先天性右侧肺动脉缺如并动脉导管未闭 1例报告

青海省心脑血管病专科医院(西宁 810012)郭宝红 曹成瑛 陈 红 金仁波 聂梅生

患者,男,21岁。因“咳嗽、咯痰伴咯血 16年”于 2009年 5月 20日入院。患者于 16年前感冒后出现咳嗽、咯痰、痰中带血。上述症状于感冒后反复出现,此次入院前 20d,上述症状再发加重,咯血量几毫升至十几毫升不等,并伴持续性胸痛,在当地医院诊断为“肺部感染”,经抗感染治疗(具体不详)后出现气急,吸气性呼吸困难,转至我院就诊,在患者 2～ 3岁时 ,因同样症状,在当地医院诊断为“肺结核”,给予抗痨治疗造成听力下降。无畏寒、发热、无头晕、乏力。入院胸部 X线片示:右侧肺纹理稀疏、纤细、容积缩小,右侧胸廓较左侧小,气管向右侧移位,肺动脉段突出,气管纵隔向右侧移位(见图 1)。彩色超声检查示:心脏大部位于右侧胸腔,心房正位,心室右襻,心尖朝左;右心增大,左心腔内径正常范围;肺动脉内径相对增宽,左肺动脉宽于右肺动脉,主动脉位于左后,肺动脉位于右前,接近于前后排列,EF68%;多普勒检测:三尖瓣可见微少量返流,估测肺动脉收缩压 70mmHg;提示:单发右位心不除外右心增大,三尖瓣微少量返流,肺动脉高压。胸部 CT示:右下肺动脉缺如,肺动脉主干增粗,横径约 3.58 cm。右房室增大伴肺动脉高压,肺窗显示双肺透光度降低。64排螺旋 CT增强肺动脉血管造影 CTPA示:先天性右肺动脉缺如、动脉导管未闭、肺动脉高压,入院后患者经抗感染、降低肺动脉高压等对症治疗,拒绝行手术治疗,症状好转后出院。

讨 论

先天性一侧肺动脉缺如是一种罕见的先天性肺血管畸形,可以单发,常累及右侧,并伴随其他心脏、大血管畸形[1],系胚胎期第 6对腮动脉弓未随着肺动脉的发生而萎缩、退化,致使肺动脉干发生后仅仅与左肺相连,导致右肺动脉缺如;其病理特点是主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如,而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在[2],国内报道较少,本例患者诊断为:先天性右肺动脉缺如,伴动脉导管未闭,肺动脉高压。由于该患者主肺动脉前后排列使得彩超未能发现未闭的动脉导管,但经多层螺旋 CT证实患者为先天性动脉导管未闭。因为患肺肺组织血流灌注受阻及 SaO2不足等原因,临床上表现为呼吸困难发绀,反复肺部感染、咯血、大量咯血甚至可以导致死亡,危及生命,肺动脉高压发生于大约 25%的患者[3],该患者存在动脉导管未闭,继而使肺动脉高压程度加重。

胸部 X线片有重要的提示作用,典型 X线征象表现为患侧动脉血管影消失,肺纹理稀疏,肺门血管阴影被向患侧移位的纵隔阴影遮掩,显示不清,膈肌上移和纵隔向患侧移位,并发有心脏复杂畸形或其他畸形则诊断价值有限,多普勒超声检查:由于其简单、方便,为心血管疾病的一线检查手段,但由于受肺动脉局部解剖因素的影响,增益不足,透声窗图像受一定限制,探测肺动脉病变特别是有并发畸形时尚有一定的限度,多层螺旋 CT增强扫描,即 CT PA、同多层螺旋 CT时间分辨率和室间分辨率均佳,且适应证广泛的性能,使其在心室管领域中的地位和作用越来越受到重视,成为胸部血管病变主要检查方法之一,肺动脉造影因其属于有创检查,现通常仅仅在外科手术前或者需要介入栓塞术前使用,具有一定的危险性,且不能反应可能并存的肺部病变是其不足。

先天性一侧肺动脉缺如需要与临床常见疾病肺结核及一些少见病如一侧肺动脉狭窄、缩窄或发育不全、肺动脉栓塞、血栓形成、特发性单侧透明肺综合征、支气管扩张或一侧阻塞性肺气肿、Swyer-James综合征等进行鉴别[4]。

该病临床和 X线表现特异性低,胸片怀疑肺动脉疾病时,及时行多层螺旋肺动脉造影检查,具有重要临床价值,本病原则上应该预防呼吸道感染,对于咯血或者临床肺动脉高压治疗,血管介入栓塞治疗是可靠的选择方式。

[1]戴汝平.心血管病 CT诊断学.北京:人民卫生出版社,2000:225-227.

[2]Presbitero P,BuiL C,Haworth SG,et al.Absent or occult pulmonary artery.Br Heart J,1984,52:178-185.

[3]Thomp Son JW,Nguyen CD,Lazar RH,et al.Evaluation and management of haemop.Tysis in infants and children:A report of nine cases[J].Ann Oto1Rhino1 Laryngo1,1996,105:516-520.

[4]周 渊,戴汝平,曹 程,等.先天性一侧肺动脉缺如的电子束 CT诊断.中华放射杂志,2003,37:311-314.