脏层胸膜孤立性纤维瘤的临床诊治(附2例报告)

林 锋， 肖家荣， 冉 鹏， 张 舰

发生于胸腔脏层胸膜的孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)较为少见，我科近期连续收治了2例，经手术治疗均取得较好的疗效。为了提高对胸膜孤立性纤维瘤的认识，我们结合患者的临床资料及相关文献，对胸膜孤立性纤维瘤特点进行较为详细的分析，报告如下。

1 临床资料

病例1，患者女性，43岁，因体检发现左上肺占位性病变1周于2009年2月13日入院。入院查体，生命体征平稳，全身浅表淋巴结未扪及肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心脏无异常，腹部无阳性体征。胸部CT示：左上肺占位，边缘光滑，密度均匀，良性肿瘤可能。术中发现肿瘤位于左肺上叶尖后段，约6 cm×4 cm×3 cm大小，包块与肺表面脏层胸膜有一细蒂相连，质较硬，表面包膜完整，血供丰富。于蒂基底部切断，将肿瘤完整切除。术后常规病理结果：右上肺良性间叶源性肿瘤，倾向于孤立性纤维瘤。免疫组化结果：CD34+++、Vim+++、CD68-、SMA-，支持胸膜孤立性纤维瘤诊断，术后患者恢复良好并顺利出院。

病例2，患者女性，32岁，因体检发现右上肺占位病变5天于2009年4月13日入院，入院查体生命体征平稳，全身浅表淋巴结未扪及肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心脏无异常，腹部无阳性体征。胸部CT示：右下肺背段占位，边界清楚，良性可能性大。手术中发现肿瘤位于右肺上叶后段近斜裂处，约10 cm×6 cm×5 cm大小，与肺表面的脏层胸膜有一细蒂相连，蒂表面可见明显的滋养血管，肿瘤质地较硬，表面包膜完整，血供丰富，右下肺因肿瘤压迫有部分膨胀不全。于肿瘤蒂基底部切断，将肿瘤完整切除。术中送快速病理检查，结果示：右上肺良性间叶源性肿瘤。术后常规病理结果：右上肺良性间叶源性肿瘤，倾向于孤立性纤维瘤。免疫组化结果：CD34+、Bcl-2+、MBP+、S-100-、DeS-、SMA-、CD31-，支持胸膜孤立性纤维瘤诊断，患者术后恢复良好。

2 讨论

SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤，来源于间叶细胞。目前研究已经证实SFT可能源于CD34阳性的具有纤维母细胞或肌纤维母细胞特征的间质细胞[1]，该细胞广泛分布于血管、神经及皮肤附件周围，故可发生于眼眶、胸腹腔、脊柱、四肢等全身多处部位。胸腔内SFT可发生于壁层胸膜(肋胸膜、纵隔胸膜、膈胸膜)、脏层胸膜，但绝大多数的良性孤立性胸膜纤维瘤位于脏层胸膜或叶间胸膜，呈结节状突入胸膜腔带蒂缓慢生长，也有少数恶性无蒂而附着于胸膜表面者[2]，甚至少数向肺实质内生长[3]。

胸膜SFT发病年龄以中年患者多见，可能与肿瘤生长缓慢有关。早期患者多无明显的临床表现，偶尔可因体检由X线胸片发现。当肿瘤长到一定大小，对周围组织产生压迫或推移时，会产生相应的临床症状。如果肿瘤压迫支气管可造成肺不张，此时可出现咳嗽、胸闷、气短。部分患者也可因为刺激胸膜，出现胸痛、胸腔积液等症状。

胸部CT对于早期发现病灶，并做出恰当的诊断有重要意义[4]，因为胸部CT是横断扫描，能避免胸部脏器的前后重叠，可以更好地显示病灶。胸膜SFT在胸部CT影像上表现为边缘清楚的孤立性肿瘤，可有分叶,实质部分密度均匀，CT值约39Hu左右，呈软组织密度。肿瘤中心偶尔可有钙化。如行胸部增强CT扫描，肿瘤实质可呈轻到中度强化。SFT的确诊最终需要病理学依据，特别是免疫组织化学染色。肉眼下肿瘤为卵圆或类圆形，边界清楚，包

膜完整，部分可呈分叶状。切面灰白，质韧有弹性。光镜下肿瘤主要由梭形细胞和椭圆形细胞组成，组织排列方式多为细胞密集区与细胞稀疏区交替排列的“无结构样排列”，可见成束状、车辐状及血管外皮瘤样改变。免疫组化染色示CD34、Vim、CD99及Bcl-2阳性，结合蛋白弱阳性，角蛋白、S-100阴性。

胸膜SFT的治疗应以手术为主。由于对SFT确切的生物学行为还不完全清楚，部分组织学良性的胸膜SFT有可能复发并转化为恶性。但带蒂的胸膜SFT，由于其肿瘤局限，与肺组织分界清楚，无核多形性及核分裂像，如手术切除彻底，则治疗效果佳，预后良好[5]。

[1] 李长平，范钦和，王亚茹，等.孤立性纤维性肿瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2003，19(2)：138-140.

[2] 谢立簃，樊旼，沈磊，等.恶性胸膜孤立性纤维瘤伴脑转移1例及文献复习[J].中国癌症杂志，2007，17(12)：987-988.

[3] 王艳丽，滕晓东，李君，等.孤立性纤维性肿瘤临床病理分析[J].实用肿瘤杂志，2007，22(4)：307-311.

[4] 王健，阎晓初，李传明，等. 孤立性纤维性肿瘤15例CT影像病理特征分析[J].现代生物医学进展，2007，7(4)：561-565.

[5] Bemardini FP,de Conciliis C,Schneider S,et al.Solitary fibrous tumor of the orbit:is it rare? Report of a case series and review of the literature[J].Ophthal mology,2003，110(7):1442-1448.