先天性胆总管囊肿合并胆胰合流异常一例

赵文婕 刘变英 雷宇峰 杨嫦娥 李小会 范东俊

·病例报告·

先天性胆总管囊肿合并胆胰合流异常一例

赵文婕 刘变英 雷宇峰 杨嫦娥 李小会 范东俊

患者女，20岁。因腹痛、恶心、呕吐4 d于2008年7月29日入院。4 d前夜间休息时突然出现剑突下锐痛，伴恶心、呕吐少量胃内容物，反酸、烧心、乏力，无呕血、黄疸、发热。于当地医院急查血常规及血淀粉酶后，以“急性胰腺炎”收住院，给予对症支持治疗，腹痛明显缓解。因腹部B超示肝内外胆管扩张，为进一步诊治转入我院。1年前因腹痛在当地医院诊断为“急性胰腺炎”。体检：一般情况好，皮肤巩膜未见黄染，心肺未见异常，腹平软，上腹部压痛，无反跳痛，肝脾未触及，未扪及腹块，移动性浊音阴性，肠鸣音弱，3次/min，双下肢未见水肿。血淀粉酶450 U/L，诊断“急性胰腺炎”。入院后实验室检查：ALT 381 U/L、TBIL 67.2 μmmol/L、DBIL 41.4 μmmol/L、IBIL 25.8 μmmol/L、ALP 175 U/L、GGT 733.6 U/L，尿淀粉酶886 U/L。腹部B超示肝内管壁炎性改变，胆囊炎性改变，胰腺炎性改变伴胰头部囊性肿物，肝内胆管扩张、肝外胆管显示不清，腹腔少量积液。MRCP示肝内胆管轻度扩张，胆总管囊性扩张，直径约3.7 cm。ERCP见胆总管明显扩张，直径约4.0 cm。行乳头括约肌切开，见脓性胆汁及泥沙样结石排出。用20MHz超声探头分别行胆管及胰管内探查，见胆管全程扩张，管壁层次结构完整，其内胆汁透声好，可见不规则高回声团块，约0.2 cm×0.3 cm，声影不明显；胰头部胰管扩张，直径约0.7 cm，后方见囊肿，胰腺回声不均匀；胆胰管共同开口直径约1.9 cm。诊断为胆总管囊肿，胆总管结石，胆源性胰腺炎，胰胆管合流异常。分别置入2根胆管支架和1根胰管支架。术后第1天血淀粉酶降至52 U/L，肝功改善。术后5 d B超示胆总管最大直径2.0 cm。术后8 d症状消失，出院。出院3个月后B超示胆总管直径1.8 cm，6个月后胆总管直径1.6 cm，胰腺及其他各项检查均正常。

讨论先天性胆总管囊肿多见于婴幼儿，约有20%到成年才发病，以女性患者多见。先天性胆总管囊肿的病因：(1)先天性胆总管壁薄弱,包括发育不全性憩室、先天性张力低下、发育过程中胆管上皮增生不均匀；(2)胆总管远端梗阻,包括胆总管先天性狭窄、胆管上皮持续性阻塞、括约肌部位神经肌肉不协调；(3)囊肿远端胆管与胰管汇合异常。本例属于胰胆管合流异常。成人胆总管囊肿因症状的非特异性和间断性,难以被早期发现，具有炎症重、易并发胆管炎、胆道闭锁、胆总管结石、急性胰腺炎、胆管癌等特征[1]。但随着影像学的迅速发展，有利于该病的发现和诊断。

本例为年轻女性，曾诊断胰腺炎，病因在本次入院通过ERCP才明确。B超具有无创、经济、可重复性等优点，是首选检查；螺旋CT能可靠地显示胆道狭窄的部位、程度和扩张范围； ERCP是诊断该病最佳的检查手段,它不但能诊断胆管囊肿，更能清楚显示胆道的整体解剖和胰胆管合流的状况，结合胆管内超声探查，对明确病变类型及手术方式的选择有指导意义。MRCP显示胆管囊肿和胰胆管解剖与ERCP类似，且具有无创和无明显并发症的优点，但MRCP在发现胰胆管合流异常方面不及ERCP。

按Flanigan分型法[2]，胆总管囊肿分为5型：Ⅰ型为胆总管囊状扩张,最常见；Ⅱ型为胆总管憩室； Ⅲ型为胆总管末端囊状扩张；Ⅳ型为肝内及肝外胆总管多发性囊肿，亦包括Carali病；V型为肝内胆管多发或单发囊肿(Carali氏病) 。本例因ERCP术中肝内胆管未显影，故准确分型较困难，结合B超考虑Ⅳ型可能。

目前国内、外认为先天性胆总管囊肿和胆胰汇合异常的有效治疗手段是行囊肿切除、胆道重建手术[3]。本例因年轻，未婚，拒绝手术治疗，故我们在ERCP明确诊断后，行胆管、胰管支架内引流术。患者症状缓解，胆总管囊肿明显缩小，达到临床治愈的目的，提示内镜治疗该病也是一安全有效的方法。

[1] 黎介寿,吴孟超.手术学·普通外科卷.人民军医出版社,1996:710-716.

[2] Todani T,Watanabe Y,Toki A,et al.Carcinoma related to chole2 dochal cysts with internal drainage operation.Surge Gynecol Ostet,1987,164:61.

[3] 王平,游建.成人先天性胆总管囊肿的诊断及治疗.临床外科杂志,2003,11:228-229.

2009-09-12)

(本文编辑：屠振兴)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.04.003

030006 山西，山西煤炭中心医院消化内科

刘变英，Email:liubianying@126.com