张文生
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种异质性疾病,各型间生存期差异较大。RA患者生存期常>5年,但因长时间慢性贫血,导致依赖输血支持,均出现继发性血色病改变,如:糖尿病、肝损害、肺沉积等,致使生活质量下降,生存期缩短。如何才能使MDS患者减少输血,进而不依赖输血,我们观察了对MDS患者应用促红细胞生成素进行治疗[1]。现将结果报告如下。
1.1 一般资料 入选2003年1月至2010年6月我科收治的MDS患者96例,其中男35例,女61例,平均年龄45.2岁。入院时血红蛋白(Hb)35~75 g/L。按照张之南主编的《血液病与诊断标准》第3版,关于MDS诊断标准进行诊断,均为RA期。同时应用ELISA酶免检测血清中EPO的含量。骨髓进行铁染色,选择存在具有环形铁粒幼红细胞患者。
1.2 方法 根据检测结果将其分为EPO水平<500 mu/ml,EPO水平>500 mu/ml,EPO水平<500 mu/ml和具有环形铁粒幼红细胞三组,均应用EPO 3次/周,每次10000U,供4周。同时对血红蛋白、网织红细胞进行监测。
EPO水平<500 mu/ml和具有环形铁粒幼红细胞组患者,血红蛋白明显升高。详见表1。统计学方法均数间采用t检验,率的比χ2检验,所得结果用均数±标准差表示。
表1 EPO水平<500 mu/ml和具有环形铁粒幼红细胞组血红蛋白的比较
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组骨髓增殖性克隆异常疾病,目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍,主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质和量异常的异质性疾病,其临床特征是贫血,是对红细胞的生成有增强作用的体液性因子。为分子量6~7万的糖蛋白,糖的含量多,已证明血和尿中都有它的存在。未分化的干细胞分化成红细胞系干细胞(erythropoietin responsive cell),促红细胞生成素在此发挥作用,使之变为前成红细胞。对进一步再成熟为成红血细胞、网织红细胞,血红蛋白的合成以及流入末梢血管等均有促进作用。一般在贫血和低氧状态时,根据身体组织对氧的需要,促红细胞生成素的供给量将增加,但在肾脏贫血时其含量则非常低。其生成器官和机制虽尚未清楚,可是作为某肾脏因子(renal erythropoietic factor)与血浆的基质反应产生肾小球的说法是有力的。此外,起着相当于促红细胞生成素作用的因子中,促进白细胞生成的有colony stimulating factor,促进血小板生成的为促血小板生成素,包括促红细胞生成素在内,统称为造血促进因子[2]。
此项观察的结果分析,MDS患者约50%存在贫血,其中80%的患者在疾病过程中需要输血,多为低色素性大细胞性贫血,部分与血清EPO水平不足有关。目前认为EPO治疗可能是输血的一个较好的替代方法[3]。对于体内低含量EPO患者,应用EPO进行治疗,可以达到补充效果,同时患者出现环铁,考虑体内铁含量增高,两者结合即可加速血红蛋白合成,应用前明确铁是否饱和将有利于这些患者。
[1]肖志坚.骨髓增生异常综合征:现状与问题.白血病·淋巴瘤,2005,14:193-196
[2]吴祖泽.造血细胞研究的进展.生理科学进展,1979,(10).
[3]金洁.骨髓增生异常综合征的研究进展.中华医学会血液学分会继续医学教育教材-血液病学,2008:119.