小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症

周增俊,徐 宏,彭 涛,李 政,吴小明

(德阳市人民医院,四川德阳 618000)

目前,对小脑扁桃体下疝畸形(THM)并脊髓空洞症患者常采用颅后凹减压、硬膜扩大修补术和脊髓空洞引流术治疗,但术后常见发生局部脑脊液存留、假性脑脊膜膨出以及脑脊液漏等导致脑膜炎。2005年 6月 ～2010年 6月,我们采用改良枕大孔区小骨窗骨性减压及人工硬脑膜修补术治疗THM并脊髓空洞症患者 18例,疗效满意。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组男11例,女7例;年龄16～56岁,平均 38岁。病程 2～10 a,平均 5 a。表现为枕颈部发紧不适、疼痛、易疲劳 13例,双上肢麻木、不全瘫伴肌萎缩 12例,双下肢不全瘫伴肌萎缩 4例,腱反射亢进 5例,节段性痛温觉减退而触觉正常的感觉分离症 12例,吞咽困难 2例,步态不稳 7例,眼震8例,小脑性语言障碍2例,合并Horner征1例,伴脑积水颅内高压3例。MRI检查示小脑扁桃体下疝至枕大孔和 C1、C2水平,枕大池蛛网膜下腔均被小脑扁桃体填塞,其中空洞局限于颈段脊髓 12例、颈胸段 5例、脊髓全长 1例,延颈髓受压下移 8例,合并脑积水7例。三维 CT重建显示颅颈交界区骨质畸形 10例,环枕融合 4例,环枢融合 3例,颅底陷入 1例,无齿状突脱位者。

1.2 手术方法 采用全麻侧卧或俯卧位,18例均行枕大孔区小骨窗骨性减压、局部硬膜切开减压、人工硬脑膜修补术。枕颈部直切口 6～7 cm至C5棘突,显露枕骨鳞部、环枢椎棘突、后弓,切除枕大孔区骨质长4 cm、宽3 cm,打开枕大孔后缘,切除环椎后弓,宽1～1.5 cm。显微镜下仔细切除环枕筋膜及增厚的束状韧带,“十”形切开增厚的硬膜外层,显露下移的小脑扁桃体下疝,小强度电凝下疝或切除下疝的小脑扁桃体。分离粘连,打开中孔,使脑脊液引流通畅,硬膜减张缝合,缺损处用人工硬脑膜修补。逐层缝合肌肉及皮下组织。脊髓空洞无须处理,脑积水者视术后CT变化行脑积水分流术。

2 结果

18例手术顺利,术后无感染及脑膜膨出。术后1个月MRI复查脊髓空洞变化情况,根据GOS评价疗效。本组恢复良好 14例、中残或重残 4例,无死亡者。术后18例随访 2个月 ～5 a,MRI复查示脊髓空洞缩小 15例,无变化者 2例,枕大池扩大 14例。按Tator评价标准[1],症状明显改善15例,部分改善 2例,无变化 1例。无脑膨出及脑脊液漏等并发症发生。

3 讨论

对于THM合并脊髓空洞症的原因不明。有研究认为[2]其发生与胚胎时期中胚层体节枕部发育不良,使得出生后正常发育的后脑结构因过度拥挤而疝出到椎管内有关。THM合并脊髓空洞症的手术治疗方法很多[3],如颅后凹骨质切除加 C1、C2椎板切除,或联合第 4脑室中央管开口肌肉填塞等,由于其手术效果不佳和较高的术后并发症发生率,现已基本放弃;标准颅后凹减压术,切除枕外隆凸至枕骨大口,行外侧至乳突的大骨瓣减压术,但术后易发生脑膜膨出及小脑移位等并发症,目前已较少使用。

近年来随着显微神经外科技术的发展和分流材料的改进,有学者对THM合并脊髓空洞患者采用空洞蛛网膜下腔分流术,手术效果较好[4]。但易导致脊髓损伤和术后分流管堵塞、使分流失败等并发症发生。

目前有学者[5]采用解剖和动态MRI及术中超声摄影技术证实枕大孔区蛛网膜下腔闭塞所造成的脑脊液异常压力波,使小脑扁桃体在压力波作用下产生对脊髓的活塞样压迫,而另有研究认为[6]枕大孔区脑脊液循环障碍对脊髓空洞形成起关键作用。根据这些观点,改善和减轻跨枕大孔区脑脊液循环阻塞,可使其压力波和活塞作用减轻或消失,可改善脑脊液循环,达到治疗目的。

采用小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术,可在枕骨大孔区小骨窗减压后,将小脑扁桃体下疝解除,并分离第 4脑室中孔粘连,通畅脑脊液引流,用人工硬脑膜重建颅后凹硬脑膜,达到既能完成颅后凹减压,又能重建硬膜,保持脑脊液畅通的目的。

术中注意尽可能保持脑外的膜性解剖结构,恢复枕大池脑脊液的通畅,在分离小脑扁桃体下疝时,采用低强度电凝,同时注意脊髓和脑干的保护,以减少术后脑脊液漏及脑组织膨出等并发症的发生[7,8]。我们体会本手术有如下优点：①在保持枕大孔区硬膜内层解剖结构的情况下,改善了枕大孔区及脊髓蛛网膜下腔脑脊液循环,使症状得以改善。②由于不行脊髓空洞分流,避免了脊髓损伤。③减少了脑脊液存留引起的并发症。④手术操作简单,在显微镜下操作,不易损伤脊髓。本组 1例随访术后症状无改善者,我们分析与硬膜内小脑扁桃体被增厚蛛网膜包裹固定,下疝切除不完全,未完全剥离、松解,未达到改善脑脊液循环的目的有关。

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