以消化道症状为突出表现的席汉综合征1例

肖 潇,陈东风

(第三军医大学大坪医院野战外科研究所消化内科,重庆400042)

1 临床资料

患者,女,46岁,因“腹痛、腹泻、呕吐、纳差4个月”于 2009年2月28日急诊入院。急诊以“慢性胃炎、慢性肠炎”收入本科。既往体质一般。14年前引产时曾出现大出血。此后月经不规则,未再受孕。此次发病后绝经。外院一直按慢性胃炎、慢性肠炎治疗,效果差。查体:体温36℃,脉搏 56次/分,呼吸18次/分,血压85/50mm Hg。神志清楚,精神萎靡。全身轻度贫血貌。皮肤粗糙无弹性。乳房萎缩,毛发稀少。中上腹轻压痛,无反跳痛及肌紧张,肠鸣音正常。神经系统查体无明显异常。胃镜:胆汁反流性胃炎。腹部B超检查正常。全消化道钡餐检查提示慢性胃炎。实验室检查:血钾3.55mmol/L,血钠121mmol/L,血氯90.5mmol/L,血糖 4.1mmol/L,血红蛋白89g/L。心电图检查示窦性心动过缓。予抑酸、补液、纠正电解质紊乱、对症支持等治疗 2d后,呕吐、纳差好转,仍腹痛、腹泻、头昏。监测血压在75～80/50～55mm Hg。考虑为席汉综合征。查E2 35pmmol/L(绝经期正常值40～100pmmol/L),LH 9.93IU/L(绝经期正常值15.9～54IU/L),FSH 12.82IU/L(绝经期正常值23～116IU/L),清晨8∶00皮质醇30u(正常值50～280u)。FT3 1.86pg/mL(正常值 2.3～4.2pg/mL)、FT4 0.68ng/dL(正常值 0.89～1.8ng/mL)。OGT T试验:空腹血糖4.2mmol/L,餐后2h血糖3.96mmol/L。垂体 MRI检查提示部分空蝶鞍。确诊为席汉综合征,予强的松片(10mg/d)及优甲乐片(12.5μ g/d)替代治疗5d后,症状基本缓解,监测血压90～100/50～60mm Hg。嘱患者定期复查,随访半年。

2 讨 论

席汉综合征多发生于产后大出血患者。腺垂体的血液供应主要是垂体门静脉系统,由垂体门静脉系统的微血管丛供养腺垂体细胞并运送下丘脑产生的多种促(或抑制)垂体激素至垂体腺,这种血运特点易受到血压突然或急剧下降的影响。妊娠期腺垂体呈生理性增生肥大,血运极为丰富,对缺血缺氧非常敏感,分娩期更为明显。产后胎盘脱出,随着胎盘分泌的支持垂体的激素水平的急剧下降,腺垂体迅速复原,血流量减少,凝血机制增强。当发生大出血、休克时,循环血容量锐减,交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛、闭塞,使垂体门静脉系统血供骤减或中断。如未能及时输血,恢复血运,垂体门脉血管内皮细胞受损局部释放因子也可介导血管的痉挛或狭窄,可引起弥漫性血管内凝血,发生垂体门脉血管的栓塞,造成腺垂体组织大片缺血性坏死。尽管度过大出血、休克的危险阶段,但腺垂体坏死区逐渐纤维化萎缩,蝶鞍变空,临床上出现腺垂体功能减退的症状。垂体组织坏死达75%～90%以上时,临床上有不同程度的垂体功能减退表现;当残存的腺垂体组织不足3%时,临床上有严重的持续的腺垂体功能减退。这些患者由于各种腺垂体激素分泌均减少,性腺、甲状腺、肾上腺皮质均呈继发性萎缩和功能减退。腺垂体的坏死是迅速发生的,但腺垂体功能减退的症状可在多年后才出现[1]。

促肾上腺皮质功能减退可表现为多个系统的症状,其中消化功能障碍较为少见。可出现厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。腹痛较为常见,甚至被误诊为急腹症。尽管可有深压痛和肌紧张,但常常缺乏特异性定位体征[1]。

该病例确诊为席汉综合征,有以下几点:(1)有产后大出血病史;(2)临床表现为产后不孕、月经不规则、皮肤粗糙无弹性、乳房萎缩、毛发稀少、呕吐、纳差、头昏、乏力等;(3)实验室检查显示血红蛋白、血糖、血钠下降,LH 、FSH、E2、FT3、FT4下降;(4)M RI检查示蝶鞍部有部分空蝶鞍的典型表现。

本病例被误诊为慢性消化道疾病的原因:(1)询问病史不详细,本例为女性,发病4个月以来未了解具有诊断意义的绝经史及产后出血史;(2)查体不仔细,忽视了皮肤粗糙无弹性、乳房萎缩、毛发稀少等表现;(3)诊断思路较局限,忽略了少见的以胃肠道症状为主要表现的内分泌系统疾病。

该病例启示在临床工作中,要确立正确的诊断思维,全面详细地询问病史,认真仔细地进行体格检查,不能放过任何异常信息,及时完善辅助检查,并准确综合分析其结果,及早确诊。当前在全国综合性大医院中存在一种现象,年轻医生过分依赖医疗仪器诊治疾病,忽略了最基本的问诊手段,结果导致误诊率、漏诊率上升,医疗过失甚至医疗事故明显增多,应当引起足够的重视。

[1]孙玉安.实用内分泌疾病药物治疗学[M].北京:人民卫生出版社,2005:67.