尿频、尿急、双肾积水、输尿管扩张2 a

朱耀丰,史本康

(山东大学齐鲁医院,济南 250012)

病历摘要

患者女,23岁,因尿频、尿急、排尿不适 2a余,门诊拟诊尿路感染、双肾积水原因待查,于 2010年 8月 19日收入院。患者于 2a前始出现尿频、尿急、排尿不适,偶伴有急迫性尿失禁,时轻时重。2 a前曾在北京协和医院检查,血清抗核抗体(ANA)阳性,抗双链抗体116 IU/ml(正常参考值＜100 IU/ml),抗核糖核蛋白抗体(RNP-Ab)阳性,诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。应用糖皮质激素(泼尼松)、环磷酰胺等药物治疗。否认有该病家族史及其他遗传病史。曾在当地医院(2008年 7月)行超声检查示双肾盂、输尿管扩张,右肾盂分离4.2 cm、输尿管上段分离2.2 cm,左肾盂分离3.5 cm、输尿管上段 1.9 cm。未行特殊治疗。发病以来无发热、盗汗,饮食及大便正常,体质量无明显变化。查体：一般情况可。全身皮肤黏膜无黄染及出血点,浅表淋巴结无肿大。五官正常,颈软,气管居中。胸廓对称,双肺及心音听诊无异常。腹部平软,无局部压痛及反跳痛。肝脾肋下未触及。四肢及脊柱无畸形,活动正常,生理反射存在,病理征未引出。专科检查：双肾区无叩痛,双输尿管行径无压痛,耻骨上膀胱区无明显压痛。会阴部感觉可,肛诊肛门括约肌收缩力可。彩超检查示双肾积水、双输尿管扩张,右肾集合系统分离 4.7 cm,左肾4.4 cm。尿常规示尿路感染。MRU检查示双侧肾盂肾盏、输尿管全程扩张,膀胱壁增厚,膀胱炎不能除外。最大尿流率(Qmax)为5.1ml/s。入院后第7天尿流动力学检查示低顺应性膀胱：残余尿170ml,灌注介质 69ml,膀胱内压＞40 cmH2O。膀胱镜检查示膀胱小梁化明显。膀胱造影示膀胱形态呈宝塔状,疑似神经源性膀胱,排尿期未见明显膀胱输尿管反流。腰骶椎 X线平片示骶椎椎板闭合,骶髂关节无明显异常。入院后第 12天行全脊柱 MRI扫描：脊髓内未见异常信号,圆锥位置正常,椎间盘未见膨突;食管增宽。血常规、肝肾功、心电图、X线胸片均无明显异常。入院后诊断：双肾积水;输尿管扩张;尿路感染;SLE。

讨论

泌尿外科主治医师：本侧为女性,23岁,未婚,因尿频、尿急、排尿不适 2 a余,门诊拟诊尿路感染、双肾积水原因待查收入院。既往有SLE病史2 a余。入院后行泌尿系彩超、MRU检查均示双肾积水,双输尿管全程扩张,肾脏集合系统分离4.5 cm左右;膀胱镜检查见膀胱小梁化明显,膀胱造影呈宝塔状,疑似神经源性膀胱。脊髓MRI及腰骶部X线平片未见异常,尿流动力学检查示低顺应性膀胱、膀胱逼尿肌收缩功能减退。目前应用喹诺酮类药物控制尿路感染。患者双肾积水及输尿管扩张的原因不清,有待进一步检查。

泌尿外科副主任医师：患者尿路感染、双肾积水、输尿管扩张的诊断比较明确,目前需要明确双肾积水的原因。双肾积水、双输尿管呈均一性的全程扩张,应首先考虑下尿路病变的可能。膀胱镜、膀胱造影及尿流动力学检查结果支持神经源性膀胱的诊断,神经系统查体及辅助检查未发现明显神经系统的阳性病变。患者有SLE病史2a。SLE可致广泛的平滑肌受累,其并发的膀胱病变又称狼疮性膀胱炎,常出现膀胱挛缩、膀胱壁增厚及膀胱容积减小,该患者尿流动力学检查也证实了这一点,建议行膀胱活检。SLE可导致神经源性膀胱,后者可引起双肾积水、双输尿管扩张。目前治疗是抗生素控制尿路感染,可先行导尿引流尿液,也可行膀胱造瘘或自家间歇清洁导尿。

泌尿外科主任医师：根据患者病史及目前临床表现,双肾积水、输尿管扩张程度较重,但综合肾功能尚在正常范围,残余尿170ml,脊髓MRI、腰骶椎X线平片检查无明显异常发现,尿流动力学、膀胱镜、膀胱造影检查结果均符合神经源性膀胱的表现,膀胱安全容量较小,逼尿肌收缩功能减退。查体及辅助检查均未见神经系统病变的表现,应考虑到SLE所导致的神经源性膀胱、双肾积水的可能。目前治疗可考虑行膀胱扩大、膀胱造瘘或肾造瘘、及自家间歇清洁导尿等治疗。患者膀胱可能存在狼疮性膀胱炎的基础病变,行膀胱扩大术可能疗效欠佳,应首先控制SLE病情进展,严密监测双肾积水发展情况,建议患者行自家间歇清洁导尿,避免肾积水加重及肾功能恶化。

风湿病科主任医师：本例有SLE病史2 a余。2 a前曾在北京协和医院检查血清 ANA阳性、抗双链抗体增高,抗RNP-Ab阳性,曾应用泼尼松和环磷酰胺等药物治疗,目前患者SLE诊断比较明确。SLE是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病,但合并肾、输尿管积水者较为罕见。同时需要注意,该患者MRI检查提示食管增宽,建议行消化道钡餐检查,明确有无假性肠梗阻(IPO)的情况,询问患者有无腹痛、腹胀、便秘等消化道症状。尿频、尿急、双肾积水、输尿管扩张作为SLE的首发症状,较罕见。SLE患者的泌尿系症状和IPO可能存在共同的发病基础。SLE并IPO患者常出现膀胱挛缩、膀胱壁增厚及膀胱容积减小,这与该患者的尿流动力学、膀胱镜及膀胱造影检查结果比较吻合,病理上可能存在间质性膀胱炎的情况。SLE最终的内脏平滑肌运动障碍似乎能解释该患者双肾、输尿管积水及膀胱壁增厚、神经源性膀胱的表现。目前治疗应使用大剂量糖皮质激素,同时应用免疫抑制剂,控制 SLE进展。对于双肾积水及输尿管扩张,其输尿管成形术疗效可能较差,应避免不必要的手术,而以充分引流尿液、保护上尿路功能为治疗原则。

后记：根据讨论意见,本例拟行全消化道钡餐透视,但患者拒绝,亦不愿做其他检查。患者不接受膀胱造瘘及自家间歇清洁导尿等治疗。继续应用泼尼松及环磷酰胺等控制SLE进展,用喹诺酮和头孢类药物控制尿路感染后出院。出院诊断：SLE神经源性膀胱;双肾积水;双侧输尿管扩张;尿路感染;SLE。目前在治疗随访中。