成人巨大、多发炎症性肌纤维母细胞瘤1例

王福宽

天津中医药大学附属武清中医院 天津 301700

成人巨大、多发炎症性肌纤维母细胞瘤1例

王福宽

天津中医药大学附属武清中医院 天津 301700

成人 多发 炎症性肌纤维母细胞瘤

炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic turmor，IMT)是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点。近年WHO提出此命名，已逐渐得到广泛认同［1］。IMT是由肌纤维母细胞和多种炎性细胞成分组成的瘤样团块。国内虽有报道，但病例数较少，成人腹腔内巨大IMT以腹外症状首先发现则更为罕见，临床容易误诊为其他肿瘤或结核病变等。笔者就成人腹外、腹腔内巨大、多发IMT 1例报道如下。

1 临床资料

患者，男，69岁。发现脐部肿物半月余，无疼痛不适及梗阻等症状，经当地诊所抗炎治疗无明显变化，遂转来我院就诊。查体:形体肥胖，浅表淋巴结无肿大，全身皮肤黏膜、巩膜无黄染，心肺(-)，腹膨隆，肝脾肋下未触及，全腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张。莫非氏征阴性，肝、肾区无叩痛。肠鸣音5次/min，移动性浊音(-)。脐部肿块大小约4cm×5cm，质地坚硬，无压痛、表面光滑，边界清楚，活动度差，腹部触诊未查及异常。脐部彩超显示:脐周实性包块。初步诊断为:脐部肿物性质待定，脐尿管嚢肿?遂行脐部肿物切除术，术中见脐部肿物与周围组织粘连，包膜完整，电刀沿肿瘤包膜切除，基底部与腹膜粘连，打开腹膜拟连同基底部腹膜一并切除，进入腹腔后发现，腹膜及腹腔内大网膜、肠管上广泛、多发、密集大小不等的肿瘤，手术切除困难，遂将脐部肿瘤连同基底部腹膜一并切除，腹腔内肿瘤切取3个送病理后，关腹。术后病理诊断:(脐部及腹膜)考虑为梭形细胞软组织肉瘤;免疫组化:(脐部、腹膜、腹腔内标本)炎症性肌纤维母细胞瘤(低度恶性)，Vim(+)，SMA(+)，S-100(+)。术后复查腹部CT示:肝内多发嚢实性肿物，腹腔内多发嚢实性肿物，左右中腹部最大肿物分别为9.4cm×11cm、12cm×13cm，腹膜后未见淋巴结影。二次手术行腹腔内肿瘤减瘤术:术中将密集生长肿瘤的部分大网膜切除，横结肠及其肠系膜上散在生长的较大肿瘤切除，切除右侧腹腔内约11cm×9.4cm的肿瘤后，左侧腹腔内大小约12cm×13cm肿瘤与周围肠管及腹膜后的腹主动脉粘连紧密切除困难，未予切除，探查肝脏、胃、肠、脾脏表面均有粟粒样大小的肿瘤散在生长，关腹。患者术后恢复顺利，出院2个月后随访无不适症状。

2 讨论

炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)又名炎性假瘤，最近WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”。病理学界一直认为炎症性肌纤维母细胞瘤不是真正的肿瘤，在大量临床资料和病理学观察的前提下，通过遗传学和分子学证实炎症性肌纤维母细胞瘤是单克隆增生［2］，发现其有2号染色体长臂和9号染色体短臂的异位［3］，在很大程度上支持炎症性肌纤维母细胞瘤是一种真性肿瘤，而非炎症性假瘤。该病既见于20岁以下的青少年，也见于成年人的老年龄段。

肌纤维母细胞瘤的瘤细胞具有纤维母细胞及平滑肌细胞形态特点，故要与纤维母细胞及平滑肌细胞起源的肿瘤进行鉴别。如纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、肉瘤样间皮瘤、硬化性淋巴瘤纤维结缔组织增生。纤维瘤病细胞少，纤维多且弥漫，无炎性细胞浸润;恶性纤维组织细胞瘤具有Touton细胞及Storform结构，免疫组化无肌源性表达，而组织细胞标记阳性;平滑肌肉瘤瘤细胞胞浆丰富，红染，核钝圆，胶原成分少，炎性细胞少;肉瘤样间皮瘤，有灶状上皮区，电镜下细胞表面常有细长的绒毛;硬化性淋巴瘤纤维结缔组织增生有恶性淋巴细胞，免疫组化肌源性标志阴性，LCA阳性。

关于肌纤维母细胞瘤的预后颇有争议。有认为肌纤维母细胞瘤是一种非转移性肌纤维母细胞增生，并具有局部生长复发倾向。也有认为发生于网膜、系膜及腹膜后肌纤维母细胞瘤增生并伴有炎症者应视为恶性肿瘤。王鲁平等［3］认为肌纤维母细胞瘤一般为良性病变，但具有局部复发倾向，应随访观察。当梭形细胞的核出现异型，包涵体样核仁及较多的核分裂时，应视为恶性肿瘤。

［1］纪小龙，马亚敏.从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤-浅谈病理形态学发展的过程［J］.临床与实验病理学杂志，2003，19(3):319-320.

［2］蒋昭实，陈杰.炎性假瘤、炎性肌纤维母细胞瘤及相关病变［J］.诊断病理学杂志，1999，6(4):255-256.

［3］王鲁平，丁华野.肌纤维母细胞瘤的病理性研究(附3例报告及文献复习)［J］.诊断病理学杂志，1997，4(1):19-21.

2009-11-27