炎症性恶性纤维组织细胞瘤1例报告

任立新,郭文香

(河北医科大学第二医院,石家庄 050000)

患者女,45岁,因间断左侧腰腹部疼痛 5个月余于 2009年 6月入院。5个月前患者无明显诱因出现左下腹及腰背部疼痛,逐渐加重,向左下腹放射。不伴恶心、呕吐,无尿频、尿急、尿痛及排尿困难。当地医院按腰肌劳损治疗后不见好转,腹部CT示左腹膜后左肾下方可见一类圆形肿物影,肿物内侧缘与左侧腰大肌分界不清,余部边界清晰;其内密度不均匀。考虑左腹膜后占位,侵及左腰大肌及左输尿管。初步诊断左侧腹膜后肿瘤。在全身麻醉下行肿瘤切除术,术中见肿瘤5.8 cm×4.0 cm×3.0 cm,质较硬,与输尿管、腹膜及腰大肌粘连严重,分离出输尿管,切除肿物及粘连的部分腹膜及腰大肌肌膜。术后病理诊断为炎症性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。术后予以放化疗,1.5 a后死于MFH远处转移。

讨论：由于MFH分几种不同类型,其细胞没有特异的组织细胞免疫表型,表达组织细胞标记者应被视为反应性单核巨噬细胞,而非肿瘤性成分,因此 MFH无明确的免疫表型,常用标记物如Alpha-AAT(α-抗胰蛋白酶)、CD68、S-100和Lysozyme等均无特异性。确诊依靠病理学检查,进一步行电镜检查有助于了解其分化程度。

MFH患者发病年龄轻。本例患者 45岁。此前的报道中发病部位以腹膜后、躯干、四肢为主,临床表现为肿块、发热、末梢血白细胞计数增高等,骨髓象正常,抗菌治疗无效。肿瘤切除后症状消失,而当肿瘤复发或转移时再次出现,考虑症状的产生可能与肿瘤产生的某些细胞因子及肿瘤周围浸润性炎症有关。

MFH是高度恶性肿瘤,许多患者在就诊时即已发生了转移,以血行转移为主,局部淋巴结转移少见,肺部通常为首发转移部位,其他转移部位有肝脏、脊柱、盆腔、腹膜后等。治疗以手术为主 ,应行广泛根治性切除术。如肿瘤过于广泛,侵犯主要血管、神经以及骨与关节时,应考虑截肢术。术后局部复发的比例达 30%～60%,如确诊时已有卫星灶,复发率会更高,远处转移出现的比例可达 17.2%。术后放疗是减少复发的有效方法。化疗多采用联合用药,本例术后予以放化疗,但 1.5a后因肿瘤转移死亡。