原发性肝血管肉瘤1例

董国民，李海涛 ，李福顺

(潍坊市益都中心医院，山东 青州 262500)

患者女，26岁，因“右上腹胀痛不适2个月余”于2010年8月1日于我院就诊。查体示右上腹深压痛及轻微叩击痛。肝脏超声造影考虑肝脓肿，不除外恶变;腹部CT示肝左叶见一10 cm×6 cm类圆形低密度灶，边缘不规整，动脉期病灶无强化，静脉期及延迟期病灶中央见强化征象。化验室检查示 Hb 96 g/L，PLT 175 ×109/L，甲胎蛋白(AFP)3.28 ng/ml，TBIL 17.8 μmol/L。术前诊断:左肝癌(巨块型)。手术探查:左肝增大，其外侧叶见一约10 cm×10 cm×6 cm肿瘤，质硬，侵及膈肌、大网膜、胃大弯前壁，术中断、扎受侵大网膜，切除部分胃壁、残缺处缝合修补，沿肿瘤外缘2 cm切除肿瘤、断面对缘缝合。术后病理:肿瘤组织呈裂隙状及弥漫性分布，部分区域微囊腔样排列;瘤细胞呈梭形、短梭形，细胞核大小不一，染色质粗颗粒状，异型性明显，核分裂相易见;见散在重度异型瘤巨细胞，细胞沿血管腔隙分布，有大片出血坏死灶并血肿形成。免疫组化示CD34(+)，Ⅷ因子(+)，CK(-)，AFP(-)，癌胚抗原(-)。诊断原发性肝血管肉瘤(PHA)。术后12 d出院，未行特殊治疗，随访至2010年11月一般情况尚好。

讨论:PHA又称肝血管内皮肉瘤、肝恶性血管内皮瘤和枯否氏细胞肉瘤，国内少有报道，国外多为个案报道。全球每年诊断约200例，发病年龄以60～70岁多见，男女比例约为3∶1。目前PHA发病原因尚不完全清楚，Locker总结了104例此类患者，发现40%的病例与以下某种因素有关:长期接触二氧化硅、聚乙烯、放疗、合成激素治疗及砷剂;白血病、酒精性肝硬化。本病临床表现不典型，患者多因右上腹疼痛、贫血、血小板减少、不明原因发热、消瘦、腹部肿块及腹腔积液等就诊，实验室检查早期可无特异性，晚期可出现凝血功能障碍、肝功能异常及全血细胞减少等表现。影像学检查有助于诊断，并能显示肿瘤大小、形态、位置及与周围组织的关系，对手术有指导作用;Kojiro等按肿瘤形态将其分为弥漫微小结节型、弥漫多结节型、巨块型和混合型4种类型。PHA的CT平扫表现为均匀或不均匀低密度灶可伴有钙化，合并出血者可见高密度灶，有二氧化硅肝内积聚者整个肝脏可呈典型网格状改变;增强扫描肿瘤显著强化，且呈延迟强化的特征。PHA的CT表现应与肝海绵状血管瘤鉴别，两者在增强扫描时均呈渐进性强化，但在动脉早期后者边缘呈结节状强化;而前者呈壳状强化，且有片状及絮状充填。PHA最终诊断只能依靠病理学检查。组织学上的特征性图像是肿瘤细胞聚集成团，以“肉芽”或“乳头状”突入血管腔，网状纤维染色显示出血窦或血管轮廓，肿瘤细胞内衬于网状纤维环的内面，肿瘤细胞间无网状纤维免疫组化染色，呈Ⅷ因子及波形蛋白阳性。PHA呈高度恶性，多数患者诊断后1 a内因肝功能衰竭及腹腔内出血或恶病质死亡。多数学者认为如无手术禁忌证即应行完整切除术。王健等研究显示，与单纯手术者相比，完整切除肿瘤后辅以吡柔比星+卡铂+氟尿嘧啶、氮烯咪胺+异环磷酰胺和异环磷酰胺+卡铂+鬼臼乙叉甙联合化疗，可明显延长患者生存期。

总之，临床应提高对PHA的认识，以利于及早诊断;确诊后肿瘤局限于肝一叶且无转移灶时手术切除是首选方法，术后综合治疗的必要性尚待继续积累病例资料进行确定。