梅—罗综合征1例报告

席加水，王学禹，高玉兴，孙文秀，温兆春

(山东大学附属省立医院，济南250021)

梅—罗综合征(MRS)是一种较为罕见的神经、皮肤、黏膜疾病，临床以复发性唇面肿胀、复发性面瘫、裂纹舌为主要表现，又称复发性唇面面瘫综合征或肉芽肿性唇炎综合征(国内)。该病在欧洲和北美较多见，无明显年龄、性别和种族差异。2010年6月，我们收治1例MRS患者，现报告如下。

患儿男，9岁，因反复口唇肿胀7年余，间歇性面瘫半年、加重2 d，于2010年6月于我院就诊。7 a前患者于蚊虫叮咬后出现口唇肿胀，进行性加重，在当地医院予抗过敏药物及抗生素、地塞米松治疗约1周后好转出院。7 a来患者反复出现口唇肿胀，每次发作间隔1～6个月，均于上述治疗后好转。半年前患者再次发病后出现左侧面瘫，当地医院予治疗(具体药物不详)10余天后好转出院。2 d前患儿再次无明显诱因出现口唇肿胀并左侧面瘫，遂来我院就诊。查体:一般情况好，左眼活动自如，对光反射正常，左侧上视额纹较右侧变浅，左眼睑闭合不全，左侧鼻翼、口角下垂，左侧鼻唇沟变浅，口唇弥漫性肿胀、肥厚(无疼痛)，舌面数条裂沟(其母诉患儿生后2个月即发现舌裂，进食酸性食物后偶有不适);头颅磁共振及其他系统检查未见明显异常。初步诊断为MRS，后经口腔黏膜病理检查确诊。

讨论:MRS病因目前尚未确定。Kavala等报道结核杆菌可导致MRS，Cockerham等则认为单纯疱疹病毒是MRS的重要诱因，感染是MRS的一个重要因素。有学者报道本病可能与感染、免疫功能紊乱、遗传、过敏反应及自主神经系统调节的血管舒缩功能紊乱等多重因素有关。一般认为MRS的组织学有肉芽肿型和非肉芽肿型两种表现，近年刘红刚等亦通过病理学观察进一步证明上述病变。MRS典型病理学改变是特征性非干酪化类上皮细胞肉芽肿，多位于固有层和黏膜下，有时可见于腺体及肌层内;其次是无特征性肉芽肿，表现为间质和血管改变、炎细胞浸润等。复发性唇或口面部水肿(组织学检查有特征性肉芽肿)、复发性面瘫、裂纹舌为MRS三联征，三者可同时出现或间隔数年。具备上述典型三联征者称完全型;仅有任何两种或一种症状合并非干酪化类上皮细胞肉芽肿病理表现者为不完全型。①唇面部肿胀:是MRS重要且最常见的症状，多为无痛、单侧性，可波及眶周组织、面颊等部位;唇部肿胀尤其是单纯上唇肿胀更常见，可为突发性、很快消退或反复发作，抗组胺药无效，多次发作可导致唇部进行性增厚肥大，部分患者可有口腔黏膜水肿感和感觉异常。②复发性面瘫:发生率约占MRS的1/3，属外周神经病变，多发生于口唇肿胀之后，本例即为反复口唇肿胀6 a后开始出现左侧面瘫症状;开始为间歇性发作，应用免疫抑制剂、抗生素、抗组胺药等治疗后症状可逐渐缓解，但易反复发作并转化成永久性;面瘫可为单侧或双侧，部分或全部面神经支配区域有麻痹症状，部分患者可出现眼肌麻痹、眼睑痉挛、部分视力丧失及突发性耳聋等多组颅脑神经受累症状。③裂纹舌:目前普遍认为有遗传倾向，表现为舌面纵横交错的深沟隙(进行性)，老年人多见(但本例生后即发现舌裂)。对MRS一般根据临床表现进行治疗，各种治疗方法对不同的患者的疗效不一，常有复发。早期治疗方法主要包括去除各种感染及刺激因素，使用皮质激素类药物、免疫抑制剂、抗生素、抗组胺药等;后期病情严重者可采用手术治疗，适应证为反复发作形成巨唇而影响美观和唇部功能且保守治疗无效，复发性或持续性发作的面神经麻痹可行面神经减压术。