。甲亢时,过多的甲状腺激素使细胞膜Na-K-ATP酶活性增强并增加β受体,促使细胞外液的K转到细胞内,出现血钾浓度降低和肌膜电位过度极化,而发生周期性麻痹[5]。因此对于中青年男性发生的肢体周期性麻痹,在除外家族性周期性麻痹、低镁血症、原发或继发性醛固酮增多症后应详细询问病史,有无剧烈运动或劳累、饱食、酗酒、高糖饮食、受凉、感染、注射胰岛素、应激、精神刺激等诱发因素,以便对本病早期诊断和治疗。
1 叶任高,陆再英.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2004:732.
2 Birkhahn RH,Gaeta TJ,Melniker L.Thyrotox ic periodic paralysis and intra venous peopranolol in the emergency setting[J].J Emerg Med,2000,18(2):199-202.
3 Robert H,Birkhahn MD,Theodore J,et al.Thyrotoxic periodic paralysis and intrane nous propranolol in the emergency setting[J].J Emerg Medic,2000,18:199-202.
4 Dixon AN,Jones R.Thymtoxic periodic paralysis in a white woman[J].Postgrad Med J,2002,78:687-688.
5 Waters WA,Hans SW,Schoffstall J.Thyrotoxic periodic paralysis in a Jamai can male[J].J Emerg Med,1999,17:47-51.