婴儿主动脉弓中断合并畸形一期矫治术的麻醉管理

鞠吉峰，乔 彬，吴莉莉，蒋怡燕，徐 军，林晓娜，段海云

主动脉弓中断（interrupted aortic arch，IAA）是升主动脉与降主动脉的连续性中断，常合并其它畸形如动脉导管未闭、室间隔缺损、主肺动脉窗等。偶有报道可单独发病[1]。国外报道在活产新生儿中的发病率为3/1000 000，占先天性心脏病的1%[2，3]。 多伴有严重的心力衰竭或肺动脉高压，病死率高，需及时手术治疗[4]，且手术中麻醉管理难度较大。笔者所在研究所2006-03～2009-03对19例婴儿行主动脉弓中断合并畸形行一期矫治术，现就其麻醉处理报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2006-03～2009-03对19例患者行主动脉弓中断合并畸形一期矫治术，年龄2d至12个月，<3个月15例，平均（2.5±1.5）个月；其中男13例，女6例。体重2.5～7 kg。根据文献[5]分型方法，A型12例，B型7例，无C型。其中合并室间隔缺损9例，动脉导管未闭13例，房间隔缺损3例，主肺动脉窗1例，二尖瓣狭窄1例；合并重度肺动脉高压15例。全组经超声多普勒、核磁共振及心血管造影等检查证实，X线胸片示心影增大、肺多血。

1.2 麻醉方法 术前禁食4 h，禁饮2 h。口服咪达唑仑糖浆（自配）0.5 mg/kg。因为手术的复杂性和婴儿的危重状况，使用大剂量芬太尼为主的麻醉。患者入手术室时心排量减低并有酸中毒者，及时纠正。辅以小剂量镇静剂咪达唑仑及吸入异氟醚等。作桡动脉或肱动脉及股动脉穿刺测压，以万可松0.1 mg/kg、芬太尼5～10 μg/kg、咪达唑仑0.05 mg/kg快速诱导，经鼻行气管（带囊ID3.0～3.5）插管，放置胃管减压。置入中心静脉导管以进行监测和输入正性肌力药物，行右或左颈内静脉监测中心静脉压（CVP）。持续监测鼻咽与直肠温度。吸入0.5%～1%异氟醚维持麻醉，转流前追加芬太尼10～15 μg/kg，间断给予万可松0.07～0.1 mg/kg维持肌松，深低温停循环前给予丙泊酚2 mg/kg以加深麻醉和脑保护。采用PCV或IPPV呼吸模式，频率25～35次/min，潮气量8～12 ml/kg， 使ETCO2保持在25～35 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）， 停止体外循环 （CPB） 后，使ETCO保持25～30 mmHg，并根据血气结果调整呼吸参数。术中严密观察瞳孔变化。术中监测上下肢血压、ECG、CVP、SPO2、ETCO2、血气、生化、尿量、Hct。

全组患者均在深低温停循环下正中切口行主动脉弓中断及畸形一期矫治术。直肠温度降至18～20℃时深低温停循环，行降主动脉动脉弓广泛的直接吻合、重建主动脉弓。IAA矫治完成后恢复体外循环并矫治其它心内畸形。入室均以前列腺素E1（PGE1）10～30 ng/kg·min输注， 转流中以硝酸甘油0.3～1 μg/kg·min输注，身体部位水毯降温，头部冰帽降温。

2 结 果

本组患者转流时间为（87±72）min，阻断主动脉时间为（67±42）min，深低温停循环时间（45±23）min。停机后下肢动脉压力超过上肢11例，与上肢相同4例，低于上肢4例。开放主动脉后并行体外循环期间所有19例行常规超滤，停止转流后行改良超滤，停机前Hct维持在30%以上。开放主动脉后本组均用多巴胺5～10 μg/kg·min、硝普钠（或硝酸甘油）0.5～1.0 μg/kg·min， 根据需要选用异丙肾上腺素、米力农等血管活性药物。根据血气分析结果及时补充碳酸氢钠，根据血生化分析结果及时补充钾、钙、镁等离子。行改良超滤后开始输入新鲜血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物等调节凝血功能，经主动脉根部注射鱼精蛋白中和肝素比例为1.1∶1，根据ACT结果可追加至1.5∶1。术后病死3例，其中死于左心功能不全1例，肾功能衰竭1例，低心排1例。术后急性肾功能不全5例，行腹膜透析1～5 d后恢复正常。16例痊愈出院，恢复良好。本组无麻醉并发症发生。

3 讨 论

本组患者为年龄较小的婴儿，麻醉前禁食、饮时间应尽可能短，以维持生理状态。麻醉快速诱导时避免误吸（面罩加压给氧按住胃底部避免胃内压升高）。麻醉过程中要特别注意血流动力学的平稳，尽快建立有创血压、CVP监测以便及时处理病情[6]。同时，减少各种应激反应，避免使用心肌抑制药物而导致心输出量减少。动静脉穿置管难度较高，操作时应尽量减少出血，注意及时补充失血量，缩短进手术室后至建立体外循环时间，防止酸血症加重，根据血气分析结果及时补充碳酸氢钠纠正电解质紊乱。

3.1 低温是脑保护的主要措施 为使脑损害降低到最低限度，需要取头低位（15～30°）。预防切断主动脉弓时发生脑气栓；头部放置冰袋，可提高脑组织对缺氧的耐受力；甘露醇、呋塞咪的应用既可保护肾脏还可预防脑水肿；甲基泼尼松龙有助于脑细胞膜稳定，避免溶酶体的释放。丙泊酚结构上的特殊性使其具有较强的抗氧化潜能，能及时有效的补充抗氧化剂，加强机体抗氧化防御能力，降低缺血性神经损害，不仅可有效维持麻醉深度，而且能有效地保护脑组织。

3.2 要预防脊髓及肾损伤 IAA患者降主动脉系由右室经肺动脉通过PDA供血，胚胎时期由于弓中断前后舶侧支交通茂密，使脊髓和肾脏血供得以保障 但阻断弓中断远端后，则脊髓和肾血流显著减少。本组采用水毯体表降温和变温水箱全身降温（CPB期间）避免出现急性肾功能衰竭和截瘫等严重并发症。

3.3 应用硝普钠（或硝酸甘油）调控压力 因IAA多伴有重度肺动脉高压。另外，鱼精蛋白直接从上腔静脉注入后，到达肺动脉时浓度较高极易诱发肺血管组胺分泌增加、毛细血管通透性下降，氧交换障碍，从而诱发肺高压危象，采用停机后经由主动脉根部注射鱼精蛋白中和肝素至1.1∶1,可明显降低鱼精蛋白在肺血管的浓度，降低肺高压危象的发生率。

3.4 IAA手术围术期维持和调控循环稳定至关重要 为评价主动脉弓中断前后的血液灌注情况，应当使用多个部位进行血压监测。术中要采用多个部位对体表温度和核心体温进行监测，以确保在深低温停循环前后不会出现区域性体温差异。在体温循环过程应严密监测尿量。停循环后血流恢复时可能无尿。可以使用甘露醇拮抗体外循环引起的抗利尿激素释放，同时使肾血流增加。体温恢复正常后，也可以使用速尿和利尿酸。如果出现肾衰竭，则要尽早进行腹膜透析。

再者，手术矫正后下肢的血供不再依靠分流，并行以后可以适当调整呼吸参数，由于适当过度通气可降低肺高压的发生，ETCO2保持25～35 mmHg比较适宜。

术前多有心功能不全，左心室发育低于正常，术后左室后负荷增加。开放主动脉后早期使用多巴胺、硝普钠、米力农等血管活性药物。常规超滤及改良超滤可排出体内炎症介质、多余的水分，改善体循环状态、改善术后肺通气及弥散功能等，提高红细胞压积、胶体渗透压[7]。手术转流时间长，对凝血功能损害大，加之婴儿凝血机制不成熟，所以行改良超滤后开始输入新鲜血浆等补充凝血因子，必要时可予纤维蛋白原、凝血酶原复合物等调节凝血功能。

总之，加强麻醉管理是婴儿行主动脉弓中断及合并畸形一期矫治术成功的重要保证。

[1]Akdemir R，Ozhan H，Erbilen E，et a1.Isolated interrupted aortic arch：a case report and review of the literature[J].Int J Cardiovascular Imaging，2004，20（5）：389-392.

[2]Canova CR，Carrel T，Dubaeh P，et a1.Interrupted aortic arch：for tultous diagnosis in a 72-year-old female patient with severe aortic insufficiency[J].Schwe Med Woehensehr，1995，125（1）：26-30.

[3]Sandhu SK，Pettitt TW.Interrupted aortic arch[J].Curt Treat Options Cardiovas Med，2002，4（4）：337-340.

[4]苏肇伉，赵永红，徐志伟，等.先天性主动脉弓中断及合并畸形的一期手术治疗[J].中华胸心血管外科杂志，2005，21（4）：203-205.

[5]Celoria GC，Patton RB.Congenital absence of the aortic arch[J].Am Heart J，1959，58（3）：407-413.

[6]粱杰贤，季文进，宋兴荣，等.婴儿法洛四联症矫治术的麻醉处理[J].实用医学杂志，2004，20（5）：544-545.

[7]梁杰贤，宋兴荣.婴幼儿主动脉弓中断一期矫治术的麻醉处理.Guangdong Medical Journal，2007，28（8）：28.