内镜下扩大经鼻蝶入路切除鞍上三脑室内颅咽管瘤

张晓彪 胡凡 顾晔 谢涛 余勇

(复旦大学附属中山医院神经外科,上海 200032)

颅咽管瘤是起源于残留的 Rathke囊的一种良性肿瘤,目前公认在手术全切肿瘤的同时尽量保护周围重要结构是治疗颅咽管瘤的最佳方法。因其位置深,并与视交叉、垂体柄、下丘脑、三脑室等重要神经结构粘连,手术切除肿瘤十分艰难。对于生长于鞍上三脑室内的颅咽管瘤,因其位于视交叉下后方,显微手术经颅入路暴露肿瘤困难,手术全切率低、病死率高。2004年以来国外已有内镜下扩大经鼻蝶入路(extended endoscopic endonasal transsphenoidal approach,EEETA)切除颅咽管瘤的相关报道[1-4]。我们在内镜下经鼻蝶切除垂体瘤的基础上[5],2009年9月采用EEETA成功地完全切除了位于鞍上区视交叉下后方并生长侵入三脑室的颅咽管瘤1例,为国内首例,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者女性,30岁,因“闭经1年,视力下降1个月,头痛1周”入院,术前检查视力:右眼0.5,左眼0.4,右眼上方及鼻侧周边视敏度下降,左眼视敏度下降,可见散在暗区,余神经系统检查无阳性体征。内分泌检查:T3降低(1.28 mmol◦L-1),PRL升高(940.7 mIU◦L-1),其余正常。头颅CT和MRI检查示鞍上区视交叉下、后方颅咽管瘤,大小约3.6 cm×2.8 cm×2.5 cm,并有梗阻性脑积水(图1a-c)。

1.2 治疗 术前行醋酸可的松和优甲乐替代治疗1周。术前1 d行MRI导航序列扫描。患者气管插管全麻成功后取仰卧位,上半身抬高30°,颈部略屈曲,水平方向向左侧偏15°,Mayfield三钉头架固定,神经导航(复旦数字医疗excelim-04手术导航系统)下注册验证,误差在2 mm以内。在右侧大腿外侧预留皮肤切口,备颅底重建时取脂肪和阔筋膜。常规消毒术野皮肤黏膜(包括鼻腔和右侧大腿)。使用 Karl Storz内镜,0°和 30°镜头,直径 4 mm,长18 mm。用浸润1∶100000肾上腺素和0.5%利多卡因混合0.9%氯化钠溶液的脑棉收缩双侧鼻腔黏膜。切除右侧中鼻甲,向外侧推开左侧中鼻甲。使用自制的带吸引单极电钩按文献[6]方法在右侧鼻腔中制作鼻中隔带蒂黏膜瓣:分别于鼻中隔最上缘(嗅沟)以下1～2 cm和鼻底上颌嵴作矢状平行的黏膜和软骨膜切口,两者在前部垂直相连。上方切口在后部绕蝶窦开口后向外延长,下方切口沿鼻中隔后方游离缘绕后鼻孔到外侧。切口完成后剥离黏膜瓣,通过后鼻孔置于鼻咽部。使用高速气动磨钻和Kerrison咬骨钳切除蝶窦前壁,右侧至翼突内侧板,切除蝶窦前壁处骨性鼻中隔,此后可以双侧鼻孔操作。去除蝶窦内黏膜和骨性分隔,观察蝶窦内各骨性解剖标志:中间从上到下依次为蝶骨平台、鞍结节、鞍底、斜坡凹陷和斜坡;两侧从上到下为视神经管隆起、内侧和外侧视神经颈内动脉凹陷(medial and lateral opticocarotid recess, MOCR 和LOCR)、颈内动脉隆起,使用神经导航分别予以验证。在鞍底的上1/2处用金刚钻头磨开骨质,用Kerrison咬骨钳小心地向上方咬除骨质至鞍结节,在0.9%氯化钠液滴注下磨薄鞍结节处的骨质,两侧至MOCR。继续咬除鞍结节和蝶骨平台骨质至筛窦处。在上海绵间窦(superior intercavernous sinus,SIS)的上下方2 mm处横行切开硬膜,电凝SIS两端后切断之。继续向上切开鞍结节和蝶骨平台处硬膜,电凝硬膜瓣。硬膜内操作在2名医师配合下进行,助手主要负责握持内镜并随术者操作而移动。打开硬膜后,透过蛛网膜可看到上方的视交叉和下方膨隆的肿瘤及肿瘤表面纵行受压的垂体柄和血管(图2a)。切开蛛网膜后在视交叉下方垂体柄两侧的间隙依次切开肿瘤包膜,行囊内充分减压,然后分离肿瘤和垂体柄,继续切除肿瘤,在视交叉上方间隙分离前交通动脉复合体后切开终板,进入三脑室,用同样方法切除肿瘤在三脑室内部分。在这3个间隙中交替逐块切除肿瘤,直至全部切除。肿瘤全切后视神经、视交叉和垂体柄保留完好,30°镜探查无残留,并明确三脑室内相关结构(图2b)。采用多层修补法行颅底重建。首先将自体阔筋膜组织置于硬膜和颅骨之间。颅骨外再放置1层阔筋膜,带蒂黏膜瓣封闭鞍底和蝶骨平台处缺损,自体脂肪填充蝶窦,喷洒生物蛋白胶。用12号Foley导尿管气囊注水8mL后支撑固定。

2 结 果

术后早期患者交替出现高钠、低钠血症和尿崩症,予调整电解质,补充激素,服用弥凝后恢复到正常。右眼视力较术前改善,左眼视力下降。术后第4天患者自行拔除鼻腔气囊导尿管后出现脑脊液鼻漏,予腰穿持续引流2 d后自愈,6 d后拔除腰穿引流管,无颅内感染。随访6个月,患者正常生活、工作。头颅MRI检查示肿瘤全部切除(图1d-f)。患者月经未恢复,右眼视力改善,左眼视力未改善,服用优甲乐和醋酸可的松替代治疗。

3 讨 论

以往认为经蝶入路只适用于鞍内型颅咽管瘤的手术切除。1987年Weiss[7]报道显微镜下扩大经蝶入路(标准经蝶入路加鞍结节、蝶骨平台骨质切除,打开鞍膈)切除鞍上区颅咽管瘤。2004年Kassam等[1]首先报道了内镜下扩大经鼻蝶入路切除鞍外颅咽管瘤,此后,一些学者[2-4]又陆续报道了内镜下扩大经鼻蝶入路切除鞍上区颅咽管瘤。随着神经导航、内镜技术和相关器械的应用,在手术切除鞍上区颅咽管瘤中内镜扩大经鼻蝶入路较显微镜下经颅或扩大经鼻蝶入路的优势越趋明显。由于我国神经内镜手术起步较晚,目前尚未有此类手术的报道。

虽然熟练的显微外科技术通过各种经颅入路均可以全切颅咽管瘤,但都需要牵拉脑组织,且有时暴露肿瘤仍不充分,特别是视交叉后方和下方的区域,容易在此处残留肿瘤。对于同时累及鞍区、鞍上区和三脑室的肿瘤,有时还需要采用联合入路,显微镜下经鼻蝶入路较内镜手术不足已为公认[1-5]。内镜下扩大经鼻蝶入路切除颅咽管瘤的优势在于它是沿着肿瘤生长轴的方向进行切除,且不需要牵拉脑组织,可清晰的暴露视交叉、垂体柄、下丘脑和垂体上动脉等重要的结构,直视下分离肿瘤和周围血管、视神经和下丘脑的粘连。内镜下扩大经鼻蝶入路手术需要2名医师配合,选择合适的间隙,同样使用显微外科技术,充分瘤内减压后分离边界,逐步全部切除肿瘤。术中神经导航可以增加手术的安全性,实时引导手术的方向,验证鞍底各解剖标志点(因为它们不是恒定出现的)。神经导航也可以确定切除肿瘤所需要打开骨窗和硬膜的最小范围,在保证暴露充分的同时降低术后脑脊液漏的风险。

然而,不是所有的颅咽管瘤都可采用经鼻蝶扩大入路。肿瘤的质地、血供、与周围组织的黏连和浸润生长的程度以及向侧方生长的范围都是选择患者时须考虑的因素。术前全面的影像学检查和分析非常重要,其可提供肿瘤与视交叉、垂体柄、周围血管关系等关键信息。此外,对于蝶窦气化不良的患者目前不宜采用此法。颅底重建防止脑脊液漏是经鼻蝶扩大入路需要解决的技术关键,经鼻蝶扩大入路会增加术后脑脊液漏的发生,而术中三脑室和鞍上区相通的患者脑脊液漏发生率最高。生长进入三脑室的颅咽管瘤已经破坏了三脑室底,切除肿瘤后三脑室自然与鞍上池相交通。对于这样的患者,术后最好行腰穿外引流。文献[8]报道带蒂黏膜瓣可将脑脊液漏的发生率从20%～30%下降到5%。造成术后患者视力下降的原因有以下几个:①术中高速气钻磨除MOCR附近骨质时产生的热量损伤其硬膜内的视神经;②电凝SIS侧方时也可能热损伤视神经;③于视交叉上、下间隙分离和切除肿瘤时过度牵拉视神经造成其损伤;④切除肿瘤时损伤视神经的供血动脉,特别是垂体上动脉分支;⑤重建材料,特别是球囊压迫视神经。手术应避免上述因素造成的视神经损伤。本例患者术后16 h出现视力下降,为防止球囊压迫,立即抽出部分球囊内液体减压,视力未改善。其最可能的原因是术中牵拉视神经所致。

1 Kassam AB,Gardner P,Snyderman CH,et al.Fully endoscopic endonasal resection of parasellar craniopharyngiomas:an early experience and review of the literature[J].Skull Base,2004,14:21.

2 F rank G,Pasquini E,Doglietto F,et al.Extend endoscopic transsphenoidal approach for craniopharyngioma[J].Neurosurgery,2006,59:75-83.

3 de Divitiis E,Cappabianca P,Cavallo LM.Extend endoscopic transsphenoidal approach for extrasella craniopharyngioma[J].Neurosurgery,2007,61:219-227.

4 Cavallo LM,Prevedello DM,Solari D,et al.Ex tended endoscopic endonasal transsphenoidal approach for residual or recurrent craniopharyngiomas[J].J Neurosurg,2009,111:578-589.

5 胡凡,张晓彪,余勇,等.神经内镜结合导航下经鼻蝶入路治疗鞍区肿瘤[J].中国临床医学,2009,16(4):604-606.

6 Hadad G,Bassagasteguy L,Carrau L,et al.A novel reconstructive technique after endoscopic expanded endonasal approaches:vascular pedicle nasoseptal flap[J].Lary ngoscope,2006,116:1882-1886.

7 Weiss M.T he transnasal transsphenoidal approach[A].In:Apuzzo M LJ eds.Surgery of the third ventricle[M].Baltimore:Williams&Wilkins,1987:476-494.

8 Zanation AM,Sny derman CH,Carrau RL,et al.Minimally invasive endoscopic pericranial flap:a new method for endonasal skull base reconstruction[J].Laryng oscope,2009,119:13-18.