渗透性髓鞘脱失综合征 17例MRI表现

李 丹,程敬亮,任翠萍,张 勇,李彩霞,李华丽,王 娟,李建灵

郑州大学第一附属医院磁共振室郑州 450052

#通讯作者,男,1964年生,博士,教授,研究方向:中枢神经系统的影像学诊断,E-mail:cjr.ch jl@vip.163.com

渗透性髓鞘脱失综合征(ODS)是脑内一种迅速进展的对称性灶性髓鞘脱失,累及桥脑者为桥脑中央髓鞘溶解症(CPM),累及桥脑外者为桥脑外髓鞘溶解症(EPM)[1]。ODS曾被认为是一种罕见性疾病,仅在尸体解剖时才能确诊。近年来随着影像学技术的进展,其发现率越来越高,并能在活体进行诊断。作者对经临床证实的17例 ODS患者的 MRI表现进行分析,旨在提高对该病的认识和诊断水平。

1 临床资料

1.1 一般资料 搜集郑州大学第一附属医院磁共振室2008年5月至2009年4月的ODS患者17例,其中男 13例,女 4例,年龄 24～75岁。临床表现:2例昏迷,其中 1例为快速纠正低钠血症后,1例为剖宫产术后4 d;2例表现为构音障碍;1例表现为视力模糊,该例有2 a蛋白尿病史;2例表现为走路不稳或间断跌倒;2例表现为全身不自主震颤,其中 1例有Wilson病史;4例头晕或头痛,其中1例合并蛋白尿及高血压,2例有肝豆状核变性病史,血清铜控制在正常范围;4例表现为肢体无力。

1.2 MRI检查 所有病例均采用西门子Trio tim 3.0T MRI扫描仪行横轴位T1WI、T2WI、FLAIR和矢状位T1WI扫描。横轴位扫描19层,层厚5 mm; T1WI采用fl2d,TR 260 ms,TE 2.5 ms;T2WI采用TSE,TR 3 600 ms,TE 93 ms;FLAIR序列TR 3 800 ms,TE:93 ms。矢状位T1WI采用fl2d,扫描19层,层厚5 mm,TR 380ms,TE 2.5 ms。

1.3 结果 该组17例ODS均有CPM,表现为桥脑基底中央部对称性长T1、长 T2信号,其中1例为桥脑基底正中央类圆形病灶,1例呈现三叉戟样长 T1、长T2信号(图1A～D)。病灶在T1WI及T2WI像上边界清晰,在FLAIR像上边界较模糊。9例合并EPM:5例尚可见双侧额顶叶皮层下白质、双侧半卵圆形中心对称性脱髓鞘病变,其中 1例双侧基底节区及小脑中脚亦可见对称性长 T1、长 T2信号(图 1E～H)。2例肝豆状核变性患者中 1例可见双侧丘脑对称性长T1、长 T2病变,另外1例患者除桥脑外无其他部位病变。1例合并双侧豆状核、尾状核异常。1例合并右侧小脑半球长 T1、长 T2信号,1例合并小脑齿状核病变。

图1 ODS的M RI表现A～D:男性,58岁,症状为言语不清;A～D示桥脑内横轴位三叉戟样长 T1、长 T2信号,边界清晰,桥脑周边不受累;矢状位T1WI示桥脑内长圆形低信号,为CPM。E～H:男性,68岁,症状为走路不稳1a;E～H示桥脑及双侧基底节区(内囊)、双侧桥小脑结合臂对称性长T1或长T2信号,桥脑周边不受累,为ODS并Wallerian变性。

2 讨论

2.1 病因及发病机制 ODS的具体发病机制尚不甚清楚。Huq等[2]认为可能与局部渗透压改变致胶质细胞表面质子泵功能状态异常从而导致细胞能量缺失有关。有文献[3]报道肝移植可诱发 CPM;此外,锂中毒、钾代谢异常、恶病质及营养不良、糖尿病、脱水及肾脏疾病等其他可引起电解质失衡或营养不良的疾病均可能引起CPM和EPM[4]。该组中1例发生于剖宫产术后,2例伴有长期慢性肾脏疾病,2例有肝豆状核变性病史,1例为快速纠正低钠血症后引起,余病因不明。

2.2 病理变化 该病的病理改变以桥脑基底中央部对称性脱髓鞘为特征,并可向桥脑背盖、中脑等扩展,同时还可累及外侧膝状体、小脑、小脑中脚、基底节区、皮层下白质、丘脑、纹状体、胼胝体、半卵圆中心及颈髓等。其特征性的病理表现为桥脑中央部及桥脑外病灶处髓鞘脱失,但轴突、神经细胞和血管相对保持完好,周围无炎性反应和炎症细胞浸润[2]。

2.3 临床表现及预后 CPM的典型临床表现是强直性四肢轻瘫、假性球麻痹等皮质脊髓束受损症状,随着CPM报告病例数的增多,其临床表现越发多样且轻重不一,甚至无明显自觉症状,也可有轻度震颤或构音障碍甚至致命性的假性球麻痹或Lock-in综合征。有时病情与影像学改变不相符,部分轻型病例预后较好。该组资料中 2例昏迷患者均表现为桥脑中央基底部、双侧额顶叶皮层下白质及双侧半卵圆形中心对称性脱髓鞘,其中 1例临床症状未能纠正,另外 1例好转出院。另外 15例患者症状均被较好控制。

2.4 影像学表现和诊断 CPM在CT上主要表现为桥脑中央对称性低密度,但由于颅底 X射线硬线束伪影的影响,其诊断CPM较MRI有许多劣势[5]。MRI可作为ODS特别是CPM的首选检查手段。CPM的MRI表现为:①在T1WI横轴位像上呈现桥脑基底中央对称性低信号,同病灶在 T2WI及 FLAIR序列呈高信号,病灶边界清晰,不累及桥脑边缘。②病灶形状多种多样,横轴位像可为桥脑中心圆形、三角形或三叉戟样长 T1、长 T2信号;正中矢状位呈现卵圆形或长圆形;冠状位可呈多种形态,典型者可表现为“蝙蝠翅”样形状[6-8]。EPM可发生于脑内多个部位,常累及外侧膝状体、基底节区、丘脑、双侧半卵圆形中心、皮层下白质、胼胝体及小脑等,病灶常呈对称性分布。这些病灶在CT上多呈低密度;在MRI像上呈现长T1、长T2信号。部分病例可合并小脑中脚病变,但Uchino等[7]认为小脑中脚病变不属于ODS,而是Wallerian变性。

Dervisoglu和Ruzek等[9-10]认为弥散加权成像(DWI)对早期诊断CPM有很大价值,而且可提供表观弥散系数与临床症状之间的预后信息,特别是对于以水和电解质紊乱为特征的ODS而言,DWI可能是一种更为重要的检查手段[11]。磁共振波谱(MRS)及磁共振灌注加权成像(PWI)在该方面的应用较少,但国内郭勇等[3]报道病变部位 NAA下降,Cho增高;病变区域灌注量高于桥脑内正常区域及小脑半球。

2.5 ODS的鉴别诊断 ①单纯的肝豆状核变性:肝豆状核变性也可发生于桥脑及基底节区、丘脑等处。该组有 2例肝豆状核变性患者,血清铜控制良好,年龄分别为 24和 30岁,均表现为桥脑边界清晰、长圆形、对称的长 T1、长 T2信号,其中 1例合并双侧丘脑对称性长T1、长T2信号;结合其MRI表现特点、临床症状及生化检查排除了肝豆状核变性,而诊断为CPM。②桥脑及基底节区梗死:桥脑及基底节区梗死一般症状较重,发病较急;其影像学表现一般偏中心性,且随访复查可发现病灶软化,2者鉴别较简单。③基底节区中毒性病变:中毒可引起基底节区多个核团或白质对称性异常信号,但是中毒一般起病急,病情重,结合临床症状及病史可鉴别。

[1]Adams RD,Victor M,Mancall EL.Central pontine myelinolysis:a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients[J].Arch Neurol,1959,81 (2):154

[2]Huq S,Wong M,Chan H,et al.Osmotic demyelination syndromes:central and extrapontine myelinolysis[J].J Clin Neurosci,2007,14(7):684

[3]郭勇,孙玮,邱宝安,等.肝脏移植术后桥脑中央髓鞘溶解症的MRI表现[J].中国医学影像学杂志,2007,15 (5):389

[4]Swartz CM.Central pontinemyelinolysis and lithium toxicity[J].Ann Clin Psychiatry,2003,15(2):133

[5]Roldan-Valadez E,Osorio-Peralt S,Hernandez-Matinez P, et al.Early MRI findings of central pontine myelinolysis following“rapid”correction of hyponatraem ia during diabetic ketoacidosis:a curious pontine lesion[J].Eur Radiol,2004,14(3):549

[6]Tarhan NC,Firat A,Otken A,etal.Central pontinemyelinolysis secondary to cytomegalovirus hepatitis in a 10-month-old child[J].Pediatr Radiol,2003,33(1):44

[7]Uchino A,Yuzuriha T,Murakami M,et al.Magnetic resonance imagingof sequelae of central pontinemyelinolysis in chronic alcohol abusers[J].Neuroradiology,2003,45 (12):877

[8]Pearce JM.Central pontinemyelinolysis[J].Eur Neurol, 2009,61(1):59

[9]Dervisoglu E,Yegenaga I,Anik Y,et al.Diffusionmagnetic resonance imaging may provide prognostic information in osmotic demyelination syndrome:reportof a case[J].Acta Radial,2006,47(2):208

[10]Ruzek KA,Campeau NG,Miller GM.Early diagnosis of central pontinemyelinolysiswith diffusion weighted imaging [J].AJNR Am JNeuroradial,2004,25(2):210

[11]Kawahara I,Tokunaga Y,Ishizaka S,etal.Reversib le clinical and magnetic resonance imaging of central pontinemyelinolysis following surgery for craniopharyngioma:serial magnetic resonance imaging studies[J].Neurol Med Chir, 2009,49(3):120