16例胼胝体发育不全的MRI所见分析

王德广，刚宪祯

胼胝体发育不良 （dysgenesis of corpus callosum，DCC）包括胼胝体完全缺如和部分缺如，可以单独存在，也可同时合并其它颅内畸形。近年，随着CT特别是MRI的临床广泛应用，极大地提高了胼胝体发育不良的诊断水平。本文分析16例胼胝体发育不全的MRI表现并进行比较，旨在提高对本病的影像学认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组16例中，男10例，女6例，男∶女=1.7∶1；年龄最小2周，最大72岁。

1.2 临床表现 ①癫痫发作：本组16例中有癫痫发作8例，发作类型有局限运动发作6例，全身运动性发作1例，混合性发作1例；②智力水平：智力落后5例，智力正常11例；③运动障碍：共7例，其中行走不稳2例，轻瘫3例，多动1例，上肢共济运动差1例；④其他：哭声小而无力1例，尿崩症2例，头疼3例，2例无症状，仅因外伤而发现，其中1例年龄为72岁女性。

1.3 检查方法 16例均做头颅MRI检查。MRI采用美国通用公司生产的0.2T GE profile MR、1.5T GE HDMR磁共振成像仪。

2 结果

MRI表现：正中矢状面显示胼胝体体部部分缺如4例，缺如段长度为1.5~2.5 cm，致胼胝体膝、胼胝体压部不连续；胼胝体压部缺如3例，失去正常球茎结构3例；胼胝体膝部及压部均缺如1例；可见胼胝体前后径变小，胼胝体前后径与脑组织前后径之比<0.3；胼胝体各部分均变细、变薄、变小1例；胼胝体膝部及压部形态变小、呈细线状1例。横断面显示双侧脑室分离、侧脑室体部正常弧线消失5例，外凸呈微抱球3例；侧脑室额角便尖、远离，枕角不同程度扩大3例；第三脑室上抬，位于侧脑室体部之间者1例；半球间裂扩大，并与第三脑室前部异常接近或贯通者2例。其中，伴有其他中枢神经系统畸形7例，分别为胼胝体脂肪瘤3例，脑裂畸形、灰质异位、透明隔缺如、脑白质发育不良各1例。

3 讨论

胼胝体发育不全是一种闭合性脑发育畸形，包括胼胝体缺如或部分缺如。1899年，Bruce最先作了论述。胼胝体是连接两侧大脑半球的白质纤维束，位于大脑纵裂底部。胼胝体的联合纤维呈放射状分布两侧大脑半球的相应区域形成两侧侧脑室顶。从正中矢状面观察，胼胝体可分为嘴部、膝部、体部和压部。从水平切面来看，胼胝体纤维向两半球前、后、左、右辐射，向额叶辐射的纤维呈钳形，称胼胝体钳，向枕叶辐射的纤维亦呈钳形，较长，称胼胝体枕钳。在妊娠8~10周时，神经终板背侧普遍增厚，形成联合块，联合块诱导对侧神经纤维束相互交叉，形成原始胼胝体。真正的胼胝体发育是在妊娠12~20周，从头端向尾端发育，形成顺序依次为膝部、体部、压部和嘴部，这是联合块诱导交叉的方向由前向后的顺序所决定的，不交叉的神经纤维束常在侧脑室内侧壁内纵行行走[1，2]。位于膝部后下方的胼胝体嘴部，与胼胝体其它部位由前到后的发育不同，其最后发育。如果在胼胝体的发育过程中出现损害因素，就很可能导致胼胝体完全或部分损失。当胼胝体部分损失时，表现为先形成的部分存在，后形成的部分损失。所以，当伴有先天发育不良时，往往膝部都存在，后和体部共存，而压部和嘴部缺失。

胼胝体发育完全包括胼胝体缺如或部分缺如，病因可因先天遗传，亦可因胚胎在12~20周期受机械、代谢等因素影响。一般来说，在妊娠8~10周是胼胝体前体即联合块的发育期，此期受影响可致神经纤维不交叉，致使胼胝体完全缺如。而在妊娠12~20周时，某些因素的影响则可造成胼胝体部分缺如。由于胼胝体发育顺序是由前向后的，故部分缺如常包括体部，尤其是压部缺如。当胼胝体基本形成后上述损害就只会引起胼胝体萎缩、变薄，但不引起胼胝体缺如[3]。胼胝体发育不全70%发生在压部或体部。正常胼胝体纤维呈水平状排列，胼胝体完全不发育时，来自大脑的神经元轴突形成较厚的纵行纤维束通过嗅旁皮质和额叶分布到枕、颞叶，这些异位的纤维束形成向外移位的侧脑室内壁，所以侧脑室内缘光滑呈相互平行走向。胼胝体枕钳和压部的发育不全可引起侧脑室后角、三角区和下角扩大。由于胼胝体有支架作用，所以当胼胝体缺如时两侧侧脑室分离，三角室增宽，由于失去了胼胝体的限制而三角室抬高。半球间裂的扩大，可能是由于临近神经组织尤其是脑白质不良的后果，当胼胝体正常发育完全后，损害仅可以引起胼胝体狭窄、萎缩，此为继发性改变。根据胼胝体发育的程度可提示胚胎受损的时间[4]。

单纯的胼胝体发育不全可无任何症状，经仔细的神经测试可以发现患者有认知和语言能力的缺陷。伴发其它类型畸形时，往往表现有神经系统功能的障碍，临床表现主要有发育迟缓，运动障碍：可表现为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫、智力障碍，癫痫，头小或头大，部分患者可有视力减低，语言障碍，情感、行为异常等。本组有3例无症状。胼胝体完全发育不全者临床表现较部分性发育不全者重，伴发颅内发育异常者较单纯性胼胝体发育不全者重。

胼胝体发育不全的MRI征象：正中矢状面是显示胼胝体发育不全的首选序列，对于轻度发育不全也能很好的显示，较CT更为敏感：①横断位MR显示大脑半球间隙明显靠近第三脑室前部，该征象最为重要，如前所述，胼胝体发育过程中嘴部最晚，故无论是胼胝体不发育或是发育不全均累及嘴部，这是因为在胚胎期间，两侧侧脑室之间的透明间腔呈束袋状，与半球间隙相通，以后被发育的胼胝体嘴部封闭，若胼胝体嘴部不发育，则半球间裂与透明隔间腔相通，直达或明显靠近第三脑室前部，本组16例均不同程度存在此种征象，表现为12例接近，4例直接相通；②双侧侧脑室前角远离，细尖而狭窄，呈倒“八”字形或新月形，两侧室间孔扩大，室间孔间距增宽，这是因为胼胝体膝部的缺乏，Probst束压迫侧脑室内侧面所致，膝部的发育异常少见，Kier等总结了113例DCC，竟无一例累及膝部；③DCC时常伴有深部白质发育不良，所以当胼胝体体部缺乏时，脑室扩大，正常弧度消失，体部互相分离、平行或呈弓形外凸，严重者呈反抱球状，即侧脑室体部脉络丛轴线夹角<35～40°，因为脉络丛很少汇聚而趋于平行[5，6]；④当胼胝体压部缺乏时则后角上移进入发病不良的白质内，侧脑室枕角及三角区呈不对称扩大（憩室样），被称为Colpocephaly[5]。本组有4例表现为左侧侧脑室后角及三角区扩大，1例为右侧扩大为著，2例为双侧几乎对称扩大。

有作者认为测量胼胝体与脑组织前后径之比很有帮助（正常人≥0.45，DCC＜0.3）[5，7]，毫无疑问，这种测量手段应当放在MR的T1WI矢状位上更准确、更有价值。在此基础上，最近Seung－Koo Lee等[8]进一步提出采用MR的扩散张量成像——纤维牵引成像 （ffusion tensor imaging-fiber tractography，DTI-FT）来揭示DCC或胼胝体疾病时，失常和迷离的半球纤维连接，从而达到对白质纤维通道的直接显示。胼胝体发育不全可单独存在，亦可合并其它颅脑畸形，如神经元移形异常，大脑半球纵裂囊肿，胼胝体脂肪瘤，脑膜脑膨出、扁桃体畸形、Dandy-Walker综合征、颅底脑膨出、皮质异位等。MRI能够很好的显示伴发的畸形。文献报道，患者的临床症状与体征多由合并的畸形引起。

鉴别诊断：胼胝体发育不全偶可伴发半球纵裂囊肿，易与前脑无裂痕畸形混淆[9]。但后者的终板呈增厚状，丘脑呈隔合状态，无侧脑室前角。而胼胝体发育不全终板常缺如，丘脑明显分离。缺血缺氧脑病可引起广泛的脑白质疏松，同时侵犯胼胝体，使半球间裂增宽，CT表现很像胼胝体发育不全，MRI矢状位并结合临床不难鉴别。

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