敖俊红 摘译 杨蓉娅 校
狼疮性脂膜炎是慢性皮肤型红斑狼疮的少见类型,常侵犯真皮网状层和皮下脂肪层,侵犯乳房皮肤及脂肪组织时临床称为狼疮性乳腺炎。临床中我们遇见一例单侧狼疮性乳腺炎患者,乳房明显萎缩,但无红斑狼疮的其他皮肤及系统表现。
患者,女,57 岁,左乳房出现逐渐扩大的红斑,皮下结节及橘皮样外观。查体可见局部呈橡皮样,皮下可触及石头样硬度区域,表面可见表浅毛细血管扩张和明显乳房萎缩(图1)。乳房X 线片未显示乳腺癌征象。实验室检查 :抗核抗体、抗-dsDNA、抗中性白细胞胞质抗体、补体、血清蛋白、钙代谢标记物均为正常水平。皮损活检组织病理:表皮正常,真皮乳头层淋巴细胞性脉管炎,未见纤维素样坏死,真皮网状层和皮下脂肪层致密淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润,皮下脂肪层可见明显的具有生发中心的淋巴样滤泡,真皮深层胶原纤维和皮下脂肪层纤维性隔膜明显纤维蛋白样退行性变和钙化(图2),病理诊断:乳房狼疮性脂膜炎即狼疮性乳腺炎。治疗:口服抗疟药,但因出现荨麻疹而停药,改为氨苯砜100mg/d,持续治疗14个月后随访,炎症消退,红斑减轻,但乳房萎缩无缓解(图3)。
狼疮性脂膜炎是红斑狼疮少见临床类型,主要累及真皮网状层和皮下脂肪层。典型表现为皮下结节,四肢末端、躯干、臀部及面部红斑,红斑表面可正常或萎缩、溃疡、皮肤异色病样改变、过度角化及盘状皮损。本例患者表现为皮损表面毛细血管扩张,反复损害导致皮下脂肪萎缩,形成局部凹陷和萎缩性瘢痕。狼疮性脂膜炎侵犯乳房脂肪组织时,临床和影像学上常误诊为乳房丹毒样癌,需组织病理学检查确诊。本病在治疗上与其他部位的狼疮性脂膜炎相同,抗疟药治疗效果较好,但本例患者因药物不良反应而无法使用,改用氨苯砜治疗后红斑和炎症消退,局部症状改善。本例患者为单侧乳房的大面积浸润性红斑,红斑表面可见毛细血管扩张,且无其他部位的红斑狼疮表现,血清免疫学指标阴性,极容易误诊为乳腺丹毒样癌,因此临床上应仔细查体,并完善相关实验室检查,明确诊断,避免不必要的外科手术治疗。
图1 左乳房红斑,橘皮样外观及毛细血管扩张
图2 组织病理
图3 乳房红斑减轻,萎缩无缓解