黄色肉芽肿性肾盂肾炎9例分析

顾 海，秦 永，梅 方

黄色肉芽肿性肾盂肾炎（xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP）临床少见，是由革兰阴性杆菌感染所致的肾及肾周组织慢性化脓性炎症。由于缺乏典型的临床及影像学表现，往往被误诊为其他肾脏疾病。我院于1990年1月—2009年10月共收治9例，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 本组9例，男2例，女7例；年龄21～62岁，平均36岁。左侧3例，右侧6例，均为单侧。病程2周～15年，平均4.3年。临床表现为腰痛者8例，发热3例，尿路刺激症状3例，体重下降2例，肉眼血尿1例，厌食2例，腰部肿块1例。

1.2 实验室检查 周围血白细胞增加5例，贫血4例，血沉增快3例，低蛋白血症4例，肝功能损害3例，血糖升高2例。尿白细胞+～++++8例，红细胞+～+++3例。7例行尿细菌培养，4例阳性。3例为大肠杆菌，1例为变形杆菌。4例查抗酸杆菌，均阴性。3例查脱落细胞，均阴性。

1.3 影像学检查 B超检查：3例诊为肾结石合并肾积水或积脓,1例为肾盂输尿管交界处结石并肾积水，3例表现为肾体积增大，与周围组织界限模糊，肾实质内多发低回声病灶；2例表现肾实质占位,考虑肾癌。KUB并IVU检查8例，4例显示为肾、输尿管结石，患肾不显影4例，显影延迟2例，显影良好2例。CT平扫及增强扫描：7例表现为患侧肾脏体积明显增大，形态不规则，边缘毛糙；肾实质可见多个低回声区，增强扫描无强化；2例见肿块向肾外突出，增强扫描轻-中度强化。

1.4 诊断 经CT诊断为XGP1例，诊断为肾癌3例，肾结核1例，肾、输尿管结石合并肾积水或积脓4例。

1.5 治疗 9例均行手术治疗，其中1例行腹腔镜肾切除术；3例肾结石及1例输尿管结石术中发现患肾呈弥漫性炎症改变，穿刺液呈脓性，行肾切除术；3例诊断为肾癌者行根治性肾切除术；1例诊断为肾结核经抗痨治疗2周，行患肾输尿管全切术。术前确诊者行肾切除术。术中4例发现患肾与周围组织广泛致密粘连，其中1例与十二指肠粘连，分离时损伤十二指肠，予及时修补。1例行腹腔镜肾切除术者因术中发现肾脏与周围组织粘连，分离困难，改开放手术。

2 结果

本组术中冰冻病理检查1例，诊断为XGP。术后病理检查，9例均为XGP。病理分期:Ⅱ期3例，Ⅲ期6例。病理分型：弥漫型6例。均合并肾、输尿管结石或输尿管炎性狭窄。可见患肾增大，肾盂肾盏扩张，肾实质变薄，肾盏内见黄色肉芽组织；局限型3例，表现为肾实质内黄色瘤样肿物。病理报告示大量泡沫样巨噬细胞、组织细胞等形成的肉芽肿结构。免疫组化：AAT、AACT、Lysozyme(+)，CK、EMA(-)。3例肝功能损害者术后2例恢复正常，1例明显改善。6例获得随访，随访时间0.8～12年，平均3.2年。均恢复良好，未见复发。对侧肾脏未见受累。

3 讨论

XGP是一种特殊慢性细菌性肾盂肾炎，约占慢性肾盂肾炎的0.6%。其特征是肾实质损害、肉芽肿性脓肿及含脂肪的巨噬细胞堆积。任何年龄均可发病，以30～70岁多见。男女之比约为1∶3，多见于中年女性，可能与慢性肾盂肾炎多见于女性有关。本病多为单侧肾脏受累，左右侧无差别，双侧罕见。

XGP发病原因及机制尚不明确，目前多认为肾脏受非特异性感染或伴发输尿管梗阻后，化脓性炎症与肾脏组织脂肪变性，合并结缔组织反应，伴随类脂质在网状内皮细胞中沉积，共同形成黄色肉芽肿[1]。根据病变范围可分为两型:⑴弥漫型。表现为病变广泛破坏肾实质及周围组织，肾内多积脓，可见黄色瘤样病灶，往往合并结石或输尿管梗阻。⑵局限型。表现为肾实质内局限性病灶，集合系统无明显受累。按病变过程可分为三期:Ⅰ期肾内型，病变限于肾实质内；Ⅱ期肾周型，肾内病变同Ⅰ期，并穿透肾包膜到肾周筋膜；Ⅲ期肾旁型，病变累及大部分或全部肾脏并广泛侵犯肾周组织。本组6例Ⅲ期XGP病变均表现为弥漫型。

XGP临床表现多样，缺乏特异性，文献报告术前诊断率仅为19.2%[2]，常诊断为肾肿瘤、肾结核、肾结石并积水等，本组仅1例术前怀疑为XGP。常见症状有腰痛、发热、贫血、反复尿路感染症状、厌食等，体征为腰部肿块、肾区叩击痛、高血压、肝脏肿大、肥胖等。本组病人均有上述临床表现。尿路感染症状为XGP最常见表现之一，尿常规可见尿中有大量白细胞，尿培养多为阳性。致病菌主要是大肠杆菌，其次为变形杆菌。患者常表现肝脏损害，为长期慢性炎症致反应性肝炎所致，患肾切除后多可恢复正常。本组3例术后肝功能均获明显改善。黄伟华等[3]认为这种肾源性的肝功能改变为本病的一个重要特征。

影像学检查对于本病的诊断有所帮助。B超往往表现为肾影增大、形态失常、肾积水或积脓，肾周组织界限模糊，肾实质内多发低回声病灶。常可探及结石。局灶型可表现为肾实质孤立结节病变，边界模糊，多为中高回声，与肾癌难以鉴别。B超对于XGP的诊断无特征性。本组B超无1例提示为XGP。X线平片示肾影增大，常伴有肾或输尿管结石。泌尿系结石的并发率各家报道不一。Korkes F等[2]回顾了41例XGP，发现所有病例均有结石，其中34.1%为鹿角状结石。本组4例并发结石，合并泌尿系结石对本病诊断有帮助。排泄性尿路造影弥漫型者可因肾组织大部分破坏并纤维化，致肾盂肾盏扩张、显影不良或不显影，伴肾轮廓增大、形态改变或肾区肿块影，局限型多无阳性发现。逆行尿路造影则可引出脓尿，可做进一步尿液检查。局限型XGP诊断较为困难，肾动脉造影有助于肾肿瘤与肾炎性肿块的鉴别[4]。CT对于XGP的诊断较有价值。局灶型XGP表现为肾实质局限低密度囊状肿块，边缘多清晰，CT值常为负值，增强扫描病灶边缘强化，中心坏死区强化不明显。弥漫型XGP表现为患肾肿大，轮廓不规则，边缘毛糙，肾实质内多个囊实性低密度占位病灶，CT值-15～+30 Hu，与其内含脂质及脓液成分比例有关，如含脂质成分多，可表现为负值，CT呈负值有助与肾癌及肾结核形成的脓肿相鉴别。增强后病灶边缘强化，坏死区不强化或轻度强化。弥漫型XGP由于肾实质被严重破坏，肾脏功能明显减退或完全消失，集合系统扩张、积液，肾盂肾盏未见显示或显示欠清。常伴有泌尿系结石。随着病情的进展，炎症侵犯肾周筋膜致其粘连增厚，并进一步广泛延伸至肾周组织、脏器。肾周筋膜和腰大肌炎症性粘连增厚、增宽的征象对本病诊断有很大帮助。本组病例中仅有1例术前CT怀疑为XGP，但因对于本病认识不足，未进一步明确。MRI扫描有助于完整显示XGP病变的侵犯范围及鉴别病灶腔内液体成分，在弥散加权成像上脓液显示高信号，而积水则为低信号。尿中泡沫细胞对于XGP的诊断具有较大价值，但也有相反的报道。考虑到XGP多伴有尿路结石或狭窄，可能因尿路不畅影响泡沫细胞的排出而导致阳性率降低。多次泡沫细胞检查可提高其阳性率。B超和CT引导下穿刺活检，可以大为提高本病的诊断率。对于术前高度怀疑本病者，可考虑采用此种方法。

XGP较少见，缺乏特异性临床表现，常被误诊为肾癌或肾结核，需加以鉴别。肾癌患者多有无痛性肉眼血尿史，CT平扫值接近肾实质，XGP患者CT值常为负值或水样密度，增强不明显。但局灶型XGP与肾癌鉴别困难。肾动脉造影可显示肾癌血管紊乱，伴有动静脉瘘等，XGP表现为少血管区，无上述表现。肾结核膀胱刺激症状较明显，尿中可检出抗酸杆菌，可见肾实质内钙化灶，而XGP则多见肾集合系内结石。我们认为，对于反复尿路感染的中老年女性患者，若合并上尿路结石且肾内出现囊性或结节性低密度病灶者，应考虑本病可能。

虽然XGP是一种感染性疾病,但抗感染治疗一般无法达到病灶内部，手术是主要的治疗手段，术后一般预后良好无复发。由于XGP术前确诊率极低，易被误诊为肾肿瘤或诊断时肾功能已严重破坏，故绝大部分患者行患肾切除术或根治性切除术治疗。随着对本病认识的深入及早期诊断率的提高，目前主张根据临床分期决定治疗方案。Ⅰ～Ⅱ期XGP可行肾部分切除，III期应行患肾及其周围病变组织切除。对于术前确诊的局灶型XGP,应选择肾部分切除术，不仅可以保留部分肾脏，且随访发现局部无复发。但局灶型XGP的术前诊断难度较大，多诊断为肾癌，而且术中的冰冻组织病理切片也易与肾癌混淆。因此在临床中往往行根治性肾切除术。对于弥漫型或III期病变，由于炎症浸润致肾周广泛粘连，常累及邻近的十二指肠、结肠、胰腺等脏器，手术应考虑采取经腹入路，术中小心分离，勿伤及相邻受累器官。本组即有1例因病灶与十二指肠粘连明显，分离时损伤十二指肠。近来对于XGP手术采用腹腔镜方式的报道渐多，发现由于肾脏及肾周炎症改变导致手术困难，手术中转率较高。本组1例行腹腔镜下肾切除术，术中因发现肾脏与周围组织粘连致密，分离困难而中转开放。术前选择适当的病例和具备高超的腹腔镜手术技巧是腹腔镜手术成功的关键。但对于III期病变，腹腔镜下游离肾蒂困难，当病变累及下腔静脉、十二指肠时易造成损伤[5]。值得注意的是，部分XGP同时合并有肾癌，若术前诊断不明且术中冰冻切片无法确诊的情况下，行患肾根治性切除较为稳妥。对于不能耐受手术的患者，如有结石引起尿路梗阻，应采用微创方式尽量去除结石解除梗阻。在此基础上，长达2月的长期抗炎治疗可能有效[6-7]。

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