暂时性棘层松解性皮病1例并文献复习

夏志宽，王文岭，彭少文，杨蓉娅

暂时性棘层松解性皮病1例并文献复习

夏志宽，王文岭，彭少文，杨蓉娅

报道1例暂时性棘层松解性皮病，并对国内外相关文献进行复习回顾。本例患者以丘疹、丘疱疹、水疱为主要临床表现，病理见局限性基底细胞层上裂隙，少量棘层松解细胞，表皮内水疱。

暂时性棘层松解性皮病

临床资料

患者，女，19岁，战士。面部、四肢出现丘疹、丘疱疹及水疱，伴剧烈瘙痒10余天于2009年10月20日就诊。10余天前无明显诱因右上肢屈侧出现散在分布的米粒大小淡红色丘疹、丘疱疹及水疱，伴有明显瘙痒；皮疹发展迅速，2天内波及面部及四肢。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。体格检查：系统检查无异常。皮肤科情况：面部、双上肢、手背、手掌、小腿及足背均可见密集分布米粒至绿豆大淡红色丘疹、丘疱疹和水疱，互不融合。皮疹对称分布，以四肢远端及手足背部最为密集，躯干部未见类似皮疹。皮疹表面无鳞屑及溃疡等改变，水疱尼氏征阴性（图1a，1b，1c）。实验室检查：总IgE轻度升高。右前臂皮损组织病理：局限性基底细胞层上裂隙，少量棘层松解细胞，表皮内水疱（图2）。诊断：暂时性棘层松解性皮病。治疗：泼尼松片30mg/d口服，局部外用糠酸莫米松软膏2次/d，1周后症状明显缓解，1个月后大部分皮疹消退、结痂。

讨论

1970年Grover报告一组获得性、病因不明、以丘疹和水疱为特征的疾病，因病程持续时间较短，组织病理学改变有明显的棘层松解，故命名为暂时性棘层松解性皮病（transient acantholytic dermatosis，TAD）又称Grover's 病[1]。目前认为一些理化因素如日晒、出汗、发热、长期卧床、血液透析、马拉色菌和毛囊虫感染等均可诱发或加重该病[2,3]，Scheinfeld等[4]研究发现该病的发生和季节有关，冬季发病者是夏季的4倍。本病还可与湿疹、银屑病、艾滋病、白血病等疾病并存。好发于40岁以上中年男性，临床以丘疱疹为主，好发于锁骨附近、颈根部、胸骨、背上方，也可见其它部位，自觉瘙痒，一般无全身症状。实验室检查可见嗜酸性粒细胞增加，总IgE增高[5]。其诊断主要靠组织病理检查，表现为限局性基底细胞层上裂隙或水疱。本病病理改变分5型[6]：①Darier病样型：局灶性基底层上方棘层松解，裂隙形成，毛囊内可见毛囊棘层松解，有时表皮全层可见角化不良细胞及海绵水肿。②Hailey-hailey 病样型：可见“城垛坍塌”样改变，基底层上方棘层松解，可见棘层松解细胞和少许角化不良细胞，偶见海绵水肿。③ 寻常型天疱疮样型：限局性基底细胞层上方棘层松解，裂隙中可有棘层松解细胞，无角化不良细胞。④ 海绵水肿型：可见海绵水肿及表皮内水疱，水疱内可见棘层松解细胞。⑤ 落叶型天疱疮样型：表浅的棘层松解，常发生在表皮生发层的最上部。

图1 暂时性棘层松解性皮病面部皮损

图2 暂时性棘层松解性皮病皮损组织病理

本病在临床上无特征性，常易误诊为痤疮、毛囊炎、脂溢性皮炎、红色粟丘疹和疱疹样皮炎。根据棘层松解表现为局限性，可合并海绵形成等病理改变，结合临床表现，一般不难诊断[7]。本病治疗可局部外用糖皮质激素或维A 酸软膏，系统用药以维A 酸类药及糖皮质激素治疗最为有效。Miljković 等[5]局部用钙泊三醇软膏治疗，全身给予小剂量阿维A胶囊，1周后症状明显缓解，3周后基本治愈，无复发。Quirk 等[8]用阿维A联合光疗治愈一例该病。Mota等[9]单一外用钙泊三醇治疗本病，也取得良好效果。亦有报道单纯外用糖皮质激素及润肤剂，他卡西醇，三氯醋酸等治疗该病。

本例患者发病前无明显的日晒、出汗、发热及感染等诱因，发病年龄较轻，系女性患者，皮疹主要集中在四肢，躯干部无明显皮疹，这些特点均与以往报道的病例特点有一定的差异。组织病理特点与暂时性棘层松解性皮病相符。组织病理诊断明确后予内服及外用糖皮质激素治疗，患者病情迅速缓解，表明糖皮质激素可有效治疗该病。

[1] Grover RW. Transient acantholytic dermatosis [J]. Arch Dermatol, 1970, 101(4): 426-434.

[2] Streit M, Paredes BE, Braathen LR, et al. Transitory acantholytic dermatosis (Grover disease). An analysis of the clinical spectrum based on 21 histologically assessed cases [J]. Hautarzt, 2000, 51(4):244-249.

[3] Kaddu S, Mullegger RR, Kerl H. Grover disease associated with Sarcoptes scabiei [J]. Dermatology, 2001, 202 (3):252-254.

[4] Scheinfeld N, Mones J. Seasonal variation of transient acantholytic dyskeratosis (Grover's disease) [J]. J Am Acad Dermatol, 2006, 55(2):263-268.

[5] Miljković J, Marko PB. Grover's disease: successful treatment with acitretin and calcipotriol [J]. Wien Klin Wochenschr, 2004, 116(2):81-83.

[6] Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin [M]. Philadelphia: JB Lippincott, 1990:141-142.

[7] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京:江苏科学技术出版社, 2010:853.

[8] Quirk CJ, Heenan PJ. Grover's disease: 34 years on [J]. Australas J Dermatol, 2004, 45(2):83-86.

[9] Mota AV, Correia TM, Lopes JM, et al. Successful treatment of Grover's disease with calcipotriol [J]. Eur J Dermatol, 1998, 8(1):33-35.

Transient acantholytic dermatosis：a case report and literature review

XIA Zhi-kuan，WANG Wen-ling，PENG Shao-wen，et al
Department of Dermatology, PLA. The Military General Hospital of Beijing, Beijing 100700, China

We described a case of transient acantholytic dermatosis and reviewed pertinent literatures. There were many papules and bubbles as the main clinical manifestation. Histologic features of the papules on limbs included localized suprabasal lacunae and a spot of acantholytic cells and bubbles in epidermis.

Transient acantholytic dermatosis [J Pract Dermatol, 2010, 3(3):132-133]

R758.66

A

1674-1293(2010)03-0132-02

夏志宽

2010-03-24

2010-05-07）

（本文编辑 敖俊红）

100700，北京军区总医院全军皮肤病诊治中心（夏志宽，王文岭，彭少文，杨蓉娅 ）

夏志宽，男，主治医师，研究方向：真菌感染性、过敏性皮肤病，E-mail: sum7@sina.com

杨蓉娅，E-mail: yangrya@sina.com