席—汉综合征并发特发性血小板减少性紫癜 1例

朱传升,郭 军,董 琳,郭桂月

(山东省千佛山医院,济南 250014)

患者女,41岁。因阴道流血,牙龈出血 5 d,鼻衄 3 d入院。20年前因产后大出血,导致垂体缺血,从而致席—汉综合征,产后闭经,既往不规律服用左甲状腺片、甲强龙片。体格检查:神志清,精神差,头发稍稀疏;甲状腺无肿大,眉毛淡,皮肤颜色淡;余未见异常。血常规:WBC 5.11×109/L,HB 110g/L,未检测到 PLT。甲功五项、性激素及皮质醇检查:泌乳素 3.30 ng/ml,促卵泡生成素 2.68 IU/L,睾酮 ＜0.02 ng/ml,游离三碘甲状腺原氨酸 3.42 pmol/L,游离甲状腺素 3.24pmol/L,皮质醇(8:00)8.53nmol/L。自身免疫系列:补体C4 0.071 g/L,类风湿因子 ＜9.19 IU/ml,抗核抗体阳性,抗双链 DNA:157.90 IU/ml。入院后给予抗生素、止血、输注血小板、调节免疫治疗,骨髓穿刺活检术结果示特发性血小板减少性紫癜,给予氢化可的松 100 mg静滴 6 d,改醋酸泼尼松 30 mg口服;同时给予左甲状腺素片替代治疗。治疗 12 d后复查血常规:PLT 173×109/L。甲功五项、性激素、皮质醇检查:泌乳素 3.91ng/ml,睾酮 ＜0.02ng/ml,游离三碘甲状腺原氨酸 1.62 pmol/L,游离甲状腺素 9.37 pmol/L,皮质醇(8:00)56.45nmol/L,皮质醇(16:00)254.90 nmol/L。患者好转出院。

讨论:席—汉综合征多因分娩大出血引起垂体缺血性坏死,是腺垂体功能减退的最常见原因,又称产后垂体前叶功能减退症,表现为性腺、甲状腺、肾上腺皮质机能减退。相应的临床表现为闭经、脱发、怕冷、乏力、易倦、贫血等。患者多需长期服用相应激素维持,此类患者内分泌功能紊乱,易造成患者内环境不稳定,发生电解质紊乱、低血糖等。此例患者特发性血小板减少的发生与其未规律服用皮质激素及自身免疫功能紊乱有关。

肾上腺皮质激素为治疗特发性血小板减少性紫癜的主要药物,主要通过抑制单核—巨噬细胞系统吞噬和破坏附有抗体的血小板,抑制血小板抗体的生成。据报道皮质激素可使 60%～80%患者病情获得改善。该患者经激素冲击治疗6 d,口服醋酸泼尼松 30mg 7 d后,PLT由检测不到升至 173×109/L,治疗效果良好。嘱患者定期门诊复查血常规,根据血象,激素减量维持治疗。