急性泛发性发疹性脓疱病15例临床分析

李 军 (浙江嘉善县第一人民医院 314100)

急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)是近年来被人们逐渐认识的一个新病种，为进一步提高对本病的认识，掌握其临床特点，笔者结合有关文献，对我院2001年1月至2008年6月收治的15例AGEP患者的病历资料进行回顾性总结分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组15例，男8例，女7例；年龄5～59岁，平均27岁。13例发疹前有用药史，其中头孢菌素类5例，磺胺类4例，阿莫西林2例，卡马西平及对乙酰氨基酚各1例；2例无用药史及食物过敏史。所有患者均无银屑病病史及家庭史。

1.2 临床表现 15例均有发热，体温37.8～39.5℃，伴全身不适，无关节疼痛；其中12例表现为先发热后出疹，3例先出疹后发热。出疹时间：用药后24h内9例，3～7d 6例。皮损表现为全身大部分皮肤潮红、肿胀，分布有密集或散在的针尖至绿豆大小非毛囊性无菌浅在性脓疱，以身体的间擦部位及屈侧为著。其中7例除有脓疱损害外，还伴有麻疹或猩红热样皮损，尼氏征阴性，自觉瘙痒、灼热、疼痛。全部病例均无黏膜、甲损害，掌跖未累及。

1.3 实验室检查 外周血白细胞总数升高12例，脓疱细菌培养呈无菌性生长，血培养阴性；肝肾功能及血清蛋白无明显异常，部分患者血糖升高，血沉增快；抗链球菌溶血素“O”、血电解质、心电图和胸部X线检查均正常。

1.4 组织病理检查 表现为角层下脓疱，表皮细胞间水肿，棘层上部见Kogoj海绵状脓疱，真皮浅层血管扩张，周围中性粒细胞、淋巴细胞浸润，符合AGEP病理表现。

1.5 治疗及预后 15例均给予糖皮质激素及抗组胺药对症治疗。治疗3～5d后体温恢复正常，皮损开始消退，2周内痊愈出院，平均住院10.5d。随访1年，复发2例，经对症治疗后痊愈。

2 讨论

2.1 病因和发病机制 1980年由Btylot等首次在法国医学文献上报道本病并命名。Mashiah等[1]报道，AGEP多见于应用β内酰胺类抗生素者。其发病机制尚不明确，可能有：①由药物引起非特异性创伤诱发的一种同形反应；②由药物激发的免疫反应促进中性粒细胞趋化因子IL-1、IL-8的产生和释放，引起脓疱；③由短暂性病毒血症引起血管炎，进一步诱发以脓疱为主的同形反应现象。Trueb等[2]报道，90%AGEP发病与药物有关，其次是病毒及接触汞剂，少数还与食物过敏有关。

2.2 临床特点 ①以药物诱发为主，其次是感染和食物中毒。本组13例发疹前有明确用药史，其中应用抗生素占多数，与上述文献报道一致。②潜伏期短，一般不超过48h。本组病例在用药后24h内出疹达半数以上。③皮损表现是以脓疱为主的多形性损害，脓疱的发生以红斑为基础，分布以屈侧为主，自觉瘙痒、烧灼感，一般不累及掌跖和黏膜。④发热多在38℃以上。⑤外周血白细胞总数升高，中性粒细胞升高，血沉增快。⑥病理改变主要为角层下脓疱。表皮细胞海绵样脓肿，角元细胞坏死，白细胞碎裂性血管炎，血管周围淋巴细胞浸润，真皮水肿。⑦发病急，病程短，一般不超过15d，预后好，不易复发。本组15例均于2周内痊愈。

2.3 鉴别诊断及治疗 本病与药疹不同并应从病因和临床经过上与感染性或以泛发性脓疱性银屑病为代表的无菌性脓疱病相鉴别，尤其是多次发作者。脓疱性银屑病多有寻常型银屑病的病史[3]，在此基础上因外用过强刺激性药物或内服激素而诱发转型。后者临床病程长，反复发作，治疗上给予糖皮质激素、维A酸类药和免疫抑制药有效，并需逐渐减量，否则易出现反跳和复发。病理特征除表皮内角层下脓疱外，还有乳头层肥厚。鉴于两病的临床及病理表现相似，对于多次发作者，需随访观察，排除潜在银屑病的可能[4]。AGEP治疗与药疹的治疗原则基本相同，以去除诱发因素及对症治疗为主，及时去除可疑的致敏药物，并给予糖皮质激素和抗组胺药，而对继发感染者予以不易致敏的抗生素，多数患者可在短期内取得较好疗效。

[1]Mashiah J，Brenner S. A systemic reaction to patch testing for the evaluation of acute generalized exanthematous pustulosis[J]. Arch Dermatol，2003，139（9）：1181-1183.

[2]Trueb RM，Burg G.Acute generalized exanthematous pustulosis due to doxycycline[J]. Dermatol，1993，186（1）：75-78.

[3]何弘. 银屑病伴急性泛发性发疹性脓疱病3例[J].中国麻风皮肤病杂志，2004，20（2）：106.

[4]江明，薛梅.急性泛发性发疹性脓疱病11例[J].中华皮肤科杂志，2004，37（12）：736.